儿童杜氏病1例报告

张 勇涂远艳何少珊周新龙李 桢王永培

广东省东莞市妇幼保健院1.儿科，2.麻醉科（广东东莞 523003)

儿童杜氏病1例报告

张 勇1涂远艳2何少珊1周新龙1李 桢1王永培1

广东省东莞市妇幼保健院1.儿科，2.麻醉科（广东东莞 523003)

目的探讨儿童杜氏病的临床诊治。方法回顾分析1例杜氏病患儿的临床表现、内镜下特点和治疗方法，同时复习相关文献。结果患儿，女，2岁5个月。因呕血7小时入院。经内镜下典型表现诊断本病。胃镜显示患儿病变部位为杜氏病好发位置胃角，局部糜烂区中央可见红色小血管裸露于黏膜表面。经胃镜下高频电凝治疗，疗效确切。结论儿童杜氏病临床罕见，缺乏明显临床特征性表现。消化内镜是诊断本病的首选检查方法。内镜下治疗创伤小、疗效确切，为首选治疗方法。

杜氏病； 恒径动脉； 胃镜； 儿童

Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡、Dieulafoy损伤、黏膜下恒径动脉综合征等，简称杜氏病。1898年由法国外科医师Dieulafoy首次报道。杜氏病发病率低，多见于50岁以上高龄患者，儿童较为罕见。广东省东莞市妇幼保健院2016年发现 1 例儿童杜氏病，现报告如下并作相关文献复习。

1 临床资料

患儿，女，2岁5个月，因呕血入院。患儿发病前1天下午进食坚果，入院前7小时进食晚餐后诉腹部不适，呕吐1次胃内容物，量少，无腹泻及发热，呕吐后精神疲倦。夜晚于睡眠中再次发生呕吐，呕吐物为暗红色液体伴有食物残渣，量约20 mL。入院前3小时再发呕吐1次，为暗红色液体，约50 mL左右，伴面色苍白，精神萎靡。遂就诊拟“呕血原因待查”收入院。患儿发病来无烦躁不安、大汗淋漓，无外伤史，无血便。平素体健。G2P2，足月顺产，出生体质量3.3 kg。父母体健，否认家族遗传病及传染病史。入院体格检查：体温36.6 ℃，心率140次/min，呼吸36次/min，收缩压（SBP）/舒张压（DBP）：81/40 mmHg，体质量13 kg；神志清，精神疲倦；皮肤黏膜苍白，全身皮肤未见皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未及肿大；口唇苍白，呼吸稍促，节律规则，双肺未及啰音；心率140次/min，律齐，心音有力，各瓣膜区未及病理性杂音；腹平软，无拒按，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音(－)，肠鸣音3、4次/min；双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常，肢端暖，毛细血管再充盈时间2 s。实验室检查：入院时血常规示白细胞16.5×109/L，红细胞2.50×1012/L，血红蛋白66 g/L，网织红细胞及血小板未见异常。予输血治疗9小时后，复查血常规白细胞 10.79×109/L，红细胞计数3.29×1012/L，血红蛋白93 g/L。入院第3天复查血常规正常。入院时尿素氮8.47 mmol/L，第3天恢复正常。入院时钠离子126.4 mmol/L，第3天恢复正常。凝血功能正常。腹部肝胆脾胰腺及肠道彩超均未见异常。

入院后予禁食、胃肠减压、抑酸、止血、输去白红细胞1.5 U、纠正血电解质异常等对症治疗。于入院后10小时行急诊胃镜检查示食管、贲门黏膜未见异常；胃内大量黑褐色液体潴留，胃黏膜表面见黑红色血痂附着，冲洗后胃体近胃底大弯侧黏膜见2块球形肿物，大小分别约20 mm×15 mm、12 mm×12 mm，表面暗红色，冲洗后可见漂浮，基底部未见与胃黏膜相连（图1）；胃角弧形，表面见一椭圆形糜烂，约20 mm×8 mm大小，中央可见一火柴头大小红色小血管裸露于表面，未见活动性出血；予高频电凝，周围组织予活检（图2）；胃窦黏膜未见异常，幽门圆，开闭好；十二指肠球部及降部上段未见明显异常。胃镜诊断: 杜氏病（电凝术后）。术后予抑酸、补液等对症处理，呕血止。患儿饮食逐渐过渡流汁到半流汁。未再发生呕吐及呕血。入院第5天病理示胃体见血凝块，余无特殊；胃角胃黏膜间质水肿，伴慢性炎细胞浸润。见图3。

图1 胃镜下胃底表现

图2 胃镜下胃角表现

图3 胃镜病理表现（苏木精-伊红染色）

2 讨论

杜氏病是一种罕见的消化道大出血性疾病，是由消化道恒径动脉破裂引起。恒径动脉由消化道浆膜下小动脉垂直贯入黏膜而不变细形成，为畸形的小动脉。在来自胃左动脉高压血流冲击下，恒径动脉扩张，其上黏膜受损，形成溃疡致动脉裸露，当受到外界摩擦、腐蚀或药物等因素影响时，血管破裂而诱发大出血[1]。该病多见于胃底贲门下6 cm范围内，常在小弯侧，可能是由于此区域的血液供应直接来源于胃左动脉，易出现此类粗管径的黏膜下动脉畸形。而胃其他部位的血液供应来源于黏膜下的血管丛分支，这些分支的管径较小，发生较粗管径动脉畸形的可能性较小[2]。杜氏病发病前常无消化道症状及相关病史，临床表现多为无前驱症状的突发性大出血，具有间歇、反复的特点。因其临床表现缺乏特异性，发病率低，且多发于中老年人，儿童发病较为罕见，因此易误诊。临床需依靠胃镜、血管造影和手术探查等方法确诊。胃镜是诊断杜氏病的主要手段，其胃镜下典型表现有[3]：①胃黏膜局灶性缺失伴有喷射性出血；②胃黏膜浅表溃疡中有血管走行，表面覆有血块；③小血管突出于正常黏膜表面并有搏动性出血。内窥镜不仅是诊断杜氏病的主要方法，也是治疗杜氏病的主要手段，镜下止血疗效确切[3,4]，药物治疗效果欠佳。杜氏病溃疡出血胃镜治疗包括电凝激光止血、注射疗法、血管夹或套扎等方法。由于本病为血管畸形出血，发作呈间歇性，在间歇期胃镜下胃黏膜表现正常，因此易漏诊。注射治疗是在出血动脉周围组织多点注射各种药物，如肾上腺素、鱼肝油酸钠、凝血酶、高渗盐水等。对裸露于黏膜表面小血管可予高频电或激光行局部烧灼治疗。胃镜下还可用钛夹对出血小血管进行夹闭以及套扎治疗。对于不适合胃镜或胃镜下治疗效果欠佳者，可考虑行外科手术治疗(出血点缝扎、病灶胃锲形切除、近端胃大部切除术)[5]。其次也可采取选择性腹腔动脉造影，发现胃左动脉支配区扩张或扭曲的动脉，予血管栓塞治疗[6，7]。

本例患儿急性发病，突发消化道大出血，无腹部不适主诉。既往无慢性、周期性、节律性腹痛史，无腹胀、恶心、呕吐及胃纳差等上消化道等病史，消化性溃疡出血可能性小；否认慢性肝病、门静脉高压病史，不支持食管胃底静脉曲张破裂出血。但该患儿有进食坚果史，当粗糙食物刺激摩擦胃黏膜时，血管破裂出血，可能为其发病诱因。杜氏病病灶范围小，出血部位隐匿，或出血部位被血栓覆盖不易被发现。该患儿胃镜检查时胃黏膜表面附着暗红色血痂，1块大小约20 mm×25 mm血凝块曾被误认为“息肉”，经过大量盐水冲洗，发现该“息肉”漂浮于冲洗液中，将血凝块取出后，才曝露出病灶，胃镜下确诊杜氏病。本例患儿采取镜下高频电凝止血，使病灶受热局部水分蒸发、蛋白质凝固、组织萎缩而止血。杜氏病儿童罕见，胃镜有助于杜氏病早诊断、早治疗，对患儿诊治及预后意义重大。

[1]李娟.杜氏病的研究进展 [J].继续医学教育，2015,29(7): 51-53.

[2]徐娴，张予蜀，袁捷，等.杜氏病的诊断及治疗 [J].胃肠病学和肝病学杂志，2009, 18(9): 870-871.

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[4]Lipka S, Rabbanifard R, Kumar A, et al. A single-center United States experience with bleeding Dieulafoy lesions of the small bowel: diagnosis andtreatment with single-balloon enteroscopy [J]. Endosc Int Open, 2015, 3(4): 339-345.

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[6]徐章，卞旭鹏，李春华，等.胃镜下氩离子血浆凝固术联合钛夹治疗杜氏病的疗效观察[J].现代消化及介入诊疗, 2015, 20(4): 378-379.

[7]宋刘来，钟良，陈爱武，等.急诊胃镜下硬化治疗在急性非门脉高压症消化道大出血中的应用价值 [J]. 中国胃镜杂志, 2011, 17(3): 292-297.

(本文编辑：蔡虹蔚)

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Dieulafoy disease in a child: a case report and literature review

ZHANG Yong1, TU Yuanyan2, HE Shaoshan1, ZHOU Xinlong1, LI Zhen1, WANG Yongpei1(1. Department of Pediatrics, 2. Department of Anesthesiology, Dongguan Maternal and Child Health Hospital, Dongguan 523003, Guangdong, China）

Objectives To explore the clinical diagnosis and treatment of Dieulafoy disease in children. Method The clinical features, endoscopic features and treatment of Dieulafoy disease in a child were reviewed.ResultsThe 2-year-5-month old girl was admitted due to hematemesis for 7 hours. She was diagnosed of Dieulafoy disease by the typical endoscopic appearance. Gastroscopy showed that the lesion was located in gastric angle which was the predilection position of Dieulafoy disease. The small red blood vessels in the central part of the erosion area was exposed on the mucosal surface. The high frequency electrocoagulation under gastroscope was performed and effect was defnite.ConclusionDieulafoy disease is rare in children and lacks obvious clinical features. Endoscopic treatment has defnite effect with little trauma and is the frst choice of treatment.

Dieulafoy disease; caliber-persistent artery; gastroscope; child

2016-12-14)

10.3969/j.issn.1000-3606.2017.07.016

张勇 电子信箱：minxingmeimei@126.com