小脑血管母细胞瘤影像学诊断及临床治疗研究

姜元培，盛红玲，孟雷，岳洪胜，李波

（1.山东大学附属济南市中心医院神经外科，山东济南250013；2.山东省交通医院儿科，山东济南250031）

小脑血管母细胞瘤影像学诊断及临床治疗研究

姜元培1，盛红玲2，孟雷1，岳洪胜1，李波1

（1.山东大学附属济南市中心医院神经外科，山东济南250013；2.山东省交通医院儿科，山东济南250031）

目的探讨小脑血管母细胞瘤的CT，MRI表现及临床治疗方法。方法回顾性分析我院收治的33例经病理证实为小脑血管母细胞瘤患者的影像学资料，治疗方法及预后。结果本组病例术前均行CT，MRI检查，囊实性肿瘤25例，单纯囊性5例，实质性3例；所有患者均为显微手术治疗，其中全切29例，次全切4例；平均随访时间2年，3例复发，无死亡病例。结论血管母细胞瘤具有较为典型的影像学特征；手术切除是目前首选治疗措施。

小脑；血管母细胞瘤；影像诊断；治疗

血管母细胞瘤又名血管网织母细胞瘤，来源于残余中胚层原始血管胚细胞，占颅内肿瘤的1%～2%[1]。该病发病率较低，但近年来随影像等诊断技术的应用，检出率不断增加，有时尚须与髓母细胞瘤等鉴别，故研究血管母细胞瘤的诊断和治疗对临床工作具有较大的指导意义。选取2011年1月～2015年12月间收治经手术及病理证实的小脑血管母细胞瘤33例，现将其临床症状，影像学表现及手术疗效整理如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料本组33例小脑血管母细胞瘤患者中男18例，女15例，年龄20～72岁，平均34岁，病程15 d～4年，平均1年。根据肿瘤所在部位的不同临床症状各异，主要表现为颅内压增高，小脑功能障碍，颅神经损害。其中首发症状为头痛，头晕，呕吐者26例；肢体麻木者4例；肢体乏力，运动障碍者10例；视力模糊者2例；耳鸣或听力下降者4例；红细胞增多症者9例。病灶位于小脑半球27例，小脑蚓部6例。

1.2 影像学表现本组患者术前已行CT和MRI检查，位于左侧小脑半球16例，右侧11例，小脑蚓部近中线处6例；囊性为主者共30例，实质性3例。CT平扫显示肿瘤一般呈低密度圆形或类圆形占位（见图1），多靠近小脑半球表面，边界清楚，最大直径约1.5～6.0 cm，增强后壁结节明显强化；实质性肿瘤为等或者稍低密度影（见图2），一般为不均匀强化。囊性肿瘤MRI平扫特征明显（见图3），囊腔呈长T1和长T2信号，壁结节在T1Flair为等信号，T2Flair为高信号；增强扫描，囊结节强化明显，囊液不强化。实质性肿瘤在T1WI为等或稍低信号（见图4），T2WI为高信号，加权像表现类似；部分病例可于壁结节、瘤内见到异常血管流空影。

图1CT平扫（囊性）Figure1 CT Scan(Cystic)

1.3 治疗方法所有病例均为手术治疗，29例完全切除，部分切除者4例均在术后行放射治疗。

1.4 手术依据肿瘤所在部位不同选择相应的手术入路，位于小脑蚓部，小脑半球近中线的肿瘤采用枕下正中入路，共10例；位于小脑半球偏侧方生长的肿瘤采用枕下旁正中入路，共17例；位于小脑半球前部突入桥小脑角区的肿瘤采用枕下乙状窦入路，共4例；位于小脑半球上方的肿瘤采取幕上下联合入路，共2例。囊性肿瘤应先放出囊液，沿瘤壁仔细寻找瘤结节，后者未切除或切除不全往往引起复发。实质性肿瘤多有供血动脉及引流静脉通过，或其本身即为数条血管团形成，术中应仔细分辨，并结合术前检查，争取最大限度切除。

图2CT平扫（实质性）Figure2 CT Scan(Materiality)

图3MRI（囊性）A:T1、B:T2、C:T1flair、D:T2flair、E:强化相Figure3 MRI Imaging(Cystic)A:T1，B:T2，C:T1flair，D:T2flair，E: Enhanced Image

图4MRI（实质型）A:T1、B:T2、C:T1flair、D:强化相Figure4 MRI Imaging(Materiality)A:T1，B:T2，C:T1flair，D:T2flair

2 结果

27例囊性肿瘤患者予以全切，另3例因位置深在，予部分切除；1例实质性肿瘤患者因血供丰富，术中出血较多而终止手术，余2例均为全切。术后患者颅内压增高及神经系统症状明显好转，肿瘤部分切除的患者头痛，头晕及肢体麻木症状亦有明显改善；2例患者下肢乏力感依然存在，1例出现饮水呛咳。术后患者获随访1～4年，平均随访时间2年，其中3例复发，皆为肿瘤部分切除患者，无死亡病例。

3 讨论

血管母细胞瘤为颅内真性血管性肿瘤，绝大多数发生于后颅窝，小脑多见，极少数可累及脊髓，一般为单发；若为多发，则常合并von Hippel-Lindau病[2]。该病好发于青壮年，20～55岁多见，男性稍多于女性，存在家族遗传倾向，曾有报道同一家族中多人患此病。肉眼观小脑血管母细胞瘤呈红色或淡黄色，常为囊性，肿瘤表面的蛛网膜下常可见到扩张的血管，壁结节位于囊壁的近脑膜侧；实体肿瘤多呈紫红色，质地柔韧，血运丰富。部分病例可合并红细胞增多症，术后可恢复，本组患者有4例符合此表现。

除少数肿瘤巨大占位效应明显者，血管母细胞瘤缺乏特征性的临床表现，故CT、MRI检查成为主要诊断方法[3]。根据其影像学表现可分为囊结节型，囊型，实质型，以囊结节型最为常见，CT表现为后颅窝类圆形低密度灶，边界清楚，壁结节呈等密度，部分囊结节型和囊型在平扫上很难辨别，前者[4]强化显影并指向囊腔，呈典型的“大囊小结节”表现。实质性肿瘤为均一等密度或低，等混合密度肿块，多为均一强化，瘤周水肿可不明显。MRI平扫，囊性肿瘤其囊性部分在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，壁结节多为等信号，一侧偏心生长，加权像上显示较为清晰；实质性肿瘤在T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强扫描后强化明显。实质性肿瘤于瘤内或瘤周可见血管流空影，此为实质型血管母细胞瘤的特征表现之一。血管母细胞瘤影像学表现典型，尤以囊性者较为突出，诊断并不困难；后颅窝实质型肿瘤若合并大量血管流空影及明显强化，可考虑此病。

血管母细胞瘤首选手术治疗，全切除肿瘤多可治愈此病，术前应根据CT和MRI表现，确定肿瘤准确位置及大小。对囊性肿瘤而言，需正确判断附壁结节所在处，先切开囊壁吸出囊液，待囊腔缩小后沿囊壁仔细寻找瘤结节并予切除，有的瘤结节可小至2 mm，一旦遗漏即可引起术后复发。实质型肿瘤手术切除难度较大，因为该肿瘤为血管性组成，血供极为丰富，若分块切除一旦出血往往难以控制，现多主张分离瘤结节后和周围囊壁一并切除[5]；另外某些实质型肿瘤与脑桥、延髓关系密切有时亦难以完全切除。针对此种情况，术前应完善影像学尤其是脑血管造影检查，必要时行肿瘤供血动脉栓塞术，可缩小肿瘤体积，减少出血[6]；术中应仔细辨认肿瘤血管，先切断供血动脉，如发现过路动脉即予以保护，然后处理引流静脉；切除时应沿外周正常脑组织切开分离，勿直接分离肿瘤表面，忌分块切除，以免发生意外。靠近脑干生长的肿瘤手术时应密切注意患者生命体征变化，如呼吸频率过低要立即停止手术操作[7]。

肿瘤部分或无法切除的血管母细胞瘤患者可行放射治疗，国外报道有效率达97.4%[8]。对多发性病例难以手术者放疗可作为首选方法，但应注意根据不同部位给予相应剂量，以减少放射性损伤；有研究表明，r-刀对实质性肿瘤中远期疗效显著[9]，而体积较大的囊性或囊实性肿瘤不适合此治疗，但仍可作为术后辅助治疗手段。

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Cerebellar hemangioblastoma imaging diagnosis and clinical treatment

Jiang Yuan-pei1,Sheng Hong-ling2,Meng Lei1,Yue Hong-sheng1,Li Bo1
（1.Department of Neurosurgery,Affiliated Hospital of ShanDong University，Jinan，Shandong，250013,China；2.Department of Pediatrics,ShanDong JiaoTong Hospital，Jinan，Shandong，250031,China）

Objective To investigate imagine diagnosis and clinical treatment for cerebellar hemangioblastoma.Methods A retrospective analysis of our hospital in January 2006-January 2011 were treated patients with hemangioblastomas about imagine,treatment and prognosis.Results The patients underwent CT,MRI examination,25 solid and cystic tumor,5 cases of pure cystic tumor,3 cases of solid tumor,all of whom underwent microsurgery treatment.In the 33 cases,29 cases was given total resection,4 subtotal ectomy,the average follow-up time was two years,and 3 cases experienced recurrence.No death occurred.Conclusion Hemangioblastoma with a more typical imaging features,surgical resection is the preferred treatment.

Cerebellum;Hemangioblastoma;Diagnostic Imaging;Treatment

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.20.004