结膜髓外浆细胞瘤1例
2017-07-01陆成伟刘秀芬郝继龙
刘 聪,陆成伟,祁 婧,刘秀芬,郝继龙
(吉林大学第一医院 眼科中心,吉林 长春130021)
*通讯作者
结膜髓外浆细胞瘤1例
刘 聪,陆成伟,祁 婧,刘秀芬,郝继龙*
(吉林大学第一医院 眼科中心,吉林 长春130021)
1 临床资料
患者,男性,33岁,发现右侧眼结膜异物渐进性生长60天。查体:右眼结膜囊近内眦部结膜下方见一大小约1.5 cm*1 cm类圆形淡红色肿物,边界欠清,并向后方延伸未见止点,肿物与结膜粘连紧密,粘连处结膜表面血管迂曲扩张增生,触痛(-)。眼B超检查示:右眼鼻侧周边内直肌外中低回声暗区。入院完成术前常规检查后,行肿物切除术,术中显微镜下见肿物和周围组织紧密连接,深入内直肌肌丝。术后切除的肿物送病理检查,病理提示:浆细胞瘤(图1)。一周后患者于我院肿瘤科行进一步检查,PET/CT:右眼术区未显示异常代谢灶。骨穿涂片:骨髓有核细胞形态未显示异常。
巨检见灰白色不规则 1.0 cm*0.8 cm*0.6 cm 组织。镜检见瘤细胞走形呈弥漫性,大小不一,胞浆红染,核仁不清楚。并见少量核分裂。
图1 术后病理结果
2 讨论
浆细胞瘤分为髓外浆细胞瘤(extramedullaryplasmacytoma,EMP)、骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SBP)以及多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)。EMP是发生在骨髓造血组织以外一种的单克隆浆细胞肿瘤[1]。EMP常发病于男性,发病年龄平均为60岁,且发病率随年龄增大而增高。可发生于全身各个部位,如口腔、呼吸道、消化道、肺部、椎旁软组织、纵隔、肾脏等[2-3],其中头颈部最为常见(80%-90%),发生于结膜者较为罕见。临床特征因发病部位而异,大体表现为肿块及局部压迫症状。在影像学表现并无特征性,大多呈现为圆形或椭圆形、边界光滑、膨胀性生长的均质肿块。一般认为诊断EMP应依据以下3点:①病变为浆细胞克隆性增殖组成的孤立性病灶,可发生淋巴结受累及远处转移。②患者骨骼检查(包括长骨)及骨髓细胞形态学检查无异常。③血清及尿液中单克隆免疫球蛋白水平较低。排除MM及SBP。髓外浆细胞瘤的发病率低,患者没有特殊表现,确诊依赖于病理结果。浆细胞瘤的组织学特征是孤立结节性病变,和周围组织边界十分模糊,显微镜下瘤细胞单一形态,分布弥散,含有各阶段的浆细胞[4]。免疫组化对于EMP的诊断和鉴别诊断具有重大作用,CD38(+),HMB45(-),Kappa(+),HMB45(-),CD45(+),CD56(-),S100(-),为EMP的重要免疫标记,为鉴别诊断提供参考。
EMP目前的治疗手段主要有手术、放疗和化疗等,然而EMP治疗方案的选择尚未达成共识。EMP的放射敏感性较高,单纯放疗即控制较好,有治愈的可能,因此通行做法首选放疗。局灶野照射,推荐的放疗剂量为40-50Gy,并依据肿瘤大小调整放射剂量及放疗次数。对于比较局限的肿瘤及对放疗不敏感的部位,可采取单纯手术治疗。较大的肿块或邻近重要组织器官周围的肿瘤可先进行放疗再手术,对于难以完整切除的肿块可先行切除大部分肿物,之后辅助放疗,以提高局部控制率。EMP的恶性程度较低,是浆细胞瘤中预后最好的一类,其5年生存率为53%-75%,但若进展为MM则预后欠佳[5]。不论选择哪种治疗方式,均需进行定期随访复查以评估治疗效果。本例报道提示临床工作中,对于结膜肿物应加以鉴别和重视,注意病理活检,以免漏诊。
[1]Ashraf MJ,Azarpira N,Khademi B,et al.Extramedullary plasmacytoma of the nasal cavity report of three cases with review of the literature[J].Iran Red Crescent Med J,2013,15(4):363.
[2]Woo Park C,Kim W,Jae Oh I,et al.Solitary extramedullary plasmacytoma presenting as an endobronchial mass[J].Intern Med,2013,52(18):2113.
[3]Wang CC,Chang MH,Lin CC.A rare cause of gastrointestinal bleeding.Multiple myeloma with extramedullary gastroduodenal plasmacytoma[J].Gastroenterology,2013,145(3):e1.
[4]Yumori JW,Ilsen P,Bright DC.Conjunctival plasmacytoma.Optometry.2010,81:234-239.
[5]Susnerwala SS,Shanks J H,Banerjee SS,et al.Extramedullary plasmacytoma of the head and neck region:clinicopathological correlation in 25 cases[J].Br J Cancer,1997,75(6):921.
1007-4287(2017)06-1096-02
2016-11-18)