小脑神经鞘瘤1例

彭秀华，李 劲，宋慧晔，梁宗辉

（复旦大学附属华山医院静安分院 上海市静安区中心医院放射科，上海 200040）

小脑神经鞘瘤1例

彭秀华，李 劲，宋慧晔，梁宗辉

（复旦大学附属华山医院静安分院 上海市静安区中心医院放射科，上海 200040）

小脑肿瘤；神经鞘瘤；磁共振成像

男，53岁。于1个月前无明显诱因出现头晕、行走不稳，易向右倾倒，无恶心呕吐，之后头晕加重，行走缓慢，步幅蹒跚，偶有右耳耳鸣，来院就诊。查体双侧咽反射减退，伸舌向右偏，右侧肢体共济运动不稳准，闭目直立征阳性。头颅MRI示：右侧小脑半球占位性病变，伴大小不等囊性变，大囊位于肿瘤边缘，微囊到中囊变位于肿瘤内，周围无明显水肿，第四脑室和脑干受压推移；T1WI示实性部分呈不均匀略低信号，囊性部分呈均匀低信号（图1a）；T2WI示实性部分呈不均匀高信号，囊性部分呈均匀明显高信号（图1b）；DWI示实性部分呈不均匀略低信号，囊性部分呈均匀低信号（图1c）；FLAIR示实性部分呈不均匀略高信号，囊性部分呈均匀低信号；增强扫描横断位示实性部分不均匀明显强化，囊性部分不强化（图1d）。诊断结果：右侧小脑半球占位性病变，伴大小不等的囊性变。

手术记录：后正中入路，磨除枕骨，向上暴露横窦，向下开放枕骨大孔，剪开硬膜，切开右侧小脑释放囊液减压，进一步切开小脑暴露肿瘤病变，边界清楚，沿肿瘤边缘切开肿瘤后止血，逐层缝合，患者意识恢复，安返病房。

病理结果（图 1e）：梭形瘤细胞呈束状或席纹状排列，构成Antoni A区和B区。免疫组化：瘤细胞S-100（+），Vimentin（+），CD34（-），EMA（-），MBP（-），GFAP（-），NF（-），Ki67（3% +），提示（右小脑）神经鞘瘤。

讨论：神经鞘瘤是起源于神经鞘膜的雪旺细胞，好发于颅神经，颅内神经鞘瘤占中枢神经系统肿瘤的8%［1］。其中听神经鞘瘤和三叉神经鞘瘤最常见，占颅内神经鞘瘤的80%以上。脑实质内无雪旺细胞，发生神经鞘瘤的概率不足1%。脑实质内的神经鞘瘤与常见部位的神经鞘瘤不同，男性高发，发病年龄较低，在6个月～72岁之间，中位年龄21岁，平均27.4岁。本例男性，53岁，发生于小脑，较符合脑内神经鞘瘤的特征。脑实质内神经鞘瘤常伴中枢神经系统功能障碍，发生部位不同，则症状不同，脑实质多数发生在额叶和顶枕叶，通常伴癫痫、头痛及颅内压增高症状；外周神经受累体征出现较少［2-4］。本例发生于小脑，出现行走缓慢、步幅蹒跚的临床症状，与脑实质内神经鞘瘤瘤的临床症状相符。

脑实质内神经鞘瘤与常见部位神经鞘瘤有相同的影像学表现：CT上病变呈类圆形或不规则形，囊性、实性或囊实性，密度混杂不均，部分病例可见液平面，可能是不同时期的出血引起的［5］。MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈等高信号，增强扫描实质部分明显强化，整体表现为混杂信号。脑实质内神经鞘瘤与常见部位神经鞘瘤也有一些不同之处：Tsuiki等［6］认为幕上脑实质内神经鞘瘤多伴中重度瘤周水肿，幕下瘤周水肿较少见。本例位于幕下，未见明显瘤周水肿。通常神经鞘瘤钙化较少见［7］，脑实质内神经鞘瘤发生钙化的概率为18%。脑实质内神经鞘瘤瘤周发生囊变的概率高达88%［8］。本例大囊位于肿瘤边缘，增强扫描囊壁囊内成分均未见强化。但许多学者指出脑实质内神经鞘瘤无典型的影像学特征，很难与其他肿瘤相鉴别，如毛细胞型星形细胞瘤、神经节胶质细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤与神经上皮肿瘤。

病理上，神经鞘瘤光学显微镜下分为Antoni A型和Antoni B型，与施万细胞瘤相同。Antoni A型瘤结节为长梭形紧密排列，细胞细长沿一定方向平行分布呈波浪状，细胞的两极可有丰富的嗜酸性细胞浆。Antoni B型瘤细胞分布稀疏，细胞形态多样，呈核圆形或椭圆形。部分细胞可变性，胞浆内出现大量脂滴，肿瘤间质内常有黏液变性，瘤内血管丰富。免疫组化染色S-100（+），GFAP（-），EMA（-）。本例既有Antoni A型，也有Antoni B型。免疫组化：S-100（+），GFAP（-），EMA（-），符合神经鞘瘤的典型病理表现。

总之，脑实质内神经鞘瘤较罕见，应结合临床资料、病理共同诊断。

图1 男，53岁，右侧小脑神经鞘瘤 图1a 横断面T1WI示右侧小脑半球占位性病变，伴大小不等囊性变，实性部分呈不均匀略低信号（长箭），囊性部分呈均匀低信号（短箭） 图1b T2WI示实性部分呈不均匀高信号（长箭），囊性部分呈均匀明显高信号（短箭） 图1c DWI示实性部分呈不均匀略低信号（长箭），囊性部分呈均匀低信号（短箭） 图1d 增强扫描横断位示实性部分呈不均匀明显强化（长箭），囊性部分不强化（短箭） 图1e 病理可见部分瘤细胞呈长梭形紧密排列，细胞细长、沿一定方向平行分布、呈波浪状（红箭）。部分瘤细胞呈椭圆形，排列稀疏、呈席纹状（黑箭）（HE×40）

［1］Lin J，Feng H，Li F，et al.Intraparenchymal schwannoma of the medulla oblongata.Case report［J］.J Neurosurg，2003，98：621-624.

［2］Guha D，Kiehl TR，Krings T，et al.Intracerebral schwannoma presenting as classic temporal lobe epilepsy［J］.J Neurosurg，2012，117：136-140.

［3］Ishihara M，Miyagawa-Hayashino A，Nakashima Y，et al.Intracerebral schwannoma in a child with infiltration along perivascular spaces resembling meningioangiomatosis［J］.Pathol Int，2009，59：583-587.

［4］Casadei GP，Komori T，Scheithauer BW，et al.Intracranial parenchymal schwannoma.A clinicopathological and neuroimaging study of nine cases［J］.J Neurosurg，1993，79：217-222.

［5］AlBatly AA，Zakzouk RS，Alhaidey AK.An atypical case of intracerebral schwannoma［J］.Pan Afr Med J，2014，18：342.

［6］Tsuiki H，Kuratsu J，Ishimaru Y，et al.Intracranial intraparenchymal schwannoma：report of three cases［J］.Acta Neurochir（Wien），1997，139：756-760.

［7］Zhang Y，Yu J，Qu L，et al.Calcification of vestibular schwannoma：a case report and literature review［J］.World J Surg Oncol，2012，10：207.

［8］Khoo HM，Taki T.Periventricular intraparenchymal schwannoma. Case report［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2012，52：603-607.

2016-08-17）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.044

上海市静安区卫生系统医学学科建设项目资助（JW XK201207）。

梁宗辉，E-mail：liangzh@vip.163.com。