胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的MRI诊断

陈建春，韩鹏慧，邱永友，谢志能，蒲书译，曹洪涛

（1.广东省东莞市清溪医院放射科，广东 东莞 523660；2.广东省妇幼保健院放射科，广东 广州 510010）

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的MRI诊断

陈建春1，韩鹏慧2，邱永友1，谢志能1，蒲书译1，曹洪涛1

（1.广东省东莞市清溪医院放射科，广东 东莞 523660；2.广东省妇幼保健院放射科，广东 广州 510010）

目的：探讨MRI对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）的诊断价值。方法：分析34例经产后病理证实的CCAM的MRI表现。结果：34例MRI扫描示，病灶位于左侧12例，右侧22例。出生后经胸部CT增强扫描比较，1例未发现病灶，2例误诊为先天性肺隔离症，1例误诊为先天性肺气肿。结论：MRI能很好显示胎儿CCAM的位置和形态，对该病的诊断具有较高价值。

囊腺瘤样畸形，肺，先天性；磁共振成像

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种常见的、发生于胎儿肺部的错构畸形，肿物绝大多数为良性非肿瘤性组织［1-2］。 该病发生率很高，有报道［3］称经超声诊断出的胎儿肺部肿块70%～80%为CCAM。胎儿出生后具有较高的存活率，但病变类型及范围不同，预后也不同，轻者病灶发生于子宫内，出生后肿物逐渐消失，预后良好，重者可因肺部发育不良及水肿严重导致死亡［3］。因此，早期正确诊断及确定发病范围能对异常胎儿提供必要的产前帮助。目前，产前超声是国内外诊断CCAM的主要影像学方法，但由于超声诊断存在成像视野小、分辨力较低、信号质量差，以及受胎儿体位等的影响，极易造成漏诊或误诊［4-5］。近几年，随着MRI快速扫描序列的不断发展，由于其具有扫描范围大、可多方位成像及结构展示清晰等特点，已成为诊断CCAM的主要手段［6］。本研究探讨MRI对胎儿CCAM的诊断价值，以期为临床提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年1月至2016年2月广东省妇幼保健院收治的、且经MRI产前检查的CCAM孕妇34例，年龄20～40岁，平均30岁；孕龄18～39周，平均25周；其中1例为双胎妊娠。出生后均行胸部CT增强扫描和手术治疗。

1.2 仪器与方法 采用GE 1.5 T超导型MRI系统，体部线圈。孕妇足部先进，取仰卧位或左侧卧位检查，对胎儿行冠状面、矢状面及横轴面三方位成像。扫描序列：单次激发快速自旋回波序列（single-shot fast spin-echo，SSFSE）、二维真实稳态进动快速成像序列（2D fast-imaging employing steady-state acquisition，2D FIESTA）及二维快速反转恢复运动抑制序列（2D fast inversion recovery motion insensitive，2D FIRM）。FOV 360 mm×360 mm～400 mm×400 mm，NEX 1～2次，层厚5～6 mm，层距0.5～1 mm。2D FIESTA序列采用最小TR、TE，即TR 4ms，TE 1.5ms，反转角90°，矩阵256×192；FIRM序列TR 7.7 ms，TE 4.2 ms，矩阵256×160。

1.3 图像分析 MRI诊断由有2名具有副主任医师职称以上的医师阅片，结果不一致时，需由其他具有高级职称的医师会诊，确定结果。对照此胎儿出生后胸部CT增强扫描、手术病理结果与产前MRI结果。

2 结果

2.1 病理结果 根据病理组织学 Stocker分类，CCAM分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。Ⅰ型为大囊型，其病变表现为存在直径＞2 cm的大囊腔，且囊腔壁较厚，囊腔内存在假复层纤毛的柱状上皮，在大囊肿之间还存在类似肺泡的结构，且该结构与上皮相通，大小为正常肺泡的2倍；Ⅱ型为小囊型，其病变中存在较多的小囊腔，且大小均匀分隔，直径均≤1 cm，囊肿内有少量假复层；Ⅲ型为微囊型或实质型，其病变存在肿块，肿块体积较大且坚实，同时有明显的纵隔移位。本组34例中Ⅰ型12例，Ⅱ型15例，Ⅲ型7例。

2.2 MRI表现 病灶大小1.6 cm×1.1 cm×2.1 cm～4.8 cm×6.8 cm×7.6 cm。12例Ⅰ型影像学表征为单侧肺的长T2信号高于正常肺组织，呈不规则形状，大小有差异，与周围的正常肺组织相比，边界较清楚（图1）；15例Ⅱ型影像学表征为肺中可见T2WI高信号强度均匀的包块，多个大小不一的高信号囊泡布满其中（图2，3）；7例Ⅲ型影像学表征为1个肺叶或单侧全肺内存在T2WI信号增高的包块，且包块体积在增大，而信号强度均匀（图4）。

2.3 出生后胸部CT增强扫描、手术病理结果与产前MRI结果对照 出生后经CT增强扫描及手术病理证实，34例中，1例未发现病灶，3例合并肺隔离症，2例误诊为肺隔离症，1例误诊为先天性肺气肿。其余27例与产前MRI诊断结果一致。

图1 孕27+4周，左肺Ⅰ型 图1a 胎儿冠状面2D FIESTA示左肺全肺见几个囊状高信号影，最大囊腔约2.3 cm×2.0 cm，心脏稍向右移位 图1b 胎儿矢状面T2WI示囊样改变 图2 孕31+3周，右肺Ⅱ型 图2a 胎儿冠状面2D FIESTA示右肺布满大小不等的囊性高信号影，直径均小于2 cm，气管、纵隔向左移 图2b 胎儿矢状面T2WI示右肺呈现大小不等的囊样改变 图3 孕25+2周，右肺Ⅱ型 图3a 胎儿冠状面2D FIESTA示右肺多发小囊性高信号影 图3b 胎儿矢状面T2WI示右肺呈现大小不等的囊样改变 图4 孕周25+6周，右肺Ⅲ型 图4a 胎儿冠状面T2WI右肺上叶信号增高，未见明显囊腔影，纵隔、气管未见移位 图4b 胎儿矢状面T2WI示右肺信号增高，体积增大

3 讨论

3.1 CCAM病因学 CCAM一般发生于胚胎发育的第5～10周，此时如胎儿的肺芽发育受到阻碍，将导致支气管间叶发育受阻且开始过度生长，形成大小囊变。有报道［7-8］称，CCAM的原发病灶实际上是由支气管锁闭导致，从而进一步引起继发性病变。还有文献［7］报道，大多数CCAM与支气管树相通，但部分病变内支气管缺乏软骨，可导致病变与支气管树不相通造成梗阻，病理学上以缺乏正常肺泡和支气管气道增生为特征。CCAM发病机制还可能与基因突变有关，当前研究［9-10］发现成纤维细胞生长因子7、血小板源性生长因子及BHOXB5基因突变异常均与CCAM有关。

3.2 CCAM发病特点 CCAM是一种胎儿常见的呼吸道发育异常疾病，其病理特征是支气管过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变，常伴正常肺泡的匮乏而产生肺部畸形［11-12］。该病在肺部畸形中发生率很高，约75%，大多数病变为单侧肺病变，双侧仅占1%～2%［13］。本组34例均为单侧，其中右肺22例，左肺12例。

3.3 MRI对胎儿CCAM的诊断价值 与出生后不同，胎儿肺中含有较多液体，MRI呈均匀高信号，病变周围及边界均可清晰显示。MRI视野较大，对诊断微囊型CCAM有较大优势。本研究中，MRI可清晰显示病变发生部位、内部结构及范围，同时也可显示其余肺组织发育情况及累及范围、心脏和纵隔移位程度、患侧肺体积，以及正常侧肺受压程度。胎儿水肿的严重程度是评价CCAM预后的一项重要指标，因为严重的水肿能够导致胎儿死亡［14］。 文献［1，15］报道，CCAM的体积越大、正常侧肺受挤压程度越高、心脏移位偏离越大，胎儿的预后效果越差，出生后症状越重。

3.4 CCAM鉴别诊断 CCAM的影像学一般表现为肺内单发或多发囊性病变，因此需与其他先天性疾病鉴别，如先天性肺隔离症和先天性肺囊肿等：①与先天性肺隔离症的鉴别，MRI能够通过主动脉系统的血管区分，因为尽管2种疾病在MRI上都能显示病灶的血管征象且无信号，但两者的供血动脉起源并不同，先天性肺隔离症的供血动脉多起源于升主动脉或降主动脉，而CCAM的供血动脉多起源于肺动脉，因此当供血血管起源于主动脉时，多提示为先天性肺隔离症。②与先天性肺囊肿的鉴别，先天性肺囊肿的囊壁通常较薄且表面光滑，纵隔心脏移位不明显，无法形成张力性囊腔；CCAM的囊腔多为不规则，且体积增大时有明显的占位效应，壁内有突起，形状如息肉，增强扫描后突起显著强化。

综上所述，MRI诊断胎儿CCAM具有较高的价值，可为异常胎儿的诊断提供科学的产前帮助。

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MRI diagnosis of fetal congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation

CHEN Jianchun，HAN Penghui，QIU Yongyou，XIE Zhineng，PU Shuyi，CAO Hongtao.Department of Radiology，Qingxi Hospital，Dongguan，523660，China.

Objective：Discussing the value of MRI in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of fetal lung.Methods：34 cases of congenital cystic adenomatoid malformation were analyzed by the use of MRI.Results：In 34 cases of MRI examination，12 cases were on the left side，22 cases were on the right side，and 5 cases of unilateral performed total lobectomy.After the birth，CT scan found that 1case was no lesion，2 cases were misdiagnosed as pulmonary sequestration，and 1 case was misdiagnosed as congenital emphysema.Conclusion：MRI can well display the location and shape of the fetal CCAM，and it has high value for the diagnosis of fetal CCAM.

Cystic adenomatoid malformation of lung，congenital；Magnetic resonance imaging

2016-08-18）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.007

陈建春，E-mail：q13785893192@126.com。