以腹泻为主要表现的嗜酸性粒细胞增多症1例报道

邹春燕， 李 莉， 何焰鹏

秦皇岛市第一医院1.消化一科； 2.急诊科，河北 秦皇岛 066000

个案报道

以腹泻为主要表现的嗜酸性粒细胞增多症1例报道

邹春燕1， 李 莉1， 何焰鹏2

秦皇岛市第一医院1.消化一科； 2.急诊科，河北 秦皇岛 066000

本文通过分析1例62岁的嗜酸性粒细胞增多症患者的病程及诊治过程，发现女性嗜酸性粒细胞增多症临床罕见，且该病的治疗、预后有待进一步探讨。

腹泻；嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症是指嗜酸性粒细胞持续高度增生，外周血中嗜酸性粒细胞绝对值计数≥1.5×109/L，并伴有脏器损伤的疾病，不明原因引发的嗜酸性粒细胞增多症称特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)，IHES多发于中年以上男性，女性罕见。现报道1例以腹泻为主要表现的女性IHES患者，以提高对该病的认识。

病例 患者，女，62岁，主因腹泻8年于2015年4月27日收住秦皇岛市第一医院，患者8年前无明显诱因出现腹泻，2～3次/d，黄色稀便，有脓性分泌物，无鲜血及血块，伴有腹痛、恶心、关节肿痛，无呕吐，无发热、寒战，无里急后重，排便后腹痛可减轻，呈现腹痛-腹泻-便后缓解规律，未给予重视及治疗，3个月前上述症状加重，腹泻增至约15次/d，为黄色稀水样便，4个月前外院血常规示：嗜酸性粒细胞0.65×109/L，嗜酸性粒细胞百分率为8.6%。有类风湿关节炎病史15年，无过敏史，无疫区感染史，无特殊用药史。查体：体温36.6 ℃，心率60次/min，呼吸18次/min，血压120/80 mmHg。皮肤黏膜无黄染、苍白。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及哮鸣音，腹平软，未触及包块，全腹压痛，左下腹痛明显，四肢活动自如，神经系统检查无阳性体征，全身浅表淋巴结未触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。

入院后血常规示：嗜酸性粒细胞绝对值2.99×109/L，嗜酸性粒细胞百分率34%，尿素9.3 mmol/L，肝功能、血沉正常，双手正侧位片示：双手部分指间关节骨质增生；心脏彩超示：室间隔基底段增厚，左室流出道流速增快，主动脉瓣前向流速轻快并少量反流，左室舒张功能降低，收缩及泵功能未见明显异常；胃镜示：浅表性胃炎，十二指肠炎(见图1)，肠镜示：乙状结肠炎，肛管炎；病理示：(十二指肠)黏膜组织慢性炎，间质血管扩张，嗜酸性粒细胞浸润，(胃窦)慢性浅表性胃炎伴糜烂(见图2)，间质内可见散在的嗜酸性粒细胞；骨髓涂片示：三系增生伴嗜酸性粒细胞增多。骨髓病理示：(髂后上嵴)骨小梁间各系造血细胞均见，嗜酸性粒细胞显著增多，C反应蛋白、免疫球蛋白、ANCA测定、抗核抗体、类风湿因子均正常，结合症状、体征、既往病史及辅助检查结果，诊断：特发性嗜酸性粒细胞增多症，给予地塞米松5 mg，1次/d，入壶，联合苯海拉明20 mg肌注，倍他乐克6.25 mg， 2次/d，合心爽15 mg， 3次/d， 5 d后改为泼尼松片55 mg，1次/d，口服，1周后逐渐减量，积极纠正电解质紊乱，经治疗，患者症状好转。

讨论 IHES是1975年由Ghusid等[1]第1次提出，IHES是一种罕见的临床疾病,具有高发病率和死亡率特点，由于其高凝状态及血栓形成累积重要器官，如心脏、脑、肺、末梢血管[2]。嗜酸性粒细胞增多症在消化内科较罕见，其被定义为：连续6个月嗜酸性粒细胞升高>1.5×109/L，并伴有脏器受累[3]。IHES的临床表现多种多样，嗜酸性粒细胞可直接浸润及其释放的氧化损伤物质、各种酶类、各种脂类炎症递质等多种毒性物质对机体造成损伤。

图1 嗜酸性粒细胞浸润后胃镜表现； 图 2 嗜酸性粒细胞浸润后病理图片(HE 40×) A:胃角；B:十二指肠；

Fig 1 Endoscopic findings after the eosinophil infittration; Fig 2 Pathology image after the eosinophil infiltration(HE 40×) A: angle of stomach;B: duodenum

嗜酸性粒细胞增多症的诊断应排除过敏反应、药物性反应、寄生虫感染、自身免疫性疾病，也需排除克隆性嗜酸性粒细胞增多症，克隆性嗜酸性粒细胞增多主要表现为血清维生素B12、类胰蛋白酶水平、骨髓增生异常[4]，该患者以腹泻为主诉，结合骨髓病理，胃镜多点病理、血常规、心脏彩超结果诊断为嗜酸性粒细胞增多症伴有心肌损伤。

IHES的治疗目标主要是降低嗜酸性粒细胞，从而减轻对脏器的损伤。虽然泼尼松是嗜酸性粒细胞增多症的一线用药，但应联合应用伊马替尼治疗。该患者开始时使用地塞米松5 mg，1次/d，入壶，5 d后改为泼尼松片55 mg，1次/d，口服，1周后逐渐减量，嗜酸性粒细胞恢复正常值。2个月后，症状恢复。

以腹泻为主要症状的嗜酸性粒细胞增多症较少见，且临床易误诊，本例患者临床表现及内镜检查均无明显特异性，但外周血嗜酸性粒细胞比值及绝对值均升高，病理示嗜酸性粒细胞浸润为IHES的诊断提供重要依据。对有急性腹泻等胃肠道症状且其他原因不能解释，伴有外周血嗜酸性粒细胞比值升高者，应高度怀疑IHES可能，并完善相关辅助检查，以免误诊。

[1]Chusid MJ, Dale DC, West BC, et al. The hypereosinophilic syndrome analysis of fourteen cases with review of the literature [J]. Medicine (Baltimore), 1975, 54(1): 1-27.

[2]He YQ, Zhao YN, Zhu JM, et al. Imaging diagnosis for left ventricular thrombosis in idiopathic hypereosinophilic syndrome two case reports [J]. Medicine (Baltimore), 2014, 93(15): e82.

[3]Ogbogu PU, Klion AD. Hypereosinophilic disorders [J]. J Allergy Clin Immunol Prac, 2015, 3(2): 304-305.

[4]Sheikh J, Weller PF. Clinical overview of hypereosinophilic syndromes [J]. Immunol Allergy Clin North Am, 2007, 27(3): 333-355.

(责任编辑：王豪勋)

Diarrhea as the main performance of hypereosinophilic syndrome: one case report

ZOU Chunyan1, LI Li1, HE Yanpeng2

1.Department of Gastroenterology; 2. Department of Emergency, First Hospital of Qinhuangdao, Qinhuangdao 066000, China

In this paper, the diagnosis and treatment course of one 62-year-old patient with hypereosinophilic syndrome were analyzed. We found that female is rare in clinic. The treatment, prognsis remain to be further explored.

Diarrhea; Hypereosinophilic syndrome

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.01.028

邹春燕，研究生，研究方向：消化道恶性肿瘤。E-mail: qhdzouchunyan@163.com

李莉，主任医师，研究方向：消化道恶性肿瘤。E-mail: 1372952480@qq.com

R572

B

1006-5709(2017)01-0098-02

2016-03-19