小脑孤立性Rosai-Dorfman病合并出血1例

罗乐凯，任翠萍，张 勇，李 飞

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450003)

个案报道

小脑孤立性Rosai-Dorfman病合并出血1例

罗乐凯，任翠萍，张 勇，李 飞

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450003)

Rosai-Dorfman病；小脑;磁共振成像

图1 小脑孤立性Rosai-Dorfman病合并出血的MRI表现

患者女，63岁，主因“突发晕厥9天，恶心、呕吐6天”入院；高血压病史3年，血压最高180 mmHg/140 mmHg，自行口服药物治疗，血压控制效果尚可。MRI：左侧小脑半球及小脑蚓部见T1WI环状高信号病灶，约 3.5 cm×4.6 cm×3.0 cm其内为低信号(图1A)，T2WI为混杂稍高信号(图1B)，FLAIR序列为环状高信号，DWI(b=1 000 s/mm2)呈团块状高信号，增强扫描呈环形强化(图1C)，中脑、脑桥及4脑室明显受压，病变累及右侧小脑半球，且病变周围可见水肿。MRI诊断：左侧小脑半球及小脑蚓部出血性病变。行后正中入路血肿清除术，术中可见双侧小脑陈旧性血肿。病理检查见部分脑组织伴出血、坏死，并见较多组织细胞、淋巴细胞浸润。免疫组化：IDH-1(-)，GFAP(-)，S-100(+)，Oligo-2(-)，Ki-67(10%+)，CD1a(-)，CD207(-)，CD20(-)，CD3(+)，CD68(+)，CD30(-)，CD163(+)。特殊染色：抗酸(-),六胺银(-)，PAS(-)，TB-DNA(-)。病理诊断：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease， RDD)合并出血。

讨论 RDD也称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,为非朗格汉斯细胞组织细胞增生病变，较为罕见；大多发生于淋巴结内，40%发生于淋巴结外，常见于头颈部、骨、呼吸道、内分泌腺、皮肤等。发生于中枢神经系统者约占淋巴结外病变的4%，其影像学表现类似于脑膜瘤，常发生于大脑凸面，与硬脑膜关系密切，原发于脑实质内而不累及硬脑膜者非常罕见。本例病灶位于小脑实质内，不累及硬脑膜。由于中枢神经系统RDD影像学表现缺乏特异性，确诊有赖于病理检查。RDD的组织学特点是“伸入运动”，即组织细胞的胞浆内存在完整的淋巴细胞和浆细胞，但在中枢神经系统中“伸入运动”并不常见。其特征性免疫表型为S100(+)，CD68(+)，CD1a(-)，本例与之相符。中枢神经系统RDD常见的临床表现为头痛、癫痫等，可因病变部位、大小不同出现相应的体征。本例小脑RDD合并出血，起病急骤，极易误诊为亚急性期脑出血。脑实质内RDD合并出血十分罕见，具体机制尚不清楚，可能与脑实质内该病变起源于血管周围淋巴组织细胞有关，出血是否可作为脑实质内RDD的特征性表现有待进一步研究证实。

Isolated cerebellar Rosai-Dorfman disease combined with hemorrhage: Case report

Rosai-Dorfman disease； Cerebellar; Magnetic resonance imaging

罗乐凯(1991—)，女，河南洛阳人，在读硕士。

E-mail: 1263253779@qq.com

2016-10-21

2016-12-27

10.13929/j.1003-3289.201610089

R55； R445.2

B

1003-3289(2017)04-0643-01