腰部孤立性纤维性肿瘤一例

隋晓慧 张永玉 苗小金



·病例报告·

腰部孤立性纤维性肿瘤一例

隋晓慧 张永玉 苗小金

临床资料 患者，女，61岁。因腰部皮下肿物30年，明显增大3年，于2014年2月18日入院。30年前发现腰部出现一花生米大皮下肿物，不痛不痒，近3年增大至鹅蛋大，近期自觉局部压迫不适。否认高血压、糖尿病史，无手术外伤输血史，否认家族中有类似疾病及遗传病史。体检：一般情况可，血压134/76 mmHg，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右腰部可触及一约6.0 cm×5.0 cm的皮下肿物，稍隆起于皮面，表面及周围无红肿、溃疡，固定，质硬，边界清楚，无触痛(图1)。

实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能、血糖、凝血功能、肿瘤标志物无异常；总胆固醇6.41 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.27 mmol/L；心电图示窦性心动过缓，胸片无明显异常，彩超示腰部低回声肿块。手术切除治疗，术中发现肿物紧邻皮下，小心分离，完整取出肿物，有包膜，质较硬，深度达浅筋膜层。皮肤组织病理检查：肿瘤细胞大致呈长短不一的梭形、树突状或纺锤形，边界不清，胞质红染，无异型性，无明显分裂相，细胞排列成席纹状、旋涡状、不规则状，疏密不均，细胞间质中可见较多扩张的血管(图2)，考虑孤立性纤维性肿瘤，肿瘤约5.2 cm×4.7 cm×3.0 cm，瘤组织浸及周围脂肪组织(图3)。免疫组化：Vimentin(2+)，CD34(3+)，CD99(+)，(图4，5,6)。Bcl-2(-)，S-100(-)，SMA(-)，ki67(+2%～5%)，Desmin(-)。

图1 右腰部可触及一约6.0 cm×5.0 cm皮下肿物 图2 梭形细胞呈“席纹状”排列(HE,×100) 图3 肿瘤细胞呈席纹状排列，中央玻璃样变性，瘤组织浸及周围脂肪组织(HE,×100)

图4 CD34(3+)(免疫组化,×200) 图5 Vimentine(2+)(免疫组化,×200) 图6 CD99(+)(免疫组化,×200)

讨论 SFT是一种少见间叶组织来源的肿瘤，可发生于颅腔、胸膜腔、腹腔及皮下软组织等部位，好发部位以胸膜腔最为常见，好发于成年人，以中老年为主[1]。其中，表现为皮下肿物以皮肤科作为首诊科室的SFT极为罕见，大多数SFT患者以局部出现压迫症状就诊。本例患者老年女性，因右侧皮下腰部肿物30年，近3年肿块增大显著出现压迫症状于我科就诊。符合国内外文献报道的SFT的临床特点。

SFT的病理组织学表现，主要表现为胞质较少，长短不一的梭形或纺锤状细胞呈束状或不规则形散布于较长的胶原纤维之间，形态多样，无一致的排列模式，常被描述为“无特征构象”[2]。其组织学特点有：①低倍镜下胶原丰富的肿瘤细胞排列成席状，旋涡状，不规则状，容易误认为肌源性肿瘤；②肿瘤细胞形态不一，可呈梭形、纺锤形，细胞质红染，排列疏密不均，形成细胞密集区和疏松区，肿瘤细胞间质可见黏液样变性；③血管较丰富，形成“血管外皮瘤样”区 ；本例为右腰部皮下软组织约6.0 cm×5.0 cm肿块，包膜完整，肿瘤细胞大致呈长短不一的梭形、树突状或纺锤形，边界不清，胞质红染，无异型性，无明显分裂相，细胞排列成席纹状、旋涡状、不规则状，疏密不均，细胞间质中可见较多扩张的血管，其组织病理特点与文献报道的一致。

免疫组化主要标记CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99。Vimentin阳性率100%，陈卉娇等[1]报道的26例SFT中23例免疫组化结果示：Vimentin阳性率l00%(23/23)、CD34 82%(19/23)、Bcl-2 87%(20/23)、CD 99 l00%(23/23)，高英等报道的13例SFT免疫组化结果示Vimentin阳性率100%(13/13)、 CD34 92%(12/13)、CD99 77%(10/13)、Bcl-2 77%(10/13)[2]，本例免疫组化标记Vimentin阳性、CD34阳性，Bcl-2、CD99阳性，与报道基本一。国外学者认为虽然Bcl-2在SFT表达阳性率较高，但无特异性，可以用于鉴别皮肤其他纤维性肿瘤，如皮肤纤维瘤，平滑肌瘤[3，4]。CD99阳性率70%～75%皮下软组织SFT应与皮肤纤维瘤、平滑肌瘤、恶性SFT鉴别，皮肤纤维瘤为硬结节，较SFT位置浅，直径一般<2 cm，组织学表现为成纤维细胞和胶原细胞彼此交错吻合排列成漩涡状或车轮状,真皮浅层可见含铁血黄素沉积，免疫组化示FXⅢa(+),Vemintin(+),CD34(-),S100(-)；其次与平滑肌瘤鉴别，平滑肌瘤好发于大腿，常表现为多发性米粒大硬性红/红褐色丘疹或结节，组织学表现为真皮内两头钝圆的梭形细胞交错成束，免疫组化染色：SMA(+)，CD34(-)，S-100(-)， Ki67(<1%)；最重要的是与恶性SFT鉴别，主要从生长方式和组织学表现上鉴别,体积短期迅速增大，侵袭性生长方式，无完整包膜，肿瘤CT或MRI可见大片坏死或富含黏液区域，组织学上肿瘤细胞异型明显，可见较多核分裂相[2]，部分区域可见出血坏死，免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD34弥漫阳性,CD99、bcl-2阳性,Ki-67增殖指数>20%。

SFT的治疗首选手术完整切除，国内有文献报道SFT手术切除后随访若干年部分病例出现复发或转移，其组织形态学表现并不能精确地预测其预后，本例患者手术切除病变后，目前仍处于术后随访中。

[1] 陈卉娇，张洪英，李响，等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征[J].四川大学学报,2004,35(5):675-679.

[2] 高英，毕英，智连艺，等.孤立性纤维性肿瘤13例报道及文献复习[J].中国现代医学杂志,2008,18(5):668-670.

[3] Ganly I, Patel SG, Stambuk HE, et al. Solitary fibrous tumor of the head and necd[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2006,132:517.

[4] Suster S, Fisher C, Moran CA. Expression of bcl-2 oncoprotein in benign and malignant spindle cell tumors of soft tissue, skin, serosal surfaces, and gastrointestinal tract[J]. American J Surgical Pathology,1998,22(7):863-872.

(收稿：2014-10-23 修回：2015-04-01)

山东省威海市立医院皮肤美容整形科,264200