同时合并双侧小脑梗死及对侧颈内动脉畸形的Opalski综合征1例报告

2017-05-10沈学勇胡为民

中风与神经疾病杂志 2017年4期

沈学勇，王荔，车锋，胡为民，马乾

沈学勇，王荔，车锋，胡为民，马乾

法国人Opalski于1946年首次发现并报道了2例伴有同侧偏瘫的延髓背外侧梗死病例，命名为Opalski综合征[1]。Opalski综合征与Wallenberg综合征临床表现十分相似，容易误诊。现将我院收治的1例同时合并双侧小脑梗死及对侧颈内动脉(internal carotid artery，ICA)畸形的Opalski综合征报道如下。

1 临床资料

患者，男，50岁。主因头晕、行走不稳2 d入院。入院2 d前上午突发走路不稳，自觉东倒西歪，伴头部闷沉不适，无恶心、呕吐，无肢体运动及感觉异常。约10 min后缓解，未予关注。当日下午上述症状再次出现，自以为“感冒”，口服“快克”休息后好转。次日晨起症状加重，不能独立行走，伴头晕、视物旋转、大汗、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。症状持续不缓解，就诊于当地医院，行头部MRI诊断为“急性右侧小脑梗死”，予改善循环等治疗症状持续加重，为求进一步诊治转入我科。既往否认高血压病、糖尿病病史。吸烟史30 y，1～2包/d，平素生活不规律。入院查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，水平眼震(+)，肌力及肌张力正常，右侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征,睁目、闭目均(+)；入院第2天出现右上肢无力、呃逆、吞咽困难、饮水反呛，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔直径3 mm，右侧瞳孔直径2 mm，右上肢肌力4+级。入院第3天：自觉右手手指麻木，右侧额面部汗液分泌减少，左侧头面部及左侧偏身痛觉减退。辅助检查，血甘油三酯1.93 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.58 mmol/L，同型半胱氨酸55.61 μmol/L。头部MRI：双侧小脑半球、小脑蚓部以及延髓右侧急性期脑梗死(见图1A、B、C、D)，LICA、大脑中动脉(middle cerebral artery,MCA)显影欠佳(见图1E、F)。颈动脉彩超：LICA起始处纤细，右侧椎动脉(vertebral artery,VA)V4-V5段U形迂曲，LVA起始部C形迂曲。TCD：LICA血流频谱图形阻力偏高。左侧眼动脉(ophthalmic artery,OA)血流方向正常，同侧虹吸部频谱图形与OA相似。LMCA血流速度偏低，压双侧颈总动脉(common carotid artery,CCA)无变化。左侧大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)未测到血流信号，RACA血流速度偏高，高于同侧MCA，压迫RCCA后有下降。考虑LICA发出OA之后严重狭窄或闭塞可能，LACA A1段缺如。头颈CTA示：LICA全程纤细，考虑发育异常。双侧后交通动脉(posterior communicating artery,PCoA)开放，LPCoA代偿性粗大，双侧小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery,PICA)未显影，双侧小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery,AICA)纤细(见图2A、B、C)。结合病史、查体及辅助检查，诊断为：急性脑梗死(Opalski综合征)、脂代谢异常、高同型半胱氨酸血症。经抗血小板聚集、调脂、改善循环、营养神经、对症支持等治疗8 d后逐渐好转，出院时查体：双侧瞳孔仍不等大，右侧额面部汗液较左侧仍少，右手力量基本恢复正常，右手手指轻微麻木感，左侧肢体痛温觉较右侧减退。出院2 m后随访，患者除左侧偏身痛温觉仍较右侧减退外，其余功能基本恢复正常。

2 讨论

Opalski综合征与Wallenberg综合征临床表现的主要区别在于是否伴有病灶侧的肢体偏瘫，它们均可以出现延髓背外侧损害的典型临床症状，如眩晕、恶心、呕吐和眼震，病灶侧共济失调、真性球麻痹、交叉性感觉障碍、病灶同侧Horner征等。Wallenbeg综合征是由于PICA主干发生阻塞或供血障碍所致，而Opalski综合征是由于血管变异因素及水肿波及所致[2]。神经病理和放射学已经证实了Opalski综合征的损伤区域为延髓背外侧中下部，可累及上部疑核甚至小脑，向下可累及高段颈髓，向后可累及枕神经[3,4]。延髓背外侧损伤引起肢体力弱的原因是有争议的，Opalski认为是由于从延髓背外侧至包括皮质脊髓束及椎体交叉的上颈段的局部缺血扩张，这种缺血是由于PICA受到影响所致，也有人认为是由于供应锥体交叉下方锥体束的从VA末梢发出的延髓穿支动脉或脊髓前动脉的供血区受损所致[5,6]。本例患者除典型Wallenberg综合征之外，另有右上肢力弱，可定位于右侧锥体交叉后的皮质脊髓束的受累；主观性右手指麻木，可能是由于楔束或楔束核受累所致的刺激性症状[7]，故诊断Opalski综合征。此外，患者左侧面部及偏身痛温觉减退，据研究，Wallenberg综合征的感觉障碍可分为8型[8]：典型的交叉性感觉障碍、病灶对侧面部及躯体痛温觉障碍、双侧面部及病灶对侧躯体感觉障碍、仅病灶对侧躯体感觉障碍、仅病灶侧面部感觉障碍、仅双侧面部感觉障碍、仅病灶对侧面部痛温觉障碍、仅双侧躯体感觉障碍。本例非典型的交叉型感觉障碍，可以定位于病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)与脊髓丘脑束的受累。

Opalski综合征同时合并双侧小脑梗死病例在临床上并不多见。现将可能的机制列举如下：(1)血管变异因素所致[9]：PICA起源于一侧基底动脉(basilar artery，BA)；单侧PICA供应双侧小脑；优势型PICA，即一侧PICA纤细，主要由对侧PICA代偿供血。(2)动脉粥样硬化所致，最常见的为PICA+小脑上动脉供血区的梗死，多见于VA V4段、V4与BA接合处的重度狭窄或闭塞[10]。(3)双侧多发栓子，由心源性或动脉-动脉栓塞所致。(4)血流动力学改变，即由PICA远端周围支低灌注所致。(5)混合机制。该例患者头颈CTA示双侧PICA均未显影，结合患者平素有劳累及不规律作息史，考虑在血管变异的基础上由血流动力学改变所致的Opalski综合征合并双侧小脑梗死可能性大。

单侧ICA狭窄或闭塞者，由于Willis环的代偿性分流及颅内外交通的开放，前循环及后循环均可单独或同时发生缺血或梗死，但也可以由于侧枝循环的开放不产生任何症状[11]。本例患者LICA起始即纤细，考虑先天发育异常，其供血区域脑皮质及脑白质MRI上均未见明显异常信号，即LICA区域血供基本正常。LICA区域血供来源如下：LICA延续的OA供应LOA区；RACA经ACoA供应LACA区；左侧脑膜中动脉经颅内外交通动脉供应LMCA区；左侧大脑后动脉经LPCoA供应LMCA区。此外，本例患者双侧VA走行迂曲可能由LICA狭窄所致的后循环代偿性分流所致，不能除外此次脑梗死与LICA变异有关。

Opalski综合征在临床上极易与Wallenberg综合征相混淆，二者主要区别点在于是否伴有病灶侧的肢体肌力异常。Opalski综合征合并双侧小脑梗死的病例非常少见，如果遇到双侧小脑梗死的病例，应密切观察其有无延髓背外侧损伤的症状出现。另外，不能忽视单侧ICA狭窄或闭塞所致后循环代偿性分流增加，从而发生后循环缺血或脑梗死的现象，以减少误诊、漏诊。

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