4脑室伴菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

高 鑫，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

·个案报道·

4脑室伴菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

高 鑫，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

胶质神经元肿瘤；4脑室；诊断显像

图1 RGNT CT图像 轴位见4脑室变窄，后方小脑蚓部不规则混合密度影，边界不清 图2 RGNT MRI图像 A、B.轴位示小脑蚓部不规则团块状混杂低T1WI(A)混杂高T2WI信号(B)； C.FLAIR轴位示小脑蚓部病变呈高信号； D.DWI轴位示小脑蚓部病变无弥散受限，病变向前突向4脑室； E.T1WI增强小脑蚓部病变未见明显强化 图3 病理图(HE，×100)

患者男，51岁，无明显诱因头晕、走路不稳2月余，伴间断性恶心、呕吐，无头疼、意识障碍、肢体活动障碍等症状。CT检查：4脑室变窄，后方小脑蚓部不规则混合密度影，边界不清(图1)，增强后未见明显强化。MRI：小脑蚓部见不规则团块状混杂低T1WI混杂高T2WI信号(图2A、2B)，液体抑制反转恢复序列呈高信号(图2C)，DWI病变弥散未见受限，病变向前突向4脑室(图2D)。增强扫描小脑蚓部病变未见明显强化，病变约3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm(图2E)。MR诊断：小脑蚓部占位性病

变，考虑胶质瘤可能性大。行4脑室及小脑蚓部胶质瘤切除术，术中见小脑蚓部及4脑室内一灰褐色肿瘤，质地软，边界不清，无包膜，血供丰富，肿瘤向两侧长至小脑半球内侧面，前方长至小脑蚓部及4脑室内。免疫组化：GFAP(+)，S-100(+)，Oligo-2(+)，NeuN(+)，Syn(+)，NF(+)，IDHI(-)，Ki-67(阳性细胞约1%)。病理诊断：低级别胶质神经元混合性肿瘤，结合免疫学标记，符合4脑室伴菊形团形成型的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle， RGNT)，WHOⅠ级(图3)。

讨论 RGNT是一种罕见的，具有明显神经胶质和神经元成分的惰性肿瘤。2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准将其归类于混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHOⅠ级。RGNT可发生于幕下中线区(4脑室周围)、松果体、脑干、视交叉、丘脑、侧脑室及脊髓。RGNT的临床症状与肿瘤的位置密切相关，最常见的临床表现为梗阻性脑积水、共济失调、视觉障碍和眩晕等。

MRI可清晰显示RGNT的病变特点，为首选影像检查方法。RGNT的MR T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，典型强化方式为非均匀强化，表现为结节状、线性、环形、斑片样、轻度强化甚至不强化。多数病变与周围组织边界较清，瘤周水肿轻微或不明显。RGNT的影像学表现缺乏特异性，需与其他好发于4脑室周围肿瘤相鉴别。①髓母细胞瘤：好发于儿童，恶性程度高，易转移；MRI影像学表现多样，增强扫描常均匀强化。②室管膜瘤：幕下室管膜瘤多发生于20岁之前，最具特征的组织学变化为血管周围假菊形团，部分还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。③血管母细胞瘤：是好发于青壮年后颅窝的最常见良性肿瘤，囊性呈大囊小结节表现，实性瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号。

Rosette-forming glioneuronal tumor in fourth ventricle： Case report

Glioneuronal tumor; Fourth ventricle; Diagnostic imaging

高鑫(1992—)，女，吉林四平人，在读硕士。

E-mail： 729093792@qq.com

2016-10-11

2016-12-14

10.13929/j.1672-8475.201610006

R739.41; R445

B

1672-8475(2017)04-0256-02