腹壁软组织透明细胞肉瘤1例

张飞飞，王继萍，刘珊珊，于 淼

(吉林大学第一医院放射线科，吉林 长春 130021)

腹壁软组织透明细胞肉瘤1例

张飞飞，王继萍，刘珊珊，于 淼

(吉林大学第一医院放射线科，吉林 长春 130021)

透明细胞肉瘤；腹壁；体层摄影术，X线计算机

图1 腹壁软组织CCS A.增强CT动脉期示肿瘤不均匀强化，其内可见坏死区及多发小血管影； B.增强CT静脉期示病变与邻近髂腰肌及髂骨翼分界不清，髂骨翼可见低密度骨质破坏 图2 病理图 瘤细胞呈梭形，有丰富的嗜酸性胞质，核空泡状，核仁明显，呈小巢状或条束状分布，其间有纤维组织间隔(HE，×200)

患者男，62岁，因“发现腹壁肿物1年”入院。查体：腹部略膨隆，左下腹壁可触及一肿物，大小约5 cm×5 cm，触压痛，表皮红肿。肿瘤标志物：总前列腺特异抗原17.47 μg/L(正常值<4.00 μg/L)，神经元特异性烯醇化酶39.79 μg/L(正常值<25 μg/L)。腹部CT：左侧前下腹壁区见团块状异常密度影，大小约 6.8 cm×7.0 cm，CT值约10～45 HU，增强扫描动脉期肿块呈明显不均匀强化，CT值约10～95 HU，其内可见多发细小血管走行(图1A)，病变与左侧髂肌分界不清，邻近左侧髂骨见斑片状低密度影(图1B)。行腹壁肿物切除，术中可见肿瘤位于左侧腹壁，侵及左侧髂骨翼及髂腰肌。病理：(腹壁)软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma， CCS)，伴大片出血坏死；血管内见瘤栓，相邻骨组织见肿瘤浸润(图2)。免疫组化：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A部分(+)，Vim(+)，AE1/AE3(灶+)，CD34(-)，EMA(-)，Ki-67(阳性细胞约20%)。

讨论 CCS又称为软组织恶性黑色素瘤，是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤，约占软组织肉瘤的1%，其组织来源尚无定论。常见于青少年及中年，多发于四肢远端的深部软组织，尤其是足和膝部。本例发生于腹壁，较罕见。CCS起病隐匿，诊断主要依靠病理，S-100蛋白和HMB45可以作为较好的诊断指标。本例免疫组化S-100、HMB45等均为阳性，支持CCS的诊断。CCS治疗的主要手段为手术切除，但复发率较高。CT多表现为结节状或团块状软组织肿块，密度多不均匀，边界多清楚，可伴有囊变坏死区，侵犯骨时呈溶骨性破坏改变，增强后呈较明显不均匀强化。MRI表现为软组织肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈高或稍高信号，信号不均；病变内黑色素含量不等，当黑色素含量多时，T1WI信号强度高于肌肉组织，而T2WI信号减弱；邻近骨质受侵时可见斑片状长T1长T2信号。本例CT表现与该肿瘤局部血管增生、血供丰富、恶性程度高有关。CCS与软组织其他恶性肿瘤如黑色素瘤、淋巴瘤等鉴别困难，确诊需依靠病理检查。

Clear cell sarcoma of soft tissues in abdominal wall： Case report

Clear cell sarcoma; Abdominal wall； Tomography, X-ray computed

张飞飞(1991—)，女，河南新乡人，在读硕士。

E-mail: 739273306@qq.com

2016-11-02

2016-11-22

10.13929/j.1672-8475.201611006

R814.42; R735.3

B

1672-8475(2017)04-0199-01