肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

王丽曾，罗文潇，曾俊文，马文霞，韩军平

白银市第一人民医院病理科，甘肃白银 730900

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

王丽曾，罗文潇，曾俊文，马文霞，韩军平

白银市第一人民医院病理科，甘肃白银 730900

目的探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征。方法此次选择了2015年1月—2107年1月于该院诊治的肺上皮样血管内皮细胞瘤患者12例作为研究对象，对其临床情况进行分析，并总结其病理特征。结果患者经CT检查均显示肺部存在阴影，均选择胸腔镜下肺部肿物切除术治疗，镜下可见患者肿瘤边界为清晰的嗜酸性结节，中心为淀粉样病变/玻璃样病变组织，肿瘤细胞为不规则巢索与上皮样；瘤细胞中存在脂肪样空泡，些许空泡中存在单个细胞，并分布在结节周围，可见细胞边界不清晰，胞质丰富并呈嗜酸性/嗜双色性；核多见圆形/类圆形，局部肿瘤细胞长进肺泡腔并呈乳头状，或者呈肾小球样增生结构。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤为肺低度恶性肿瘤的一种，多发于中年女性，患者临床表现并无特异性。

肺上皮样血管内皮细胞瘤；临床；病理特征

肺上皮样血管内皮细胞瘤是源自肺部的低度恶性肿瘤，临床此种肿瘤极为罕见，患者发病早、中期并无相关症状，临床治疗方案选择限制性较大，且临床及病理诊断极易误诊。选择手术治疗肺上皮样血管内皮细胞瘤后，其复发率可达10%～20%，加上绝大多数患者为双肺多发病灶，其并无手术指征，而化学治疗的副作用大，治疗效果不确切，若选择放射治疗时，其对放射治疗的敏感性低，所获治疗效果欠佳。临床上强调早诊断、早治疗，确保患者病情尽早得以控制，此次选择了12例患者作为研究对象，探讨了肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

此次选择了12例患者作为研究对象，患者男女比例为8∶4；最小年龄者为39岁、最大者48岁，平均年龄为（45.18±1.95）岁；患者对此次实验相关情况均知晓并签署了知情同意书。

1.2 方法

患者标本均经10%中性福尔马林固定，并对标本进行常规脱水、石蜡包埋、切片，一抗均选择福州迈新公司生产的，标记用PBS缓冲液代替一抗作阴性对照[1]。

2 结果

2.1 12例患者组织学特点

患者肿瘤于低倍镜下呈结节状，中心为硬化状态/淀粉样物，结节周围存在富细胞。高倍镜下肿瘤细胞为多边形、边界清晰，胞质丰富；胞质中存在小空泡，瘤细胞为舌状/巢状，并突至周围肺泡腔中；瘤细胞可见轻、中度异性，亦存在些许核分裂情况。

2.2 12例患者免疫组化标记

医院标记结果：TT-1（-）、CK（+，灶性）、S-100 蛋白（+，灶性）、ER（-）、PR（-）；诊断：符合肺硬化性血管瘤；科室标记结果：肺瘤细胞 Vim（3+）、CD31（+）、CD34（2+）、CK（-）、EMA（-）、TTF-1（-）、RE（-）、PR（-）、P63（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CD68（-）、Des（-）、SMA（-）、calponin（-）、CK5/6（-）、WT-1（-）、HMB45（-）、Ki-67＜5%。

2.3 病理诊断

12例患者均为肺上皮样血管内皮细胞瘤。

3 讨论

肺上皮样血管内皮细胞瘤为一组和血管内皮细胞增生相关的病变，其中包括上皮样心血管瘤、上皮样血管内皮细胞瘤（中间性）、上皮样血管肉瘤（恶性）等病变。此种病变会侵犯血管，并存在II型肺泡上皮特点，据此叫血管内支气管肺泡肿瘤[2]。现代医疗技术水平的不断提升，免疫组化与电子显微镜证实了肺上皮样血管内皮细胞瘤源自血管内皮细胞，并不是肺泡上皮。临床上多见肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及组织学介于血管内瘤与血管瘤间，属于低度恶性肿瘤的一种[3]。

肺上皮样血管内皮细胞瘤影像学存在相应的特点，绝大部分都为肺部多发/弥漫性小结节灶，多见于双下肺，结节边界清晰，直径大都＜1.0 cm，但也可见直径5厘米的独立性肿块，影像学上鉴别是要与多发结节表现类疾病互相鉴别[4]。可发于任何年龄段的人群，有相关研究报道结果显示：肺上皮样血管内皮细胞瘤好发于约40岁左右的女性，临床上患者并无相关特异性临床症状，些许患者甚至无临床症状[5]。

肺上皮样血管内皮细胞瘤病变肉眼可见：肺部多发/单发性圆形结节，结节界限清楚，并无包膜，为黄白色/灰褐色，质地偏硬。组织学特点是瘤细胞为上皮样，多边形/梭形。亦可见患者细胞界限清楚/融合，为巢团/条索样分布，其中胞浆丰富，可见玻璃样/颗粒状，呈嗜伊红色，胞质中可见空泡，亦或者是为印戒状，但空泡中可见红细胞。细胞核仁不显著，核分裂情况极少见，但部分可呈多核分裂，增殖较为活跃[6]，并为轻、中度异型性。瘤细胞组成结节内部可见凝固性坏死、钙化、骨化等方面情况，或结节内存在类似淀粉样变或者软骨样黏液变的情况。结节周围瘤细胞多见舌状或者息肉状伸进周围肺泡腔中，或者是伸进周围小气道、胸膜中[7]。

此次选择了12例患者作为研究对象，对其临床情况进行分析，并总结其病理特征，结果显示：电镜下患者肿瘤呈结节状，中心为硬化状态/淀粉样物，结节周围存在富细胞，多边形、边界清晰，胞质丰富，胞质中存在小空泡，瘤细胞为舌状/巢状，并突至周围肺泡腔中；瘤细胞可见轻、中度异性，亦存在些许核分裂情况。科室免疫组化标记结果为肺瘤细胞Vim （3+）、CD31（+）、CD34（2+）、CK（-）、EMA（-）、TTF-1（-）、RE（-）、PR（-）、P63（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CD68（-）、Des（-）、SMA（-）、calponin（-）、CK5/6（-）、WT-1（-）、HMB45（-）、Ki-67＜5%，可见免疫组化表达率偏高的为Vimentin、CD31、CD34；可得12例患者均为肺上皮样血管内皮细胞瘤。

据上述可得，肺上皮样血管内皮细胞瘤为肺低度恶性肿瘤的一种，多发于中年女性，患者临床表现并无特异性。

[1]吴礼高.肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理诊断与鉴别诊断[J].泰山医学院学报,2014,35(4)∶281-283.

[2]钟敏华,袁晓露,魏建国,等.肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析[J].实用癌症杂志,2012,27(1)∶58-60.

[3]沈湘萍,张小伟,许拯国.肺上皮样血管内皮瘤的临床病理分析（附 6 例报告）[J].现代实用医学,2014,26(8)∶1005-1006.

[4]陈国勤,刘桂红,莫明聪,等.肺上皮样血管肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2013,20(2)∶81-84.

[5]吴克姣.肺上皮样血管内皮细胞瘤1例临床分析[J].2016,32(1)∶120-122.

[6]Ayako M,Kohei S,Takayuki F.Bevacizumab chemotherapy for pulmonary epi-thelioid hemangioendot helioma withsevere dyspnea[J].Journal of thoracic oncology,2011,6(3)∶651-652.

[7]Yoshimasa M,Hisashi I,Koyo S,et al.Pulmonary epithelioid hemangioendot helioma[J].General thoracic and cardiovascular surgery,2011,59(4)∶297-300.

R36

A

1004-6569（2017）06（b）-0101-02

2017-03-21）

王丽曾（1970-），女，四川广汉人，本科，副主任医师，研究方向：呼吸系统疾病。