48例垂体柄增粗MRI表现

徐加利冯 逢有 慧李明利

48例垂体柄增粗MRI表现

徐加利1,2冯 逢2有 慧2李明利2

生殖细胞瘤；组织细胞增多症，朗格汉斯细胞；颅咽管瘤；垂体疾病；炎症；磁共振成像；垂体

垂体柄是连接神经垂体与下丘脑的重要结构。此处病变的主要临床表现包括尿崩、视力障碍、头痛及内分泌症状等。垂体柄增粗（pituitary stalk thickening，PST）病因复杂多样。随着MRI技术的广泛应用，PST作为独立的影像学诊断，其检出率不断升高，但病因学诊断仍是临床工作中的一大难题。本研究通过回顾性分析48例垂体柄增粗病例，探讨其MRI影像学及临床表现特征。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2014年3月－2016年3月北京协和医院诊断为PST患者48例，男28例，女20例；年龄3～78岁，中位年龄29.6岁。临床发病后至鞍区MRI检查时间为15 d～2年。主要临床表现为中枢性尿崩39例，伴有垂体前叶功能减退11例、头痛9例、呕吐3例、视力障碍4例、发热2例，无症状者3例（1例为健康体检、2例为肿瘤患者全身检查时发现）。经过手术病理或临床治疗后确定病因33例，病因未明且仍在随访复诊中15例，其中朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cells hyperplasia，LCH）及垂体肉瘤各1例已死亡。

1.2 仪器与方法 采用GE Sigma excite 1.5T超导型MR仪；选用头颅线圈。成像序列主要为矢状面及冠状面SE-T1WI，层厚3 mm，间隔0～0.5 mm，冠状面快速自旋回波T2WI，层厚3～6 mm；增强MR检查，经静脉注射钆喷替酸葡甲胺（0.1 mmol/kg），行SE-T1WI，3 mm薄层矢状面及冠状面成像。

1.3 图像分析 由2名放射科主治以上医师采用双盲法重点观察垂体及垂体柄形态和信号、垂体后叶情况；测量垂体柄前后径及左右径宽度（以最宽处≥3.5 mm或矢状位观察到明显局部结节样隆起者均判定为PST[1]），并按照PST类型分为小圆形、梭形、倒锥形和舌状[2]。观察下丘脑、视交叉及松果体区及所见脑实质、蝶鞍形态、大小的改变情况。

2 结果

2.1 临床诊断及MRI表现 33例获得明确诊断，其中11例生殖细胞瘤、6例LCH、8例垂体炎性病变、3例Rathke囊肿、1例垂体腺瘤、2例垂体转移瘤、1例垂体脓肿及1例垂体肉瘤；原因不明垂体柄结节样增粗15例。平扫垂体T2WI为等信号或高信号，T1WI上大部分为等信号。其中3例Rathke囊肿均出现在垂体后叶，表现为T1高信号，增粗的垂体柄均为等信号。增强后为均质或不均质强化，垂体脓肿及肉瘤表现为环形强化，2例转移瘤均为不均质低强化，Rathke囊肿增强后无强化。垂体后叶短T1信号41例消失，4例存在，3例不能断定有无（对于是否为垂体后叶高信号或后床突骨质高信号尚存争议）。见图1。

2.2 垂体柄形态测量 所测垂体柄前后径1.7～9.4 mm，平均（4.60±1.45） mm；左右径2.5～8.0 mm，平均（4.80±1.42）mm。分类测量各病种垂体柄增粗程度见表1。矢状位观察增粗形态分为：小圆形12例（1例垂体炎、2例LCH、1例Rathke囊肿、1例垂体腺瘤、1例垂体转移瘤、6例原因不明），梭形10例（4例生殖细胞瘤、1例垂体炎、3例LCH、2例原因不明），倒锥形13例（6例生殖细胞瘤、1例垂体炎、1例转移瘤、5例原因不明），舌状13例（1例生殖细胞瘤、5例垂体炎、1例LCH、2例Rathke囊肿、1例垂体脓肿、1例垂体肉瘤、2例原因不明）。PST孤立存在29例，51.7%（15/29）病因未明；垂体本身病变引起垂体柄增粗13例，主要为垂体炎、囊肿、腺瘤及脓肿等良性病变；下丘脑、脑内外病变累及垂体柄6例，均为恶性肿瘤性病变。

3 讨论

3.1 正常垂体柄解剖及MRI表现 下丘脑的漏斗由视上核和室旁核细胞的轴突构成，自视交叉与乳头体之间的灰结节下伸，呈中空结构逐渐变细延续为漏斗茎，同结节部合成垂体柄[3]。垂体柄上端粗与丘脑相连，下端细插入垂体上缘，平均长度为9.5～9.7 mm，一般为从上向下均匀变细[4]。既往研究报道尸体标本测得垂体柄上端横径均值多在（3.3±0.5）mm，下端为（2.3±0.5） mm[5]。国内学者报道MRI测量结果垂体柄视交叉处横径为3.1 mm，插入处横径为2.1 mm[6]；国外研究人员报道视交叉处垂体柄的横径为3.1 mm，插入处的横径为1.9 mm[7]。根据Tien等[1]提出的标准，正常垂体柄后正中隆起处的宽径在MRI中的上限为3.5 mm，超过此限即为增粗。但儿童生长期、女性月经期及怀孕期垂体柄亦可增粗，但直径一般不超过4 mm[8]。也有学者提出以垂体柄中点直径与同层面基底动脉直径比较判断有无增粗[5]。对垂体柄增粗测量方法及判定标准尚无统一认识。垂体柄发生病变后，形态不规则。故认为以MRI增强图像上病变最宽处测量为宜，且应以矢状位增强图像测量前后最大径以及冠状位增强图像测量横径最大值。垂体柄增粗程度与病变进展程度及检查时间相关。但从本研究初步判断，肿瘤性病变最重，其次为垂体炎性病变和LCH，Rathke囊肿及垂体腺瘤引起的增粗最轻。本研究因收集病例较少，故相关性有待进一步探讨。

3.2 垂体柄增粗病变MRI表现

3.2.1 生殖细胞瘤 T1WI 呈等或低信号，T2WI呈等信号或内部小斑片状高信号，信号混杂，增强后多呈不均匀强化，病变低强化可延续至垂体后部，单独出现垂体柄增粗8例，同时伴有松果体区异常信号3例。本研究中6例出现血液或脑脊液人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）升高。结合血液或脑脊液HCG水平有无升高和诊断性放疗的效果，有助于诊断此病。对于年龄及病变均较小，不适用活检和实验性放疗的患者，需长期随访。本研究2例患者分别在随诊3年和10年后病情急性进展时确诊。

3.2.2 LCH 该病累及中枢神经系统时，中枢性尿崩症最为常见，其中约70%会引起PST[9]。发病年龄及临床表现与生殖细胞瘤最相近，故鉴别困难，如伴有肺部、骨骼系统或其他部位病变，则诊断较容易。影像表现上，LCH引起PST程度较轻，且以小圆球形或梭形增粗为主，增强显著均匀强化为主[10]。临床治疗以化疗为主。化疗后病变长期随访可有进展或无变化，但垂体柄病变一般不影响患者预后。患者预后主要与肺、肝脏等器官受损情况关系密切。本研究中1例LCH年轻患者死于弥散性血管内凝血并发脑内出血。

3.2.3 垂体炎性病变 青年或中年女性多见，以淋巴细胞性垂体炎最多见。MRI表现为垂体肿大，上缘隆起，T2信号增高；PST可呈“舌状”[11]。本研究3例出现此征象，增强后均匀强化为主，少部分病例为不均质强化或垂体内部有囊变坏死，海绵窦及硬脑膜受累可出现异常强化[2,12-13]。经激素冲击治疗后明显好转，但病情可有反复，一般预后较好。本研究中免疫球蛋白相关性垂体炎1例，垂体形态信号正常，仅表现为PST，但免疫抑制治疗后未能缓解。垂体脓肿1例，临床有发热症状，表现为典型的环状强化，T2WI上脓腔为高信号，建议怀疑垂体脓肿的患者可行小视野DWI检查以帮助鉴别诊断。

3.2.4 垂体后叶Rathke囊肿 本研究3例均为育龄期女性，并以中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）就诊，发生于垂体后叶，病变较小，最大者约为9.0 mm，表现为小圆形等或长T2，等或短T1信号。短T1时，信号强度弱于正常垂体后叶亮度，增强扫描病变不强化，垂体柄均匀增粗。手术治疗效果佳。

图1 典型病例矢状位增强MRI图。男，14岁，生殖细胞瘤，MRI示垂体柄增粗呈倒置锥形，不均质强化，病变累及垂体后叶（A）；男，4岁，LCH，MRI示垂体柄增粗呈结节样，明显均匀强化（B）；女，26岁，淋巴细胞性垂体炎，MRI示垂体柄增粗呈舌状，激素治疗后好转（C）；女，21岁，Rathke囊肿，MRI示垂体柄小圆形增粗，增强后垂体后叶可见无强化信号（D）；男，46岁，垂体脓肿，MRI示垂体柄增粗呈舌状，垂体外形肿大，增强后规则环状强化（E）；女，35岁，垂体泌乳素腺瘤，MRI示垂体柄小圆形增粗，环状强化（F）；女，33岁，垂体梭形细胞肉瘤，MRI示垂体柄舌状增粗，下丘脑及垂体后叶异常信号伴不规则环状强化（G）；女，5岁，诊断不明确，垂体增粗小结节样，抗利尿激素治疗后好转，MRI示增强呈小结节样均匀强化（H）

表1 各病因垂体柄增粗程度（x±s）

3.2.5 垂体腺瘤 垂体腺瘤引起PST少见[14]。本研究仅见1例。垂体后叶功能往往正常。本研究1例垂体泌乳素瘤患者，无尿崩，表现为PST且呈环状强化。

3.2.6 垂体柄转移瘤 该病发病年龄较大。本研究2例患者均大于55岁。垂体转移瘤较为罕见，且好发于垂体后叶，这与其血液供应有关；发生在垂体柄更是罕见，原发灶可来自乳腺、肺、前列腺、肾脏、结肠和血液等恶性肿瘤。本研究2例来源于肺鳞癌和颅内复发性星形细胞瘤，均为肿瘤患者行颅内评估时发现，无尿崩等症状，增强后呈不均质低强化。

3.2.7 PST少见病因 PST病因复杂。除上述常见病因外，还有垂体结核、结节病、胶质瘤、淋巴瘤及肉瘤等，均为罕见，以个案报道居多，影像表现缺乏特异性，诊断需依赖病理及临床。本研究中垂体肉瘤1例，影像表现为下丘脑及垂体后叶环形强化病灶，中央为不强化坏死区，经常规抗炎及激素治疗无效，病情进展迅速。活检后病理诊断同样困难，经数次讨论结合免疫组织化学及临床情况，最终诊断为梭形细胞恶性肿瘤或肉瘤。对于此类患者应尽早试行放疗或可改善预后。

3.3 原因不明PST 临床工作中，PST与CDI关系密切，绝大多数患者以多饮多尿行鞍区MRI检查时发现。本组为81.3%（39/48），其病因多样，肿瘤、感染、肉芽肿性病变及血液系统病变等均可累及垂体柄[15]。患者往往进行各种检查仍无法找到病因。有研究对44年间收治的408例CDI患者进行分析，86%的患者在2年随访期内可以得到明确的病因诊断[16]。本研究有31.3%（15/48）的患者在随访2～6年内仍病因不明，但这部分患者通过激素替代治疗可控制CDI症状，其中2例PST表现减轻，2例加重，其余均未见明显变化。此类患者一般垂体柄病变较小，经鼻经蝶窦活检或手术风险大，只能依靠MRI随诊。对于有短期急性进展的年轻患者应警惕肿瘤性病变，必要时可行诊断性放疗。

随着鞍区MRI检查的广泛开展，PST在临床诊治工作中时有发现，其临床表现及病因复杂多变，特别PST作为唯一的异常体征出现，此时定性诊断尤为困难。经鼻经蝶窦穿刺活检是确诊病因的可行方法，但其手术风险大且病理结果亦需谨慎对待，确诊仍需临床、影像及病理综合分析。部分尿崩症患者单独利用激素替代治疗后可出现转归正常；也有关于部分无症状者自愈的报道[17]。PST也可能是一些严重疾病累及神经系统（如生殖细胞瘤或LCH等）最早期的表现，因此随诊具有重要意义[18]；而鞍区MRI增强扫描是评估活检风险及随诊的最佳方法。

[1] 杨广夫, 王泽忠, 王莉君, 等. 正常垂体腺的MRI研究. 实用放射学杂志, 1993, 9(8): 456-460.

[2] 王守森, 张发惠, 章翔, 等. 垂体柄的显微解剖及其临床意义.解剖学杂志, 2002, 25(1): 61-63.

[3] 柏根基, 王鹤鸣, 王德杭, 等. 垂体柄断层解剖与MRI对照研究. 临床放射学杂志, 1998, 17(3): 133-135.

[4] Simmons GE, Suchnicki JE, Rak KM, et al. MR imaging of the pituitary stalk: size, shape, and enhancement pattern. Am J Roentgenol, 1992, 159(2): 375-377.

[5] Tien RD, Newton TH, Mcdermott MW, et al. Thickened pituitary stalk on MR images in patients with diabetes insipidus and Langerhans cell histiocytosis. Am J Neuroradiol, 1990, 11(4): 703-708.

[6] Elster AD, Sanders TG, Vines FS, et al. Size and shape of the pituitary gland during pregnancy and post partum: measurement with MR imaging. Radiology, 1991, 181(2): 531-535.

[7] Zaveri J, La Q, Yarmish G, et al. More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics, 2014, 34(7): 2008-2024.

[8] 王文军, 陈飞, 王毅, 等. 淋巴细胞性垂体炎的MRI特征. 罕少疾病杂志, 2009, 16(2): 47-49.

[9] 冯逢, 李明利, 李小圳, 等. 淋巴细胞性垂体炎的MRI表现.中华放射学杂志, 2005, 39(11): 1198-1200.

[10] 董从松, 戴真煜, 刘洋, 等. 淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断价值. 医学影像学杂志, 2013, 23(12): 1873-1876.

[11] 邹艳, 康庄, 何可可, 等. 垂体柄增粗病变的MR诊断. 中国医学物理学杂志, 2007, 24(1): 22-24.

[12] Saleem SN, Said AH, Lee DH. Lesions of the hypothalamus: MR imaging diagnostic features. Radiographics, 2007, 27(4): 1087-1108.

[13] 顾锋, 金自孟, 张殿喜, 等. 中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析. 中华医学杂志, 2001, 81(19): 1166-1171.

[14] 蔡燕娇. 垂体柄增粗患者临床特点及转归分析. 上海: 复旦大学, 2014.

[15] Ghafoori S, Mohseni S, Larijani B, et al. Pituitary stalk thickening in a case of langerhans cell histiocytosis. Arch Iran Med, 2015, 18(3): 193-195.

[16] 朱蔚林, 黄勤. 垂体柄解剖特点与MRI表现的临床意义. 中华神经外科疾病研究杂志, 2003, 2(2): 183-184.

[17] 赵国峰, 娄昕, 马林, 等. 淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断及鉴别诊断. 中国医学影像学杂志, 2011, 19(3): 219-222.

[18] 黄文献, 曾洪武, 张龚巍, 等. 儿童孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现. 中国医学影像学杂志, 2016, 24(4): 245-247, 252.

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.02.005

R445.2；R584

2016-09-04

2016-11-24

（本文编辑 闻 浩）

1.蚌埠医学院第一附属医院放射科 安徽蚌埠 233004 2.北京协和医院放射科 北京 100730

徐加利 E-mail: M15101519262@163.com