儿童血管相关性咯血介入治疗的临床评价

况虹宇程真莉罗 历李 谧吴晓云白永虹易岂建田 杰吕铁伟

1.重庆医科大学儿童医院心血管内科；2.重庆儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室 重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地；

3.重庆儿童医院专科心脏彩超室（重庆 400014）

儿童血管相关性咯血介入治疗的临床评价

况虹宇1,2程真莉1罗 历1李 谧1吴晓云1白永虹3易岂建1田 杰1吕铁伟1,2

1.重庆医科大学儿童医院心血管内科；2.重庆儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室 重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地；

3.重庆儿童医院专科心脏彩超室（重庆 400014）

目的探讨儿童血管相关性咯血的临床特点及围术期程序性诊治方法。方法回顾性分析16例血管相关性咯血患儿的临床资料及影像学特点，并对其治疗方案及治疗效果进行随访和评价。结果16例患儿中男4例、女12例，＜1岁3例、5～13岁13例。经血管造影明确为主肺侧支循环13例（81.25%）、肺动静脉瘘1例（6.25%）、支气管动脉肺血管瘘1例（6.25%），另1例未明确诊断血管类型。11例患儿行介入封堵治疗，1例行胸腔镜下异常血管结扎术，1例行部分肺叶切除术，3例放弃治疗。11例介入封堵治疗患儿，封堵术后即时造影，2例可见少许分流；3例封堵术1年内咯血复发，均为主动脉侧支循环。2例手术治疗患儿无复发。结论肺血管异常为儿童咯血的主要病因之一，以主肺侧支循环为主要类型，介入封堵仍为儿童血管相关性咯血的一线治疗方案。

咯血； 血管； 介入治疗； 儿童

咯血是指喉以下的呼吸道部位出血由口腔排出的过程，儿童咯血发生率较成人稍高，病因也与成人存在一定差异，主要包括呼吸道感染、特发性含铁血黄素沉着症（IPH）、肺血管异常及支气管扩张等[1-4]。目前儿童咯血早期诊断方法包括血常规、胸片及纤维支气管镜。常规予止血、抗感染等对症支持治疗[5,6]；长时间保守治疗后咯血症状无明显缓解者，应考虑血管相关性咯血可能，可选择进一步行CT检查，最后可经血管造影确诊，后者可同时明确异常血管类型，并依据血管类型选择不同的治疗方案。本文总结16例血管相关性咯血患儿的临床资料、影像学特点、治疗方法及预后，阐明儿童血管相关性咯血的诊治流程、介入治疗方案及咯血复发相关因素，为该病规范化的介入治疗奠定基础。

1 临床资料

收集重庆医科大学儿童医院心血管内科2012年6月至 2016年1月16例临床表现为咯血、血管造影提示肺血管异常患儿的临床及影像学资料。16例患儿中男4例、女12例；患儿年龄分布相差较大，中位数为8.375岁，其中＜1岁3例，5～13岁13例。

所有患儿均以咯血为主要临床表现，其中少量咯血7例、中量咯血6例、大量咯血3例。咯血严重程度评估标准：咯血量＜20 mL/24 h为少量；20～100 mL/24 h为中量；＞100 mL/24 h为大量[7，8]。同时合并咳嗽、咳痰等呼吸系统症状者7例，面色苍白、乏力、贫血及发绀等血液循环系统症状8例，腹痛等消化系统症状1例。

大部分患儿入院初步诊断为呼吸道感染。经规范止血、抗感染等内科常规治疗后临床症状无明显缓解，通过病史、实验室及影像学检查排除结核感染、特发性含铁血黄素沉着症、支气管扩张及支气管异物等，进一步行肺部CT及相关造影提示存在肺血管异常可疑，最后转入心血管内科行血管造影确诊。诊断流程见图1。

图1 咯血临床诊断流程图

15例患儿经血管造影检查确诊为肺血管相关性咯血；另1例CT检查提示主肺动脉异常血管，行血管造影时因氧饱和度（SpO2）急剧下降终止检查，其异常血管类型未完全明确。

CT检查对于咯血患儿肺血管异常诊断有重要提示作用，若肺部动静脉瘘口明显或异常血管直径较大时，CT造影及血管三维重建可大致显示其瘘口位置及异常血管的大致走向（图2）。血管造影主要包括肺动脉造影、主动脉造影及选择性血管造影。所有患儿首先进行左右肺动脉造影明确肺动静脉情况，对于肺动静脉异常，提示出现动静脉瘘患儿，责任血管造影可进一步明确显示肺动静脉瘘瘘口位置及造影剂分流（图3）；而对肺动脉造影未见明显“冒烟”现象的患儿将导管置于主动脉弓位置行主动脉造影，主动脉造影对于支气管动脉肺血管瘘及主动脉来源异常靶血管的起源、直径及走向有重要提示意义；发现异常血管后，常规进一步选择性造影以清楚显示及瘘口位置及大小，尤其对起源异常的细小侧支循环血管(图4、5)。

图2 CTA可初步提示引起咯血的异常血管类型

图3 肺动脉造影结果

图4 主动脉造影及选择性血管造影结果

图5 选择性血管造影提示异常起源的细小侧支循环血管

本组15 例患儿经过血管造影后，显示与咯血相关的异常血管情况见表1。

具备适应证的肺血管相关性咯血患儿的治疗首选介入封堵法。静脉复合麻醉满意后，穿刺股动、静脉，上行动脉、静脉导管行主动脉、肺动脉及选择性相关造影，明确血管类型及异常血管起源、大小、数量、走形及瘘口位置。成功建立输送系统后，选择合适直径的封堵装置（北京华医圣杰cardiof i x封堵器，直径大于最狭窄部位血管直径2～4 mm），将封堵装置放置于瘘口处，然后通过心脏彩超及再次血管造影评估封堵疗效，若未见明显造影剂分流后释放封堵器。本组患儿均成功进行封堵。其中包括肺动静脉瘘1例、支气管动脉肺血管瘘1例及主肺侧支循环9例，共11例接受介入治疗。对不具备介入适应证的肺血管相关性咯血的2例患儿采取手术治疗，1例因侧支循环起源于肝动脉，考虑介入封堵治疗后影响肝脏正常血供，经外科医师评估后决定予部分肺叶切除术，切除侧支血管所在部位的肺叶从而治疗长期肺部局限性出血；1例患儿侧支循环起源于右侧锁骨下动脉，因异常血管起源位置高、走形迂曲，多次尝试不能成功建立介入治疗的输送轨道，故采用胸腔镜下异常血管结扎。另2例异常侧支血管及1例未行血管造影明确血管类型患儿家属因故放弃治疗（表1）。

对接受介入治疗的患儿于介入封堵后即刻行血管造影，评估是否存在造影剂残余分流，即封堵是否有效。封堵后血管造影提示9例患儿（约81.8%）无明显残余分流，包括肺动静脉瘘1例、支气管动脉肺血管瘘1例及侧支循环7例；其余患儿血管造影可见少许分流，分流量小，提示封堵有效。定期随访16例患儿（随访时间1～4年），行介入封堵术的患儿中有3例1年内临床咯血症状复发，且术前血管造影均提示异常血管起源于降主动脉；再次入院行血管造影显示3例患儿在前次成功封堵的异常血管外的其他部位均有新生异常血管形成，其中1例起源于腹主动脉，另2例起源于主动脉降部。对3例复发患儿均再次使用介入封堵治疗，短期效果显著，无咯血症状复发；但1例患儿在随访3个月后临床再次出现明显咯血症状，再行主动脉造影及选择性靶血管造影提示主动脉弓部出现新生异常血管而行第3次介入封堵治疗，术后造影示仍存在轻微残余分流，提示有再次咯血复发可能，随访至今患儿一般情况良好（图6）。

图6 1例咯血反复3次患儿血管造影结果

行手术治疗患儿术后随访至今均未见咯血症状复发；3例未接受介入或手术治疗患儿预后欠佳，虽长期予以抗感染及止血对症治疗，但仍有反复咯血、面色苍白及上呼吸感染等症状发生。见表1。

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2 讨论

咯血在儿童发病率并不高，但临床症状反复，其预后主要取决于病因、咯血程度及治疗方案。Turcios等[10]研究显示，约40%的咯血由呼吸道感染引起，大多表现为少量咯血，且30%患儿早期胸片无明显异常，此类患儿经止血、抗感染等保守治疗有效[11]。国内外研究显示，儿童中至大量咯血、反复性咯血以肺血管异常为主要病因，异常血管类型以侧支循环为主。既往咯血治疗主要以内科保守治疗和肺叶切除术为主。自1937年来，支气管动脉栓塞术（bronchial artery embolism，BAE）已渐渐代替手术治疗，成为成人肺咯血的一种低创、安全、有效的非手术治疗方式，BAE治疗后即刻疗效评估发现其成功率可达80%～90%，但中长期随访观察发现咯血复发率为20%～80%[12-15]。考虑BAE存在较高的咯血复发率，以及儿童与成人血管相关性咯血的异常血管来源的差异（成人主要为支气管动脉供血），目前对于儿童肺血管来源性咯血主要采用介入封堵术进行治疗。近期研究评估12例应用新型血管封堵器（MVPTM）的先天性心脏病患儿，发现血管封堵治疗对于主肺侧支血管异常是一种安全可行的非手术治疗方式[16]。

本研究回顾性分析我院16例血管相关性咯血患儿的临床特点及影像学特点，结果显示由肺血管异常引起的咯血主要分布在2个年龄阶段，以5～13岁年长儿为主，与相关研究相符合[17]。所有患儿均以少至大量的咯血为主要临床表现，同时存在咳嗽、血痰、贫血、呕血等呼吸、血液甚至消化系统症状。规范的程序性诊断对咯血病因的明确至关重要[8]。病史资料的收集、临床指标的观察、早期的实验室及影像学检查对诊断的灵敏度及特异度仍有局限。大多数患儿经过长时间内科治疗后临床咯血症状及相关并发症并未明显缓解，此时CT检查及血管造影是确诊疾病的主要手段。本研究中CTA及血管造影结果显示儿童肺血管异常相关性咯血包括肺动静脉瘘、支气管动脉肺血管瘘及异常侧支血管，临床表现可有轻、中、重度不等。肺血管异常合并呼吸道感染患儿，肺部炎性症状持续时间长，且内科治疗效果不好。因此对长期咯血且保守治疗无效患者，应考虑是否存在肺血管异常，早期及时行CTA及血管造影明确诊断至关重要。异常支气管动脉及侧支血管好继发于肺部炎症、法洛四联症合并肺动脉狭窄（TOF-PA）等复杂型先天性心脏病，或由各种原因引起的肺部血流减少的疾病，其早期可作为代偿性血供营养肺部组织[18,19]，然而长期血流量增加，引起肺部毛细血管及毛细血管前血管压力增高，成为引起儿童咯血症状的重要病因之一[20,21]。影像学结果显示，儿童异常血管可起源于不同部位，且瘘口部位好发于右侧肺叶；大多数责任血管起源于降主动脉，另可起源于腹主动脉、锁骨下动脉、主动脉弓及肝动脉等部位，且术前血管造影显示可存在数量众多、走形迂曲、直径大小不一的相关血管共同引起咯血相关临床症状。

对于血管相关性咯血患儿介入封堵和手术切除是根治方法，随着介入材料及介入技术的进展，基于低创、安全及有效的优点，介入封堵成为血管相关性咯血的优先考虑治疗方案。在本研究中对咯血相关的异常血管类型，包括肺动静脉瘘、支气管动脉肺血管及主肺侧支循环均首选介入封堵。术后随访发现封堵的总体效果良好，患儿咯血症状消失。但本研究经过近4年的随访发现，咯血介入封堵后仍有一定概率的复发，复发患儿的异常血管类型均为主肺侧支循环。分析复发原因考虑：侧支血管数量多，术前血管造影对细小异常血管显影不充分使介入封堵治疗不完全；另外粗大侧支封堵后，细小血管代偿性血流增加导致血压升高，血管进一步增粗、增大，此为引起咯血复发的主要原因。因此对于影像学提示侧支血管数量少、迂曲程度较小、瘘口位置适宜及能够成功构建封堵轨道的血管相关性咯血患者，介入治疗仍是首选的治疗方案，而对于血管数量多、走形迂曲、直径大小不一且可能为周围正常组织提供重要血供的侧支血管，则应考虑采用手术治疗，以减少反复介入治疗的可能性。

综上所述，对于血管相关性咯血患儿应采用规范的程序化诊断方法明确病因，最终确定靶血管并对其影像检查结果及血管造影特点进行充分分析，全面、准确地评估异常血管的起源、走形、瘘口位置及大小，从而选择适宜的治疗方案，以便达到根治的目的并减少咯血复发[22,23]。

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Clinical assessment of catheterization for hemoptysis of pulmonary vascular abnormalities in children

KUANG Hongyu1,2, CHENG Zhenli1, LUO Li1, LI Mi1, WU Xiaoyun1, BAI Yonghong3, YI Qijian1, TIAN Jie1, LYU Tiewei1，2(1. Department of Cardiology; 2. Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Key Laboratory of Pediatrics in Chongqing, Chongqing International Science and Technology Cooperation Center for Child Development and Disorders; 3. Echocardiography Room, Children's Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400014, China.

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics of children with hemoptysis of pulmonary vascular abnormalities and to explore the diagnostic and therapeutic methods in perioperative period.MethodsThe clinical data and image features of 16 children with hemoptysis of pulmonary vascular abnormalities were retrospectively analyzed. The treatment plan and the effects were followed up and evaluated.ResultsThere were 4 males and 12 females with 3 cases aged ＜1 year old, 13 cases aged 5 to 13 years old. Angiography conf i rmed that there were 13 cases (81.25%) of primary pulmonary collateral circulation, 1 case (6.25%) of pulmonary arteriovenous fi stula, 1 case (6.25%) of bronchial artery pulmonary vascular fi stula, and 1 case of unconf i rmed type. Eleven cases received a catheter based therapy, one received abnormal vascular ligation under thoracoscope, one received the resection of part of the lung lobe, and 3 cases gave up the therapy. Among those 11 cases who received a catheter based therapy, 2 cases showed a little shunt by radiography immediately after the therapy, 3 cases showed recurrent hemoptysis within one year of therapy, all of these were aortic collateral circulation. Two cases treated by surgical had no recurrence.ConclusionsPulmonary vascular abnormality is one of the main causes of hemoptysis in children, and the main types was main pulmonary collateral circulation. Catheterization is still the fi rst-line treatment for children with hemoptysis of pulmonary vascular abnormalities.

hemoptysis; blood vessel; interventional therapy; child

10.3969/j.issn.1000-3606.2017.01.006

2016-08-17）

（本文编辑： 蔡虹蔚）

吕铁伟 电子信箱： ltw200145@163.com