以睡眠障碍为主要临床表现的临床孤立综合征一例分析

光 超，桑道乾

·诊治分析·

以睡眠障碍为主要临床表现的临床孤立综合征一例分析

光 超，桑道乾

临床孤立综合征(CIS)是指首次发作的中枢神经系统急性或慢性脱髓鞘改变，持续时间>24 h，可累及中枢神经系统各个部位，最终进展为多发性硬化(MS)。CIS的主要临床表现包括认知障碍、视神经损伤、构音障碍、排便障碍等，行颅脑MRI检查可见异常信号，脑脊液检查可见脑脊液IgG寡克隆带。本文报道了1例以睡眠障碍为主要临床表现的CIS患儿并分析了其诊治过程，供临床参考。

中枢神经系统疾病；儿童；睡眠障碍；病例报告

光超，桑道乾.以睡眠障碍为主要临床表现的临床孤立综合征一例分析[J].实用心脑肺血管病杂志，2016，25(1)：106-107.[www.syxnf.net]

GUANG C，SANG D Q.Isolated clinical syndrome mainly performed as sleep disorder：a case report[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，25(1)：106-107.

临床孤立综合征(clinically isolated syndromes，CIS)是指首次发作的中枢神经系统急性或慢性脱髓鞘改变，持续时间>24 h，可累及中枢神经系统各个部位，临床表现为认知障碍、视神经损伤、构音障碍、排便障碍等，其中神经系统症状多可完全缓解。多数CIS患者最终进展为多发性硬化(MS)，约85%的MS患者早期即存在CIS[1]，故一般认为CIS是MS的早期阶段。CIS患者行颅脑MRI检查示异常信号，脑脊液检查示脑脊液IgG寡克隆带，且脑脊液IgG寡克隆带是CIS复发的危险因素。本研究报道了1例以睡眠障碍为主要临床表现的CIS患儿，旨在为临床诊治提供参考，现报道如下。

1 病历简介

患儿，男，11岁，汉族，无既往病史，出生史及喂养史无异常，否认家族遗传病史，大、小便正常，近期体质量无明显变化。因“睡眠增多2周”于2015-10-08就诊于蚌埠医学院第一附属医院。2015-09-24患儿出现无明显诱因睡眠增多，睡眠时间为16 h/d，最多达20 h/d，睡眠节律紊乱，呼之可应答，活动及反应正常，无其他特异性临床表现，患儿家属未予以重视，2周后患儿症状无变化。

入院查体：患儿意识清楚，自主体位，营养良好，发育正常，皮肤黏膜、淋巴结未见异常；颅脑、胸部、腹部及脊柱检查未见明显异常；脑神经检查未见明显异常；全身深浅感觉未见明显异常；运动系统检查：四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，存在生理反射，双侧巴氏征(-)，指鼻准，闭目难立征(-)，脑膜刺激征(-)，自主神经检查无异常；血常规，尿常规，凝血功能，生化常规，超敏C反应蛋白检查未见明显异常；过筛试验+抗链球菌溶血素“O”试验+类风湿因子检测，抗核抗体谱检测，血管炎检查均正常；甲状腺功能测试+性激素测试，血清促肾上腺皮质激素(ACTH)等内分泌系统检查未见异常；视觉诱发电位、体感诱发电位及脑干诱发电位均无异常；脑脊液检查未见异常；颅脑MRI检查示侧脑室周围出现长T1长T2异常信号(见图1、2)及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)(见图3)；垂体MRI检查未见明显异常。

CIS的诊断依据2010年修订的McDonald标准[2]：患者为首次发病，起病急，持续时间>24 h，颅脑MRI检查示典型长T1长T2脱髓鞘影像学表现，累及双侧大脑半球，多病灶，发病时间与空间未达到MS的诊断标准，经精神心理因素评估后排除神经疾病及其他导致睡眠障碍的疾病。

治疗与转归：予以甲泼尼龙1 g/次，1次/d，连续治疗5 d，后予以大剂量冲击治疗，同时予以改善循环、脑保护等对症支持治疗，后患儿睡眠增多症状好转，治疗2周后患儿症状完全缓解，睡眠时间及睡眠规律与发病前相同，随访1个月后未复发。

图1 颅脑MRI平扫结果(T1)加权

图2 颅脑MRI平扫结果(T2)加权

图3 颅脑MRI平扫(FLAIR)

2 讨论

睡眠障碍是指睡眠次数、质量、时间或节律发生紊乱，其中生理、心理、环境、神经、精神疾病等因素均可引发睡眠障碍。临床研究显示，与睡眠相关的脑结构较复杂，包括延髓网状结构、丘脑、下丘脑-视交叉区、脑干、前脑基底部、额叶等。目前，CIS患者睡眠障碍的发病机制尚不明确，普遍认为其是由于脑干至皮质网状结构的上行激活系统受到抑制而导致患儿逐渐进入睡眠状态。神经系统中脑神经与脊神经及其核团受损后会出现较明确的责任病变。脑功能异常(如失语、失计算等)会出现相应的中枢病变，但睡眠障碍或觉醒异常常找不到明确的责任病灶。O′NEILL等[3]研究发现，典型左侧大脑中动脉闭塞症状及24 h睡眠-觉醒周期紊乱可能与相关核团受损有关，予以精神类药物(阿戈美拉汀)治疗可有效改善患儿临床症状。神经系统疾病常引发睡眠障碍，如双侧脑桥被盖部梗死常伴有快速眼球运动睡眠相(REM)睡眠障碍，双侧旁正中丘脑梗死常伴有睡眠增多，同时帕金森病、紧张焦虑等也可导致睡眠障碍。

本研究中颅脑MRI检查示患儿侧脑室周围存在长T1长T2异常信号，累及3个层面；病灶部位提示侧脑室周围的脱髓鞘病变可能与睡眠障碍的发生有关，病变部位与额叶、丘脑较接近，可能存在微小脱髓鞘病灶；广泛的急性脱髓鞘病变可能累及大脑上行网状激活系统，导致睡眠障碍。CIS患儿予以免疫调节后临床症状可迅速缓解。VINCETI等[4]报道了1例主诉双侧大腿麻木，主要表现为左腿及会阴部麻木的39岁女性患儿，无排尿、排便障碍，临床症状与体征提示骶尾断脊髓受压综合征，但MRI检查示中间脊髓的前外侧区域出现T2加权像异常，未提示骶尾断相应病灶，可能为脊髓丘脑前束损伤引起的临床表现。JAIN等[5]报道了1例以急性构音障碍2个月为主要临床表现的30岁年轻女性患儿，神经系统检查未见明显异常，脑脊液IgG寡克隆带阴性，颅脑MRI检查示胼胝体及侧脑室存在广泛长T1长T2异常信号，右侧中脑外侧可见相同信号，临床表现定位处(脑干双侧舌咽神经核)均未发现异常信号。CIS的临床表现几乎涵盖神经科所有疾病的临床表现，而MRI检查是诊断CIS及评估预后的重要依据，对推测引发患儿临床表现的直接原因具有重要参考价值。

临床治疗CIS以免疫调节为主，患儿一般恢复较快、预后较好。VEROS等[6]研究表明，以中枢性眩晕为临床表现的CIS主要采用甲泼尼龙治疗，1 g/次，1次/d，连续治疗5 d后患儿临床症状完全缓解。本研究患儿经治疗后临床症状完全缓解，且随访1个月未复发。LIU等[7]对CIS患儿进行3年随访发现，约24%的患儿最终进展为MS，而MRI检查示异常信号具有重要的临床意义。

3 小结

CIS是神经科常见病，临床表现(如认知障碍[8]、视神经变性视力减退[9]、小便障碍等)复杂，缺乏特异性，MRI检查是其诊断及预后评估的重要依据。CIS患儿予以甲泼尼龙治疗后预后较好，且不易复发。

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(本文编辑：李洁晨)

桑道乾，E-mail：sandq@sina.com

R 742.89

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2017.01.028

2016-09-03；

2016-12-18)

233000安徽省蚌埠市，蚌埠医学院第一附属医院神经内科