后颅窝血管母细胞瘤CT、MRI表现及临床病理学研究

刘 佳,李连翔,崔 晓,景治涛

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

后颅窝血管母细胞瘤CT、MRI表现及临床病理学研究

刘 佳,李连翔,崔 晓,景治涛△

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

目的：探讨后颅窝血管母细胞瘤的CT、MRI及病理特点。方法：回顾性分析经病理证实的55例手术治疗的后颅窝血管母细胞瘤的临床症状、CT、MRI以及病理特点。结果：囊结节型CT多为低密度影，瘤结节为高密度影;MRI中囊液多表现为长T1、长T2信号，瘤结节多表现为等T1、等或长T2信号，增强均匀。实质型肿瘤CT呈高密度影或混杂密度影，呈TI W 等信号, T2W 等或高信号, 增强后明显均匀强化。结论：后颅窝血管母细胞瘤具有自身独特的影像学特征结合临床特点可与其他肿瘤进行鉴别。

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,是一种少见的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%～2.5%,多位于后颅窝,占成人幕下肿瘤的7%～12%[1],仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤。血管母细胞瘤既可以散发出现,也可以作为von Hippel-Lindau综合征中的一部分而存在[2]。血管母细胞瘤多形成一个囊性结构和一个血管病变组成的囊结节,并且根据病灶的MRI表现可分为囊性血管母细胞瘤与实性血管母细胞瘤[3]。

临床资料

1 一般资料 2008年1月至2011年12月之间我科收治55例位于后颅窝的血管母细胞瘤, 其中男32例, 女23例，年龄最大66岁，最小18岁, 平均年龄42岁。40例表现为慢性症状急性加重，病程2个月至3年, 平均1年3个月。15例急性起病，病程2 d至3个月，平均21 d。临床症状主要以占位引起颅内压升高产生症状和对局部神经组织压迫产生症状为主，肿瘤多易堵塞脑脊液循环系统，部分肿瘤伴有非交通性脑积水，11例伴有脑积水，其中颅内压升高20例，共济失调13例，运动障碍3例，听力下降3例，感觉障碍5例，面部麻木4例，癫痫1例。

2 检查方法 全部患者均进行CT与MRI增强扫描。CT检查：使用Phillips 64层多排螺旋CT机，层厚5 mm，120 kV，150 mA。MRI检查：使用GE Signa HD 1.5T 或 3.0T超导型MR机，参数：T1WI(TR=450～500 ms，TE=15～20 ms)，T2WI(TR=3500～4500 ms,TE=90～100 ms)，扫描层厚3 mm，层距0.3 mm，增强扫描采用静脉注射Gd-DT-PA，剂量0.1 mmol/kg体重。

3 检查结果 ①CT表现：囊性血管母细胞瘤37例，其中35例为低密度影，24例瘤结节呈高密度影，2例行CT增强扫描，囊性结构未见增强，瘤结节明显增强。实性血管母细胞瘤18例，10例呈略高于灰质低密度影，8例呈混杂密度影，2例行增强扫描，见明显增强。其中3例肿瘤周围有轻度水肿，11例伴有脑积水。②MRI表现：囊性血管母细胞瘤均呈长T1信号，长T2信号，囊液呈接近于脑脊液信号程度的长T1长T2信号影，瘤结节呈略长T1长T2信号影，囊壁呈等T1等T2信号影,增强后34例瘤结节呈明显均匀强化，囊壁未见强化。实性血管母细胞瘤多呈等T1信号影，有12例呈等T2信号影，6例呈长T2信号影，增强后5例呈明显均匀强化，7例在肿瘤周围可见迂曲的血管流空信号影。肿瘤通过磁共振测量大小，囊性血管母细胞瘤最大直径7.0 cm，最小3.0 cm，囊结节最大直径为1.0 cm，多数直径为0.5 cm左右，实性血管母细胞瘤直径最大5.0 cm，最小直径约2.5 cm。

4 病 理 镜下可见大量毛细血管构成的血管及血窦，中间填充着大量间质细胞，毛细血管中可见扁平内皮细胞，细胞质淡染，细胞核、间质细胞呈片状或巢状排列，呈空泡状。CD34染色阳性50例，FVIIRAg 47例，NSE 36例，VEGF 49例，Vimentin 47例。

讨 论

血管母细胞瘤于1928年由Cushing和Bailey首次提出[4],肿瘤病理学由毛细血管和基质细胞组成，由中胚叶细胞的胚胎残余组织发育而成, 是一种真性血管性良性肿瘤。血管母细胞瘤的年龄与生长部位有一定特征。本研究数据中53例病人年龄位于20～45岁, 占总数的72.6%，男性患者略多于女性。绝大数病变位于后颅窝, 极少数生长在大脑半球区域。

血管母细胞瘤根据其肿瘤有无囊变分为囊性血管母细胞瘤和实性血管母细胞瘤，两者不仅仅在形态学上存在差异，在影像学、治疗、预后等很多方面都存在着巨大差异[5]。除上述两种类型外，还有将影像学上未发现结节的归为“单纯囊性”，但这种类型在增强扫描时有异常强化结节出现在囊周或远离囊肿部位，这种异常强化结节在病理上与囊结节型瘤结节相同，支持囊性血管母细胞瘤的诊断[6]。

1 影像学特点 CT平扫中囊性血管母细胞瘤多为囊性团块影，呈低密度影，比脑脊液密度略高，囊内多伴有单个或多个瘤结节，瘤结节多呈等密度与高密度影，增强后瘤结节明显增强，可出现一条或数条条索状高密度血管影。实性血管母细胞瘤多呈等密度影，略高于灰质密度影，或混杂密度影，增强后多呈明显均匀强化。肿瘤较大时，可引起第四脑室闭塞及阻塞性脑积水。实性肿瘤表现T1相多呈等密度灶，T2相呈等密度或高密度影，增强扫描时，肿瘤呈均匀明显强化。囊性血管母细胞瘤，囊液T1相呈低密度影，T2相呈高密度影，瘤结节T1相呈略低密度影，T2呈略高密度影，囊壁T1、T2相均呈等密度影。增强后囊结节多呈明显强化，囊壁不强化。有的在病灶或周围可出现迂曲的蛇形血管流空影，为大的供血动脉或引流静脉。

2 诊断及病理学特征 后颅窝血管母细胞瘤以颅内压升高症状为主，小脑共济失调与肿瘤压迫脑脊液循环产生的脑积水也较为常见。由于后颅窝狭小很容易产生颅内升高症状，多为慢性起病急性加重。术中肉眼可见囊性血管母细胞瘤肿瘤呈灰褐色或灰白色，与周围组织界限清楚，囊腔内含黄褐色透明液体，瘤结节于靠近一侧囊壁找到，质地硬，血供丰富。实性血管母细胞瘤质韧，呈结节团块状，呈暗红色。在显微镜下，肿瘤主要由两种结构组成，一种是由毛细血管构成的血管和血窦，另一种是在毛细血管网之间排列的大量富含脂质的间质细胞。毛细血管管壁管壁内有扁平内皮细胞组成，细胞核呈较短梭形，细胞质染色淡，外有周细胞增生。间质细胞呈泡沫状或空泡状，细胞质含丰富类脂质，呈片状或巢状排列[5]。免疫组化：血管母细胞瘤组织中AXIN2的表达水平明显升高[7]。基质细胞可表达特异性烯醇酶(NSE)、血管内皮生长因子(VEGF)和波形蛋白(Vimentin)[8-9]。

3 鉴别诊断 ①囊性血管母细胞瘤需与小脑星形细胞瘤相鉴别：囊性血管母细胞瘤多为大囊小结节，而小脑星形细胞瘤相对为结节稍大，囊性血管母细胞瘤增强时强化更为明显。星形细胞瘤周围水肿较血管母细胞瘤更为明显。血管母细胞瘤成人多见，星形细胞瘤儿童多见。②囊性血管母细胞瘤与转移癌鉴别：转移癌多有原发病灶，发病年龄相对偏中老年，较血管母细胞瘤具有病程短、发病快的特点。在影像学上，转移癌周围水肿更加明显，并且增强多呈环形强化，而血管母细胞瘤多为瘤结节强化，囊壁不强化。③瘤结节不明显的囊性血管母细胞瘤易于蛛网膜囊肿混淆，两者均为接近脑脊液的长T1长T2信号影，囊性血管母细胞瘤信号较蛛网膜囊肿T1相略高，T2相略低。偶可出现周围血管流空信号。④实质型血管母细胞瘤根据部位不同易于实性肿瘤如脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤、听神经瘤等混淆：脑膜瘤多可在小脑幕或脑膜发现脑膜强化征象，髓母细胞瘤多为儿童发病且瘤周水肿较血管母细胞瘤明显，听神经瘤多以听力为首发症状。⑤单纯囊型血管母细胞瘤需与单纯囊肿鉴别：两者很难鉴别，单纯囊肿在各个序列上均为脑脊液信号，而血管母细胞瘤在T1WI上信号稍高于脑脊液，T2WI上稍低于脑脊液。若在囊肿周围发现异常流空的血管影，或囊肿周围发现轻微水肿则有助于鉴别诊断。

[1] Miyagami M, Katayama Y. Long-term prognosis of hemangioblastomas of the central nervous system: clinical and immunohistochemical study in relation to recurrence[J]. Brain Tumor Pathol,2004,21(2)：75-82.

[2] Richard S,Graff J,Lindau J,etal.Von Hippel-Lindau disease[J].Lancet,2004,363：1231-1234．

[3] 张开鹏,刘德财,金 澎.颅内血管母细胞瘤的诊断及显微手术治疗[J].中国临床神经外科杂志,2016,21(10):601-605.

[4] Vasta l DK, Husain M, Husa in N,etal. Ce rebe lla r hem angioblastoma simulating a rachnoid cyst on imaging and surgery[J].Neuro surg Rev, 2002,25：107-109.

[5] 向成燕,白卓杰,张本善.血管母细胞瘤的MRI表现与诊断[J].中外医疗, 2014(30):48-49.

[6] 郭丽萍,李文菲,牛 晨,等. 血管母细胞瘤的MRI及MRS特点分析[J].现代肿瘤医学,2016,24(7):1125-1129.

[7] 武 阳,付 贵,杨 芳,等. AXIN2在人脑血管母细胞瘤中的表达及临床意义[J].陕西医学杂志,2015,44(1)：107-109.

[8] 刘 敏,李 嵩,张玉淼,等.血管内皮细胞生长因子在人脑血管母细胞瘤中的表达及临床意义[J]. 脑与神经疾病杂志,2012, 20(6)：408-410.

[9] 于涓瀚,宋 敏,邱雪杉.中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征[J].现代肿瘤医学, 2016, 24(4):545-548.

(收稿：2016-12-01)

MRI，CT performance and pathological research of posterior fossa hemangioblastoma

Liu Jia,Li Lianxiang ,Cui Xiao,et al.

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Objective: Combined with clinical features，CT、MRI and pathological characteristics of the posterior fossa hemangioblastoma were discussed. Methods:A retrospective analysis in the clinical symptoms,imaging performance, pathological performance of 55 cases of hemangioblastoma analysis diagnosed pathologically was conducted to summarize the characteristics of CT,MRI and pathology. Results:In CT, cyst fluid of cystic nodular type showed low density, the nodules showed high density. In MRI,cyst fluid of cystic nodular type showed long T1, long T2 signal, the nodules showed T1 and long T2 signals, uniformly enhanced.In CT, the solid type tumors showed high density or mixed density.In MRI,the solid type tumors showed isodense TI WI signal, hypertense or isodense T2WI signal,obviously homogeneously enhanced. Conclusion: Posterior cranial fossa has its own unique imaging features and combined with clinical features can be identified with other tumors.

Hemangioblastoma/diagnosis Magnetic resonance imaging/methods Tomography, X-ray computed/methods

*辽宁省临床能力建设项目(LNCCC-D05-2015)

血管母细胞瘤/诊断 磁共振成像/方法 体层摄影术, X线计算机/方法

R743.4

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.06.021

△通讯作者