CTA与DSA对烟雾病的诊断价值比较

施 彪，秦 雷，乔晓春，沈 艳(.东南大学医学院附属蚌埠一院影像中心； .蚌埠医学院第一附属医院放射科，安微 蚌埠 33000)

烟雾病(moyamoya病)又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病[1]。烟雾病呈阶梯性进展，预后不佳，数字减影血管造影(DSA)是诊断其的金标准[2]，但由于有创检查、价格高，存在一定的风险；磁共振成像能很好地反映脑组织微循环状况，能够较好地评价烟雾病手术前后的脑功能[3]，但是其空间分辨率有限，而且不能更好地显示侧枝循环。近年来CT血管造影(CTA)技术愈加成熟，能更好地显示烟雾病的血管改变及侧枝循环，结合临床资料基本能明确诊断烟雾病。笔者对20例烟雾病患者行CTA及DSA检测，对二者在烟雾病诊断中的价值进行比较，报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

选择2015—2016年东南大学医学院附属蚌埠一院收治的20例烟雾病患者，男12例，女8例，年龄30～77岁，平均(50±13)岁，临床表现：不明原因头痛(部分急性发作)3例、言语不清伴有口角歪斜2例、一过性意识障碍1例、肢体活动障碍及偏瘫10例、失语和精神障碍4例。

1.2 检查方法

1)CTA检测：采用GE Lightspeed VCT64层螺旋CT扫描仪，GE ADW 4.4图像后处理工作站。患者仰卧位，扫描范围从主动脉弓下至颅顶水平。增强时从肘静脉高压注射对比剂350 mgI·mL-1的碘海醇/碘佛醇，采用15 mL小剂量团注实验测得扫描延迟时间，然后注射50～ 55 mL，注射速度4.5～ 5.0 mL·s-1，扫描参数电压120 kV，管电流350 mA，扫描速度为0.35 r· s-1，扫描层厚为0.625 mm，重建间隔0.625 mm，螺距0.984:1。采用曲面重建(CPR)、容积再现(VR)、多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)等计算机后处理软件进行血管三维重建处理，并结合原始横断位图像进行图像分析。2)DSA检测：采用GE公司的数字减影血管造影仪。对患者行局部麻醉，经由股动脉穿刺入路，以猪尾巴导管和(或)单弯导管常规行主动脉弓、左右颈内、外动脉及左右椎动脉造影，对比剂为碘佛醇(320 mgI·mL-1)，摄片体位主动脉弓为斜位，椎基底动脉为汤氏位和侧位，其余血管一般为后前位和侧位，部分血管重叠者加照斜位，对可疑血管行3D-DSA检查。

1.3 影像学分析

经影像中心两位副主任以上诊断医师采用双盲法阅片，以取得一致意见为准，描述CTA征象及DSA造影图像，内容包括血管狭窄、闭塞部位，侧枝血管网形成及代偿情况。根据Strother等[4]提出的改良Suzuki分级标准进行分级：0级为无血管异常；1级为颈内动脉末端轻到中度狭窄，不伴或仅有少量的烟雾状增生血管；2级为颈内动脉末端重度狭窄且可累及大脑前、中动脉，伴明显增生的血管网；3级为大脑前、中动脉闭塞，伴明显增生的血管网；4级为颈外动脉代偿开始形成；5级为大脑前、中动脉闭塞，不伴或仅出现少许增生的血管网。

2 结果

CT平扫所示脑梗死13例(包含1例合并动脉瘤)，脑梗死伴脑室出血1例，脑出血1例，脑积水1例，无明显异常4例。头颈CTA血管重建后显示，9例双侧颈内动脉末端、两侧大脑前动脉及中动脉起始处闭塞(封四图1A—C)；1例左侧颈内动脉末端、左侧大脑前动脉及中动脉起始处闭塞；1例右侧颈内动脉末端及右侧大脑中动脉起始处闭塞；5例双侧大脑前动脉及大脑中动脉近段闭塞(封四图2A—C)；4例双侧大脑中动脉闭塞。Suzuki分级2级3例、3级14例、4级2例、5级1例。

DSA能清晰显示颅底异常血管网，并可见广泛的侧支循环及代偿增粗的动脉血管而形成异常血管网。DSA造影示， 9例两侧颈内动脉交通段闭塞、两侧大脑前动脉及大脑后动脉闭塞(封四图3A—B)；5例两侧大脑前动脉及大脑中动脉近段闭塞或重度狭窄(封四图4A—B)；4例两侧大脑中动脉闭塞；1例右侧颈内动脉虹吸段及右侧大脑中动脉闭塞；1例左侧颈内动脉末端、左侧大脑前动脉及中动脉起始处重度狭窄。均可见颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况。Suzuki分级2级4例、3级13例、4级2例、5级1例。

3 讨论

烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，使颈内动脉末端管腔逐渐重度狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。目前烟雾病的病因尚未完全清楚，有学者[5-6]认为烟雾病的发生可能与遗传、免疫相关基因及蛋白等有一定的关系。

本组患者Suzuki分级2级及3级较多，形成了较多的异常血管网。根据DSA或CTA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞，形成异常的增生血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

烟雾病是一个慢性脑缺血的过程，部分患者代偿情况良好脑内无明显异常，部分患者代偿较差出现脑梗塞、脑出血等，由于代偿后形成的异常血管网，容易形成微小动脉瘤，动脉瘤破裂形成脑出血，本组患者头颅CT平扫出现脑梗死13例(包含1例合并动脉瘤)，脑梗死伴脑室出血1例，脑出血1例，脑积水1例，无明显异常4例。随着患者年龄的增长，脑动脉粥样硬化加重，出现脑出血及脑梗死明显增多，部分患者脑梗死合并脑出血，预后情况较差。头颈CTA造影后采用曲面重建(CPR)、容积再现(VR)、多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)等计算机后处理软件进行血管三维重建处理，可以多角度、立体清晰显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄和(或)闭塞情况，以及脑底形成的异常增生血管网，利于诊断烟雾病；根据其侧枝循环血管的建立，了解其代偿情况，结合头颅平扫断层图像，利于临床症状的评估及分析；同时可以观察颈外动脉分支如颞浅动脉的情况，利于术前分析颅内、外动脉。通过三维血管后重建，可以清晰显示异常血管网出现动脉瘤的情况，对于分析一些反复脑出血(脑室出血或蛛网膜下腔出血)的患者有重要的诊断价值。

DSA造影可以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况，但是不能分析脑实质病灶的情况。虽然DSA是诊断烟雾病的金标准，能明确血管病变部位、性质及侧枝循环的建立及代偿情况,但它属于有创检查、价格高，会出现一定并发症，而CTA检查可作为烟雾病首选的无创检查方法，尤其适用于儿童检查，对于筛查及复查较为方便，对于急危重患者较为实用。本组患者通过头颈CTA与DSA对比检查分析，烟雾病的血管狭窄程度或闭塞情况基本一致，并可观察颅内、颅外动脉代偿及侧枝循环情况，为临床治疗提供了准确的影像诊断依据。

综上所述，CTA技术愈加成熟，能更好地显示烟雾病的血管改变，结合临床资料基本能明确诊断

烟雾病。CTA利于儿童检查，对筛查及复查烟雾病高危人群具有一定的优势，同时能明显减少放射剂量的照射，提倡低剂量检查利于患者。

[1] Xian P，Duan L.The progress of clinical treatment of Chinese patients with moyamoya disease nearly 30 years[J].Chin J Cerebrovasc Dis，2012，9(2):96-98.

[2] Horie N，Morkawa M，Morofuji Y， et al.Denovoivy sign indicates postoperative hyperperfusion in moyamoya disease[J].Stroke，2014，45：1488-1491.

[3] Tarasów E，Kulakowska A， Lukasie Wicz A， et al.Moyamoya disease:Diagnostic imaging[J].Pol J Radiol，2011,76(1):73-79.

[4] Strother M K，Anderson M D，Singer R J， et al，Cerebrovascular collaterals correlate with desease severity in adult North American patients with moyamoya disease[J].Am J Neuroradiol,2014，35:1318-1324.

[5] 杨丽丽，白玉海，崔志堂．家族性烟雾病的研究进展[J].医学综述，2013，19(19):3534-3536.

[6] 申伟，李劲松，李伟，等.免疫相关蛋白在烟雾病患者因脑膜血管壁中表达[J].中国脑血管病杂志，2013，10(4)：174-177.