肾脏孤立性纤维性肿瘤1例报告

骆声福，吴大威，王远涛，步乃通，安 伟*

(1.吉林大学第一医院 泌尿外二科，吉林 长春130021；2.滨州医学院附属医院，山东 滨州256603)

*通讯作者

肾脏孤立性纤维性肿瘤1例报告

骆声福1，吴大威1，王远涛1，步乃通2，安 伟1*

(1.吉林大学第一医院 泌尿外二科，吉林 长春130021；2.滨州医学院附属医院，山东 滨州256603)

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种起源于间叶组织的肿瘤，临床上十分少见，最初认为SFT主要发生于肋膜，近些年逐渐发现其实也可发生于身体其他组织或器官，然而发生于肾脏的SFT，临床上甚是罕见[1]。国外据统计报道不到70例,国内也仅有10余例左右。2016年3月份，我科室收治肾脏孤立性纤维性肿瘤病患1 例，现作如下报告。

1 病例资料

患者，男性，33岁，因体检发现右肾囊性占位6年于2016年3月18日入院。入院时查体：患者取平卧位，于右上腹可扪及一大小约12 cm×10 cm包块，质地中等，活动度较差，无压痛。肾脏CT平扫及三期增强：右肾体积增大，右肾中下部内见囊性低密度影，大小11.3 cm×10.7 cm，CT值10-42 Hu，病变向肾窦内突出，囊壁较厚，且厚薄不均，最厚处约1.5 cm，增强扫描呈不均匀强化，病变周围组织呈受压改变，腹膜后及腹腔内未见明显肿大淋巴结，左肾未见异常见图1。膀胱镜提示：两侧输尿管开口喷尿正常，无喷血，膀胱内未见肿瘤及憩室。逆行尿路造影提示：双侧输尿管未见明确局限性扩张或狭窄，右侧肾盂肾盏变形向中线移位，呈弧形受压改变。患者无尿路刺激症状，体温正常。

患者诊断为右肾囊性肿瘤，于全麻下行经腹腹腔镜右肾根治性切除术。术后5天痊愈出院，随访6个月过程中，未发现肿瘤复发及转移。术后病理巨检：肾被膜下见1巨大肿物，大小12 cm×10 cm×6 cm，肿物大部分成囊性，最大径10 cm，内含血性液体，内壁红褐色，尚光滑，局部成实性，切面灰白淡褐色，细腻，质软。镜检：肿瘤组织界限不清，其内可见梭形细胞，细胞分布密集，局部见大量红染胶原纤维，核分裂像罕见,见图2。病理学诊断：符合右肾孤立性纤维性肿瘤，伴囊性变，局限于肾被膜内，免疫组化结果：Bcl-2 (+)，Vimentin (+)，SMA (+)，Ki-67(1%+)，CD34 (-)，Desmin(-)，CD117(-)，CK-pan(-)，S-100(-)。

图1 右肾体积明显增大，右肾中下部内见囊性低密度影，大小11.3 cm×10.7 cm，CT值10-42 Hu，病变向肾窦内凸起，囊壁较厚，增强扫描呈不均匀强化。

图2 肿瘤组织界限不清，其内可见梭形细胞，细胞分布密集，局部见大量红染胶原纤维，核分裂象罕见。(HE染色 ×100)

2 讨论

孤立性纤维性肿瘤是一种非常少见的来源于间叶组织性肿瘤，起自于一种主要表达CD34、Vimentin等标记物的树突细胞，能向纤维母细胞，血管内、外皮细胞等间叶组织分化[2]。世界上首例SFT由Klemperer等[3]于1931年提出并命名。最初认为SFT主要发生于肋膜，近年来发现实际也可发生于肋膜外的身体其他部位，包括眼眶、鼻咽、甲状腺、乳腺、纵隔、肝、肺，腹膜、中枢神经系统和泌尿生殖系统等，但发生于肾脏的SFT，临床上极其罕见。1996 年Gleb等[4]报道了世界首例肾SFT，此后国内外相继有肾SFT报道，但多以个案为主，具体发病率不详，且无男女性别差异，多为单侧单发，个别也可双侧、多发，发病年龄从4-85岁不等，平均51.6岁。肿瘤直径1-29 cm，平均9.6 cm，我国余杨等[5]报道一例直径1 cm肾STF，这在所有文献报道中直径最小。本例男性，33岁，于27岁体检时发现病变，肿瘤直径12 cm。

目前关于肾脏SFT的影像学诊断标准尚无统一定论。外国学者Khater[6]归纳了46例肾脏SFT的CT影像学特征：直径2 cm-19 cm不等，几乎所有直径大于3 cm的肿瘤CT表现为具有清晰光滑界限的分隔状软组织密度灶，且强化明显，多伴有出血、坏死或囊性改变。孙毅等[7]总结7 例肾SFT的CT影像资料，其中6例良性，1例恶性，认为CT平扫良性SFT边缘部多较光滑，呈类圆形或不规则状，密度大多均匀，略高于肾实质，其内可见钙化及坏死灶；恶性SFT边界不清，呈囊实性改变，这是由于瘤体内存在的肿瘤细胞和胶原纤维含量不同以及出现黏液变性、出血、钙化、囊变等形成。本例病变向肾窦内突出，呈囊性改变，囊壁厚薄不均，按上述影像学分类标准，应归为恶性，但考虑患者病史较长，辅助检查肿瘤无局部浸润及远处转移征象，结合患者术后病理细胞形态学特点及免疫组化结果，偏向肿瘤良性可能性大。故笔者认为，CT等影像学检查在肾STF术前诊断有一定指导意义，但无特异性，最终诊断及肿瘤性质判定有待术后病理组织学检查及免疫组化结果。

肾脏SFT一般无特定临床症状，患者大多于体检过程中检查发现。肿瘤如果直径较大，压迫周围器官，可伴钝痛；如位置较深，侵犯集合系统，可合并肉眼血尿，但一般无尿路刺激症状。部分患者还可能因副肿瘤综合征，低血糖[8]，甲减[9]为主要临床症状就诊。本例患者无明显临床表现，为体检时发现。

肾脏SFT实体标本界限尚清，切缘大多灰白，质地稍软。镜下为形态较一致的梭形细胞，呈密集区和稀少区瓜带散布，其间充斥胶原纤维，局部血管富含区域可见血管外皮瘤样组织。一般认为，良性SFT显微镜下细胞形态比较规律，排列相对整齐，极少见核分裂像。恶性 SFT的诊断标准最早由 England[10]等在1989年提出，主要包括：(1)肿物呈浸润性生长；(2)细胞异型性明显，分布密集，排列紊乱；(3)核仁明显，形态多样，每10倍镜视野里不少于4个核分裂像；(4)多伴细胞坏死。Tanaka等[11]认为SFT临床上良性居多,但肿物如果短期内呈浸润性生长，且周围淋巴结明显肿大，应考虑恶性可能。免疫标记物CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99一般表达率较高，这其中又以CD34在SFT中检出率最高，通常大于90%，但报告[12]指出，在充分间变的组织里，CD34 检出率常常下降，甚至不表达。文献报道[13]当CD34表现为阴性时，bcl- 2，Vimentin阳性有助于SFT的诊断。本例CD34阴性，bcl-2，Vimentin阳性，诊断为肾SFT并不困难，根据其细胞学形态特点，考虑肿瘤良性可能性大。

由于肾脏SFT影像学检查缺乏特异性，故术前极易误诊肾癌或肾脏其他肿瘤性质疾病。目前，肾SFT的治疗以手术为主。影响患者预后最主要的因素是能否将肿物完整切除[14]。虽然当前已有文献大部分报道肾SFT多为良性，但其生物学行为难以预判。FineSW等[15]曾报道1例肾恶性SFT在手术后 4个月发生呼吸系统转移。本例肾SFT于腹腔镜下行右肾及肿瘤完整切除，术后跟踪6个月，未发现肿瘤复发或转移。考虑肿瘤直径较大，肿物呈囊性改变，虽考虑良性可能性大，但不除外低度恶性潜能，因此，术后长期严密随访仍非常重要。

[1]Znati K,Chbani L,EI Fatemi H,et al.Solitary fibrous tumor of The kidney:a case report and review of the literature [J].Rev Urol,2007,9 (1):36.

[2]Weiss SW,gold Blum Jr.soft tissue tumors [M] .5 Hall of Supreme Harmony,STL even -is:MOS by Elsevier press,2008:412,949,1121,1129-31.

[3]Klemperer PN，Rabin CB.Primary neoplasms of the pleura：A re-Port of five cases[J] .Arch Pathol，1931,11:385.

[4]Gelb AB，simmons ML，Weidner N.Solitary fibrous tumor involving renal capsule[J].Am J Surg pathol，1996，20(10):1288.

[5]余 杨，刘继红，徐 虓，等.肾孤立性纤维性肿瘤的影像学和病理学特征(附1例报告并文献复习)[J].临床泌尿外科杂志，2013，28(12)：929.

[6]Khater N,Khauli R,Shahait M,et al.Solitary fibrous Tumors of the kidneys:presentation,evaluation,and Treatment[J].Urol Int,2013,91(4)：373.

[7]孙 毅，刘静芳，杨 杰，等.肾脏孤立性纤维性肿瘤 MSCT 表现分析[J]．临床放射学杂志，2016，35(4):593．

[8]赵大华,田 东,吴淑华,等.肾恶性孤立性纤维性肿瘤 1例报道及文献复习[J] .临床与实验病理学杂志,2008,24(4):460.

[9]MaryD,StephenA,SuzanneM,et al.Consumptive hypothyroidism caused by paraneoplastic production of type 3 iodothyronine deiodinase[J].Thyroid,2005,15(12):1369.

[10]EnglandDM,HochholzerL,McCarthyMJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura:a clinicopathologic review of 223 cases[J].AmJSurgPathol,1989,13(8):640.

[11]Tanaka M,Sawai H,Okada Y,et al.Malignant solitary fibrous tumor From the peritoneum and the review of the literature [J].Med Sci Monit,2006,12:95.

[12]Mosquera JM,Fletcher CD.Expanding the spectrum of malignant Progression in solitary fibrous tumors:a study of 8 cases with a discrete anaplastic component,is this dedifferentiated SFT?[J].AmJ SurgPathol,2009,33(9):1314.

[13]Wignall OJ,Moskovic EC,Thway K,et al.Fibrous tumors of the soft tissues:review of the imaging and clinical features with histopathologic correla-[J] .AJR Am J Roentgenol,2010,195 (1):W55.

[14]Taxa L,Huanca L,Meza L,et al.Solitary fibrous tumor of The kidney (a case report) [J].Actas Urol Esp,2010,34 (6):568.

[15]Fine SW,McCarthy DM,Chan TY,et al.Malignant solitary fibrous tumor of the kidney:report of a case and comprehensive review of the literature[ J] .Arch Pathol Lab Med,2006,130(6):857.

1007-4287(2017)03-0550-03

2016-09-07)