感觉型吉兰巴雷综合征1例报道及文献回顾性总结分析

2017-03-23李灵娟谢旭芳吴晓牧

重庆医学 2017年2期

关键词：巴雷吉兰轴索

黄刚,李灵娟,谢旭芳,吴晓牧

(江西省人民医院神经内科，南昌 330006)

感觉型吉兰巴雷综合征1例报道及文献回顾性总结分析

黄刚,李灵娟,谢旭芳,吴晓牧△

(江西省人民医院神经内科，南昌 330006)

目的总结分析对感觉型吉兰巴雷综合征的临床资料总结分析。方法报道1例感觉型吉兰巴雷综合征病例，并对该例患者的临床资料进行总结分析。结果临床医师通过对患者的脑脊液及四肢电生理检查分析，诊断为感觉型吉兰巴雷综合征，给予血浆置换等治疗，症状明显好转，2个月后随诊完全恢复。结论感觉型吉兰巴雷综合征主要表现为深浅感觉异常，可出现共济失调，一般无肌力减退，电生理以周围神经脱髓鞘改变并轴索损害为主。

吉兰巴雷综合征；感觉型；蛋白细胞分离；脱髓鞘

吉兰巴雷综合征(GBS)是一种以脊神经根和周围神经损害为主的自身免疫性疾病，颅神经也可以累及。除可累及运动神经、感觉神经和自主神经等典型表现外，也有不典型临床表现的变异型。变异型GBS在临床上少见，其表现复杂多样，给临床医师诊断带来困难，故容易漏诊、误诊，延误治疗。另外，临床上变异型GBS是以复发性GBS和Miller-Fisher综合征多见，而感觉型GBS少见，国内报道不多。现报道本科于2015年收治的1例感觉型GBS并进行总结分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料患者，男性，57岁，于2015年9月4日无明显诱因出现右手指麻木，并逐渐发展到右侧大腿，左手、左侧大腿、舌尖麻木，双侧大腿呈游走性麻木不适，无肢体乏力，于9月11日到本科住院，行四肢神经传导速度检查示：双正中神经、右尺神经感觉波幅下降，传导速度正常，双胫后神经感觉波幅未引出、传导速度正常，四肢F波正常，考虑周围神经源损害。头部磁共振成像(MRI)：枕大池蛛网膜囊肿。肌酸激酶558IU/L,行葡萄糖耐量试验排除了糖尿病，肿瘤系列检查未见异常，诊断考虑周围神经病，给予维生素B1和弥可保等治疗3d后,症状稍好转出院。出院后患者自行服用中药(具体不详)治疗，疗效不好，于2015年9月20日受凉后出现鼻塞，舌尖、双手、双大腿麻木症状明显加重，四肢麻木呈手套、袜套样分布，无吞咽困难、饮水呛咳，无肢体乏力及走路不稳等表现，再次入本科治疗。体检：神志清楚，舌前1/3痛觉减退，余颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌张力及肌力正常，腱发射消失，四肢手套、袜套样分布的痛、温觉减退，位置觉及振动觉正常，共济失调检查正常，病理征阴性。

1.2 方法入院后，行脑脊液检查：压力 126mmH2O，生化蛋白1 052mg/L，糖3.4mmol/L，氯化物127.0mmol/L。常规:白细胞总数 0.01×109/L；免疫系列、风湿系列及肿瘤系列检测正常；血副肿瘤综合征抗体检测(抗Hu、Yo、Ri、Cv2、Ma2、Amphiphysin、ANNA3、Tr、PCA-2、GAD抗体)阴性；肌酸激酶484IU/L;胸部CT及全腹部B超未见异常；四肢肌电图示：双正中神经、右尺、左胫后、右腓总神经运动波幅下降，双正中神经、右尺、双胫后、左腓总神经运动潜伏期延长，双正中神经、右尺、双胫后神经感觉波幅未引出，左尺神经感觉波幅下降、传导速度正常，双胫后神经F波离散，考虑周围神经源损害。诊断考虑为感觉型GBS，给予5次血浆置换(每2天1次)，维生素B1、甲钴胺营养周围神经治疗。

2 结果

经过10d的治疗后，患者舌尖、肢体麻木症状消失，肢体麻木明显好转，复查腰椎穿刺，脑脊液压力140mmH2O，生化蛋白675mg/L，糖3.7mmol/L，氯化物 125.0mmol/L。常规：白细胞总数0.002×109/L，肌酸激酶192IU/L。复查四肢肌电图：双正中神经、右尺、右腓总神经运动波幅下降，双正中神经、双尺、双胫后、双腓总神经潜伏期延长，双正中神经、右尺、双胫后神经感觉波幅未引出，左尺神经感觉波幅下降、传导速度减慢，双胫后神经F波离散，提示周围神经源损害。于2015年10月23日好转出院。出院后患者继续服用维生素B1及甲钴胺治疗，2个月后随访，患者症状完全恢复，四肢神经传导速度检测也恢复正常。

3 讨论

感觉型GBS于1958年由Wartenberg提出[1]。2001年Oh等[2]证实了感觉型GBS的存在，并确定其诊断标准[2-3]:(1)急性起病单相病程，症状在数天至4周内达高峰；(2)对称性四肢及躯干深、浅感觉障碍并分布广泛，腱反射减弱，感觉性共济失调；(3)自主神经受累轻，肌力正常或轻度无力；(4)病程有自限性，预后好；(5)急性期脑脊液可表现为蛋白-细胞分离；(6)神经传导速度提示多为感觉周围神经损害呈脱髓鞘性改变；(7)排除其他原因引起周围神经损害。本患者急性起病，呈进行性加重，但进展未超过4周，初期为右上肢远端麻木，逐渐发展到四肢及舌尖麻木，呈对称性手套、袜套样分布，无肢体力弱、深感觉减退及共济失调等表现，初期无感染史，但在发病10d后出现感冒并导致病情加重。脑脊液检查表现为蛋白-细胞分离，排外糖尿病周围神经病变及副肿瘤综合征，给予5次血浆置换及营养神经治疗，症状明显好转，基本符合上述的诊断标准，诊断考虑感觉型GBS。

感觉型GBS在GBS中属于较少见的类型，检索国内公开发表的病例文献7篇共13例患者，通过对文献报道的数据总结获得：有感染史12例(92.3%)；肢体麻木13例(100%)；肌力正常12例(84.6%)，轻度减退1例(15.4%)；腱反射减退或消失13例(100%)；深反射减退或消失11例(84.6%)；有共济失调症状体征7例(53.8%)；电生理检查中周围神经脱髓鞘3例(23.1%)，脱髓鞘并轴索损害10例(76.9%)；脑脊液蛋白细胞分离13例(100%)；痊愈9例(69.2%)[1，4-9]。分析上述的结果发现：(1)大多数病例有前驱感染史；(2)临床表现为对称性肢体麻木以四肢为主，其次是双下肢；(3)体格检查也可发现所有的患者腱发射均减退或消失；(4)大多数肌力正常，少部分肌力可轻度减退；(5)浅感觉均减退；(6)大多数深感觉减退，共济失调异常占半数；(7)脑脊液检查全部表现为蛋白细胞分离；(8)电生理检查主要为周围神经脱髓鞘性改变并轴索损害，少部分仅表现为脱髓鞘性改变，而没有仅累及轴索的病例；(9)预后都较好，只有少部分遗留轻度的肢体麻木。

本研究患者临床上无肌力下降，而神经电生理运动传导速度异常，血肌酸激酶升高(患者肌电图无肌源性损害，故考虑周围神经损害引起肌纤维继发性改变，导致血肌酸激酶)，说明周围运动神经纤维有临床上的损害，神经电生理表现与临床症状体征不平行[5]。感觉型GBS的诊断标准中深感觉减退及共济失调为必备的条件，而且文献报道的病例中深感觉减退及共济失调这两者出现率比例较高，但仅只有1例患者深感觉及共济失调均没有受到影响，这表明有少数的患者可以不累及这两者损害。本研究患者没累及深感觉及共济失调也说明这种情况。另外，GBS目前一线治疗为血浆置换和丙种球蛋白治疗，该患者选择了血浆置换治疗，疗效好，症状体征及脑脊液检查明显改善，但是复查四肢神经传导速度检测没有明显的好转，这说明了感觉型GBS的神经电生理恢复明显滞后于临床症状及脑脊液生化的恢复[10]。

感觉型GBS神经电生理检查表现多为周围神经呈脱髓鞘性改变，而本患者多次电生理表现均为周围神经呈轴索损害而无脱髓鞘损害(传导速度正常，波幅及潜伏期下降)。与文献[4]报道不相符，原因考虑可能为：(1)该患者周围神经仅损害了神经轴索；(2)由于GBS周围神经脱髓鞘病变具有节段性和斑点状，神经传导速度可能在某一神经正常，而在另一神经异常，异常率与所检的神经数目有关[4]。但该患者在整个病程中多次电生理检查中神经传导均为正常，故考虑第1种原因可能性大，因此，感觉变异型GBS也可以仅出现神经轴索损害。

综上，从本例患者的资料可以看出，该例患者的临床及检查与目前国内的文献[1，4-9]报道的病例有些不同，主要表现为未出现深感觉异常及共济失调，神经电生理仅表现为轴索损害，而文献报道的病例为脱髓鞘损害或脱髓鞘损害合并轴索损害。因病例数太少，有待进一步观察研究。

[1]杨咏梅,王立平,魏岗之,等.纯感觉型吉兰-巴雷综合征一例报告[J].中华神经科杂志,2001,34(6):385.

[2]OhSJ,LaGankeC,ClaussenGC.SensoryGuillain-Barresyndrome[J].Neurology，2001，56(1)：82-86.

[3]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志，2010,43(8):583-586.

[4]汪琴,张树,刘兵.吉兰-巴雷综合征感觉变异型4例分析[J].中国综合临床,2004,20(12):1079-1080.

[5]王冰,任士卿.感觉性格林巴利综合征[J].临床荟萃,2014,19(5):289-290.

[6]王惠娟,卜晖.感觉共济失调型GBS一例报告[J].脑与神经疾病杂志,1997,5(4):201.

[7]侯世芳,刘广志,许贤豪.纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2002,9(2):87.

[8]金林梅,金涛,张颖,等.纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习[J].中风与神经疾病杂志,2012,29(7):660.

[9]刘新有.变异型吉兰-巴雷征12例临床分析[J].承德医学院学报,2009,26(2):252-254.

[10]蒋华;韩松海.肌电图结合临床跟踪吉兰-巴雷综合征体会(附1例报告)[J].现代电生理学杂志，2009,16(2):92-93.

黄刚(1975-)，副主任医师，本科，主要从事神经肌肉及感染疾病方面研究。△