纵隔Castleman病1例报告并文献复习

王 彪，何 彬，丛 伟△

(1.西南医科大学研究生院，四川泸州 646000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院胸外科，成都 610072)

·短篇及病例报道·

纵隔Castleman病1例报告并文献复习

王 彪1,2，何 彬2，丛 伟1,2△

(1.西南医科大学研究生院，四川泸州 646000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院胸外科，成都 610072)

Castleman 病(Castleman′s disease，CD)是一种临床罕见、原因不明、以淋巴组织慢性增生为特点的疾病，由 Castleman等 1956 年报道并命名。该病起病隐匿，发病率低，临床表现复杂多样，缺乏特异性，诊断困难，缺乏广泛深入的研究。现对1例术后确诊纵隔CD报道如下。

1 临床资料

患者，女，53岁，因“胸痛10+个月，发现纵隔占位2+个月”入院。查体：全身浅表淋巴结未扪及肿大，气管居中，双肺叩诊音清，双肺呼吸音清。实验室检查未见明显异常。胸部CT：右肺上叶段、前纵隔旁可见一类圆形软组织团块影，大小约4.9 cm×6.1 cm，边界清晰、光滑，增强扫描中度强化，其内可见多发点状及结节状钙化灶，纵隔胸膜略向左偏移，右上胸膜局部增厚，与上腔静脉分界尚清，双肺门未见肿大淋巴结。全麻下经右胸行纵隔肿物切除术，术中见：前上纵隔偏右侧见大小约6cm×5cm×4cm椭圆形肿块，基底部较宽，包膜完整、光滑，质韧，呈实性。术后免疫组化：CK(-)，CD3(T细胞 +)，CD20(B细胞 +),TdT(少数 +)，CD99(少数 +)，CK19(-)，CD34(血管 +)，P63(-)，Ki-67 约5%，考虑纵隔Cstaleman病(透明血管型)。术后第3天患者顺利出院。目前随访，患者一般情况好。

2 讨 论

2.1 病因及机制 CD病因及发病机制目前暂不明确，根据已有文献报道，可能与如下因素相关：(1)病毒感染：人疱疹病毒-8(HHV-8)、人类免疫缺陷病毒(HIV)、Epstein-Barr病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)。(2)白细胞介素：IL-6、IL-5、IL-1、IL-10。(3)其他：血管内皮细胞生长因子(VEGF)、表皮生长因子受体(EGFR)、肿瘤坏死因子(TNF)、巨噬细胞集落刺激因子(MCSF)等[1]。

2.2 临床及病理表现 CD 可发生于任何年龄，以成人多见，男女发病无明显差异[2]。病程长短不一，病变大小、生长部位各异。本病突出的临床表现为无痛性淋巴结肿大,可发生于身体的任何淋巴系统部位，最常发生于纵隔(60%)、颈部(14%)、腹部(11%)、腋窝(4%)[3]。亦可见于盆腔、眼眶、肾、喉、肺、中枢、骨骼肌等[2]。根据组织形态，CD分为：(1)透明血管型(hyalinevascula，HV)：表现为淋巴滤泡增生，滤泡树突状细胞呈不典型增生，滤泡间分布广泛透明性变的毛细血管增生，并向滤泡中央呈放射状插入。生发中心细胞扁平呈同心环排列，外套细胞呈蚊香状排列，淋巴窦可完全消失。(2)浆细胞型 (plasma cells，PC)：表现为发生中心明显，淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞及卢梭小体，淋巴滤泡间毛细血管增多，但透明性变不明显，淋巴窦可消失或部分保留。(3)混合型(mixed，MIX)：在多中心性不同部位的淋巴结或在同一淋巴结内同时显示透明血管型和浆细胞型两种形态特点[4]。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况不同，将CD分为局灶型LCD(Localized CD)和多中心型MCD(Multicentric CD)。CD 临床表现多样，无特异性，与其病理类型相关。HV-CD 型：占90%的CD病例，最常发生于青壮年，中位发病年龄 30～40 岁，90%为单中心，一般表现为无症状的肿块增生。PC-CD型：占少于10%的CD病例，少数以单中心形式存在(9%～24%)，临床上多为多中心型，多发生于老年，中位发病年龄约60岁。多为多部位淋巴结肿大，常为全身表现，如：发热、盗汗、全身乏力、贫血、血小板减少症、高球蛋白血症、脾肿大等[5]。

2.3 诊断及治疗 CD病常无特征性的临床症状和体征，临床上诊断困难，穿刺活检、手术病理学检查是目前重要的确诊方法。1988年Frizzera[6]提出CD诊断标准，LCD诊断标准：单一部位淋巴结肿大，具有特征性增生的组织病理学特点，除外可能的原发病及PC-CD，多无全身症状、血沉加快、贫血、免疫球蛋白增高等异常；手术切除，可长期存活。MCD诊断标准：具有特征性、增生性组织病理学改变，显著淋巴结肿大并累及多处外周淋巴结，有多系统受累表现，排除其他可能的病因，综合治疗部分缓解。在临床工作中，CD病常常要与淋巴滤泡反应性增生、恶性淋巴瘤、恶性肿瘤淋巴结转移、免疫母细胞淋巴结病、胸腺瘤、POEMS综合征等相鉴别[2]。目前CD病的治疗方法多样，但并无特效的治疗手段，现有治疗方案多根据其临床表现和病理类型选择，可总结为:(1)根治手术：对于单纯LCD，无论是何种病理类型，特别是浅表部位肿大的淋巴结，手术可完整切除的首选手术切除;(2)局部手术：不能完全切除的LCD或侵犯多系统的MCD可局部切除，解除压迫症状，术前或术后联合应用放疗及化疗等，如COP、CHOP、COPP方案等;(3)其他：抗病毒、糖皮质激素等免疫抑制剂、抗IL-6或抗IL-6受体单抗、蛋白酶体抑制剂、干细胞移植等[3,7-8]。

3 小 结

总之，CD临床表现多样，症状缺乏特异性，实验室检查不典型，诊断主要依据病理学，因此常常诊断困难、漏诊、误诊，进而耽误病情。LCD常呈良性经过，经手术切除及术后辅助治疗，临床预后多较好。MCD可稳定存在或进展改变，甚至转变为恶性淋巴瘤、卡波西肉瘤，预后极差[8]。

[1]张路，李剑．Castleman病发病机制研究进展[J]．中国医学科学院学报，2016，38(1)：118-121．

[2]刘宁，邱法波，李奉达．Castleman′s病流行病学及临床特征[J]．世界华人消化杂志，2008，16(30)：3469-3473．

[3]Rabinowitz MR,Levi J,Conard K,et al.Castleman disease in the pediatric neck:a literature review[J].Otolaryngol Head Neck Surg,2013,148(6):1028-1036.

[4]Cronin DM,Warnke RA.Castleman disease an update on classification and the spectrum of associated lesions[J].Adv Anat Pathol,2009,16(4):236-246.

[5]Bonekamp D,Horton KM,Hruban RH,et al.Castleman disease:the great mimic[J].Radiographics,2011,31(6,SI):1793-1807.

[6]Frizzera G.Castleman′s disease and related disorders[J].Semin Diagn Pathol,1988,5(4):346-364.

[7]Dispenzieri A,Gertz M.Treatment of castleman′s disease[J].Curr Treat Options Oncol,2005,6(3):255-266.

[8]Dispenzieri A.Castleman disease[J].Cancer Treat Res,2008,142(3):293-330.

王彪(1988-)，在读硕士，主要从事胸部肿瘤研究。△

，E-mail:syyxw2015@163.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.22.051

R734.5

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1671-8348(2017)22-3167-02

2017-03-11

2017-04-25)