冠状动脉变异及其临床意义

苏祝平 邱建升

（1.合肥市第二人民医院新区放射科，安徽合肥 230011；2.南京市高淳县人民医院影像科，江苏南京 211300）

心脏冠状动脉供血不足已经成为心血管疾病的重要因素，越来越受到人们的关注；近年来，随着对冠状动脉变异与心肌缺血关系研究的不断深入，已认识到某些类型的变异可导致心肌梗死、恶性心律失常、心力衰竭、甚至猝死等严重心脏事件，国外研究表明，在年轻人发生心源性死亡事件中，近三分之一与冠状动脉起源与走行变异有关[1]。因此正确认识先天性冠状动脉变异，对于心血管疾病的临床诊治非常重要。

冠状动脉变异是临床比较少见的冠脉疾病，发生率占总人群的0.3%～1%[2]。目前，对先天性冠脉变异定义和分类还没有统一的认识，冠脉变异的分类方法参考 Tan的分类法[3]即冠状动脉数目异常、起源异常、走行异常、终止异常、结构异常及发育不良等。

1 数目异常

单支冠状动脉指冠状动脉起自左或右主动脉窦单一开口，根据Lipton等的分型[4]，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型指单支冠脉远段延续为对侧冠脉的较大分支。根据起于左冠窦或右冠窦分为LⅠ、RⅠ两个亚型。Ⅱ型指单支冠脉自左或右冠窦发出后，有较大分支经大动脉根部至对侧正常冠脉分布区。根据分支位于右室圆锥部或肺动脉前（A）、主动脉和肺动脉之间（B）或主动脉根部之后（P），分为LⅡA、B、P和RⅡA、B、P亚型。Ⅲ型单支冠脉起于右窦，回旋支及前降支分别经主动脉后方及前方走行。

2 起源异常

正常主动脉根部是3个扩张的冠状窦，左、右冠脉分别起自左、右冠状窦的窦管嵴下方。若冠脉起自对侧窦、主动脉窦结合部附近、后窦、窦底部（低位开口）、窦管嵴上方1.0 cm 以上（高位开口），均为起源异常，并常与根窦部呈锐角或切线位，开口常常较小，多并发分布异常，也易引起心肌缺血[5]。 国外文献报道冠状动脉开口起源异常的总检出率约为0.6%～1.2%[6]。并根据Angelini[7]等的方法将其分为以下类型：（1）左主干缺如（前降支和回旋支独立开口）（2）开口于主动脉根部或正常冠状窦附近；（3）开口于正常冠状窦外，包括：无冠窦、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、心室腔、肺动脉或其他动脉等，（4）开口于对侧冠状窦；（5）单支冠状动脉。最多见的类型是右冠状动脉开口于左冠状动脉窦，其次多见的起源异常类型是左前降支与回旋支分别开于左冠状动脉窦.

冠状动脉异位起源于肺动脉：为少见的潜在恶性畸形，即左右冠脉中的一支或分支不从正常主动脉瓣窦发出，而从肺动脉瓣窦、肺动脉主干或分支发出。其中最常见的是左冠脉异常起源于肺动脉总干，与右冠脉异常起源于肺动脉比例约 10∶1[8]，预后甚差，大部分患者出现症状在婴儿期及童年早期，约90%未经治疗婴儿在一年内死亡[9]。约65%的患者于出生后1年内死于左心衰竭，其中大部分患者在出生后2个月内死亡，即使少部分患者侧支循环丰富，可以存活至成年，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死，因此一旦诊断明确，应争取尽快手术治疗[10]。

3 壁冠状动脉（心肌桥）

冠状动脉的某一段或其分支的一段走行于心肌纤维中，并被心肌纤维所覆盖，该部分冠状动脉称为壁冠状动脉，该心肌纤维称为心肌桥。它是一种常见的冠状动脉分支解剖变异，最常出现在左前降支且多位于该支血管的近、中1/3 之间。冠状动脉造影和病理检查发现粥样硬化较少累及壁冠状动脉及其远段血管，这种保护效应可能与血流切应力及血管超微结构改变等因素有关[11]。多数成年人不产生明显的血流动力学改变，故其本身引起的相应临床症状及体征不典型或缺如，在不同个体中有各种各样的症状，但个别患者可发生心绞痛、心肌梗死、心律失常、晕厥甚至猝死[12]。

4 冠状动脉终止变异

冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与某一心腔或血管之间存在的异常通道，多为潜在恶性变异，占整个冠状动脉畸形的13%[13]。根据瘘管开口位置，Sakarupare将冠状动脉瘘分为5 型[14]：Ⅰ型：引流入右心房；Ⅱ型：引流入右心室；Ⅲ型；引流入肺动脉；Ⅳ型：引流入左心房；Ⅴ型：引流入左心室。冠状动脉瘘约92%累及右心系统，包括冠状动脉瘘入右心房、右心室以及肺动脉。约8%累及左心系统，包括瘘入左心室、左心房，瘘口多为单个，也可多个，有时多个瘘口形成网状血管丛样交通[8]。冠状动脉瘘自然闭锁的机会少，由于随着年龄的增长，会出现多种严重的并发症，所以，一旦确诊，现在多主张早期治疗，且预后极佳[15]。

5 冠状动脉结构变异

冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上呈单发性或多发性的瘤样改变称之为冠状动脉瘤，先天性冠状动脉瘤最常见于右冠状动脉，冠状动脉瘤一经确诊一般均需要手术治疗。扩张的血管血流缓慢，容易发生血栓，可出现血管痉挛，导致心肌细胞缺血缺氧，表现为心绞痛和心肌梗死。

6 冠脉发育不良或未发育

冠脉发育不良属罕见的先天异常，是指冠状动脉1支或多支主干发育不良，伴管腔直径或长度明显缩小的先天性疾病，多为孤立病变，常常在尸检时发现[16]，而相对应的左或右冠状动脉粗大。冠脉未发育指某一支冠脉全程缺失，其供血区域完全由另两支冠脉代偿。均属良性变异，多数患者无症状，但当心肌供血供氧需求增加时，较易影响其终支供血区域致心肌缺血。甚至在剧烈运动时也可致猝死，尤其是年轻人和运动员[17]。

为整个心脏供血在这些异常中绝大多数属生理性，即起源或分布异常但不影响冠状动脉内血流，无临床症状，被认为是良性冠状动脉先天异常；良性冠状动脉变异包括：高位开口、多个开口、瘘口较小的冠状动脉瘘、主干或其分支都没有走行于主动脉和肺动脉之间的单一冠状动脉、起自对侧或无冠状窦的冠状动脉且走行正常等，冠状动脉血流正常或瘘口血管管径较细，分流量较小，不引起心肌缺血，无明显临床症状及体征，往往在影像学检查时偶然发现。

但少部分具有潜在危险性，会引起心肌缺血，甚至猝死。Yamanaka等将其称之为潜在危险的冠状动脉畸形包括冠状动脉起源于肺动脉、LCA起源于右冠窦、RCA起源于左冠窦、单支冠状动脉、冠状动脉发育不良、大的冠状动脉瘘等。起源于肺动脉的冠状动脉的血供为静脉血而导致左心缺氧，心肌细胞代谢障碍。国人则以 RCA起源于左冠窦多见，不同人群中冠脉起源异常的检出率差异，可能与遗传背景和地理位置有关[18]；起自对侧冠状窦或窦上高位开口的冠状动脉走行于升主动脉和主肺动脉根部两大血管之间与心源性猝死相关性很高，在剧烈运动、耗氧量骤然增加时，因两大血管搏动对冠状动脉的挤压，造成冠状动脉短暂性狭窄或闭塞，引起心肌缺血，心绞痛或猝死；年轻患者一旦被发现这种冠状动脉变异，尤其是 35岁以下擅长运动的青壮年，应预防性做冠状动脉旁路移植手术[19]，发生瘘口较大的冠状动脉瘘时增加了心脏负荷，瘘口远端血流大量减少，而使心肌局部供血不足，以上存在潜在危险的冠状动脉畸形临床应积极干预治疗。

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