累及肝内胆管的先天性胆管扩张症：外科治疗的进展、难点与争议

杨世忠，项灿宏

(清华大学附属北京清华长庚医院 肝胆外科，北京 102218)

累及肝内胆管的先天性胆管扩张症：外科治疗的进展、难点与争议

杨世忠，项灿宏

(清华大学附属北京清华长庚医院 肝胆外科，北京 102218)

先天性胆管扩张症可发生在胆道树的任何部位，其中累及肝内胆管的病变在诊治方面最具挑战性。外科手术在先天性胆管扩张症的治疗中占据主导地位，手术目的在于缓解症状、防止病情进展和恶性转化。手术的原则是彻底去除病灶，建立通畅的胆汁引流通道。针对肝内胆管受累的先天性胆管扩张症，手术方式主要是肝切除，弥漫性病变可采取肝移植。因此，采取积极肝切除和早期干预的策略将使患者获益最大。

胆管疾病； 胆总管囊肿； 肝切除术； 诊断

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)，又称先天性胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种胆道系统的先天性病变，表现为局部胆管的异常扩张，以右上腹痛、发热及黄疸为常见临床症状。关于其命名，国际和国内均缺乏规范，我国以CBD常用，日本胆道外科协会也推荐该命名[1]。

在世界范围内，CBD是一种少见病，但是包括我国在内的亚洲地区相对高发，发病率可达1/1000，女性与男性的发病比例约为3∶1。Sastry等[2]统计，1970年-2012年文献报道的5780例CBD中，亚洲患者占84.3%。CBD可发生在胆道系统的任何部位，其中胆总管病变最常见。鉴于先天性胆总管扩张诊治相对简单，争议很少，但如果病变累及肝内胆管，目前在诊治方面则存在较多难点和争议。本文基于近年来国际进展和笔者团队的经验，重点讨论这部分外科治疗相关的诊治难点问题。

1 CBD的分型有待完善

CBD的分型是诊治规范化的基础，然而现状并不令人满意。1977年日本学者Todani等[3]基于37个病例，在完善补充Alonso-Lej分型基础上建立了Todani分型，是迄今世界范围内最常用的分型，根据发病部位将CBD分为五型，累及肝内胆管的病变包括Type Ⅳ-A和Type Ⅴ两型。然而，Todani分型对于临床治疗的指导价值不足，特别是涉及肝内病变时，显得过于简略。2013年，董家鸿教授等[4]整理了解放军总医院434例胆管囊状扩张症患者的临床资料，根据病变累及胆管树的部位及临床病理特征，将其分为5种类型和9个亚型，其中累及肝内胆管的病变包括A型、B型和D型。A型，即肝内亚段水平的末梢胆管扩张，也就是Caroli病；B型，即肝段水平以上的大胆管扩张。该分型在Todani分型中未能体现，且临床上往往也将其与Caroli病混淆；D型，即肝内与肝外胆管同时受累，对应Todani分型的Type Ⅳ-A。董氏分型中每个类型里包括局限型与弥漫型两个亚型。局限型适合手术治疗，而弥漫型则适合保守治疗或者肝移植。如果给局限型确定一个量化标准定义[5]，即在肝实质正常情况下，除去病变肝脏，剩余有效肝体积可以满足机体需要(通常大于30%标准肝体积)，那么就可以认为病变属于局限型，反之则为弥漫型。董家鸿教授提出的分型对于CBD的临床治疗决策和手术方法选择具有明确的指导作用，值得关注与推广。

2 继发性胆管柱状扩张带来的困扰

在Todani分型中，Type Ⅰ和Type Ⅳ-A容易发生混淆。Visser等[6]指出，Type Ⅳ-A和Ⅰ型难以区分，因为Ⅰ型胆总管囊肿大多伴有肝内胆管的异常扩张。还有学者[7]观察到，Type Ⅳ-A儿童实施肝外胆管囊肿切除和胆肠吻合1年后，原来显著扩张的左右肝管(直径8～8.5 mm)逐渐恢复至正常水平(直径1～1.5 mm)。因此，认为Type Ⅳ-A型肝内胆管的扩张是由于肝外胆道压力增加所致，而不是患者肝内胆管的内源性病变。笔者认为，上述观点存在对Todani分型的误解。在Todani Ⅰ型中包括3个亚型，Ⅰa是胆总管全程囊状扩张、Ⅰb是胆总管局限性扩张、Ⅰc是胆总管囊状扩张并伴有肝门部胆管柱状扩张。将Type Ⅰc误解为Type Ⅳ-A是一个文献和临床上均常见的问题，在解读国内外相关文献时应该有所警惕。基于Todani等[8]在2003年对其分型的进一步解释可以认为，Type Ⅰc和Type Ⅳ-A两者的区别在于后者中肝内胆管是囊状扩张(原发性)，肝总管的管径基本正常；而Type Ⅰc中胆总管压力增高导致的是肝内胆管柱状扩张(继发性)，且肝总管往往显著扩张。治疗结果：Type Ⅰc通过肝外胆管切除和胆肠吻合可以治愈，术后继发扩张的肝内胆管会恢复正常；而Type Ⅳ-A通过肝外胆管切除和胆肠吻合不能治愈，术后肝内囊状扩张胆管仅部分恢复正常。总之，Type Ⅳ-A并非是Type Ⅰ进展而来，两者是各自独立的疾病，应该注意避免将Type Ⅰc误认为Type Ⅳ-A。当然，在肝内胆管受累的CBD患者中，肝内胆管原发性病变与继发性改变的关系比较复杂。持续胆道高压、胆汁瘀积等所带来的继发性胆管柱状扩张是否会增加癌变风险以及风险程度等目前并不清楚，有待进一步研究解释。

3 手术方式的沿革：从对症治疗到根治切除

目前已形成共识的CBD外科治疗原则为彻底去除病灶，建立通畅的胆汁引流通道。对于最常见的胆总管囊状扩张，通常采用根治性囊肿切除，再附加肝管空肠吻合。然而针对病变累及肝内胆管的复杂情况其临床手术方式尚缺乏共识和规范，如何在外科手术风险与患者最佳预后之间寻求平衡成为一个富有争议的话题。

CBD的主要危害是复发性胆管炎、并发胆管结石、胆管癌等。针对肝内胆管受累的CBD，在20世纪80年代，采用肝切除治疗仅见于少数病例，而采取胆道探查取石、Oddi括约肌切开和经内镜逆行胰胆管造影取石、囊肿空肠吻合、胆肠吻合等对症治疗更常见。当时，针对CBD更多关注的是减轻胆管炎症状，因此把建立通畅的胆汁引流做为治疗目的，而缺乏对术后肝内胆管囊肿癌变的认识。20世纪90年代，随着外科技术的进步，肝切除手术风险下降，同时关于非根治性手术后患者预后不佳的报道逐渐增多，肝切除的治疗地位开始受到重视。进入21世纪，越来越多长期随访[9]提示，不切除肝内病变胆管，仅行胆肠吻合，术后患者胆管炎复发比例高，癌变发生率高。因此，肝切除相关报道显著增多，肝切除在肝内胆管受累的CBD治疗中开始占据主导地位[10]。Mabrut等[11]报道，1978年-2011年26个欧洲外科中心共155例Caroli病和Caroli综合征患者接受了外科治疗，根治性切除率达到90.5%。

近年来，肝切除不仅用于单侧肝叶病变，而且开始积极尝试扩大肝切除治疗双侧肝叶受累的病变，双侧肝叶受累在传统意义上被视为弥漫性病变而不适于肝切除[5]。血管切除和重建技术、计算机辅助手术规划系统、多肝段联合切除技术等现代精准肝脏外科技术的应用拓宽了肝切除治疗CBD适应证[12]。董家鸿教授等[5]针对28例双侧肝叶受累的Todani Ⅳ-A型病变进行积极肝切除治疗，取得了良好疗效(长期无病生存率96.4%)。因此，对于双侧肝叶受累病变进行积极肝切除具有重要价值。Mabrut等[13]甚至认为，针对肝内病变采取“量体裁衣”式的积极肝切除治疗，累及肝内胆管的CBD可视为潜在可治愈疾病。

4 肝切除相关技术问题

累及肝内胆管的CBD患者80%以上伴有肝内胆管结石及反复发作的胆管炎，实施肝切除往往具有较高的技术挑战性，特别是既往有肝外胆管切除和胆肠吻合手术史的患者。

4.1 共性问题 术前影像学分析非常重要，特别是确定合理的肝脏切除范围，以达到根治目的。近年来，计算机辅助手术规划系统的应用和精准肝切除理念的推广有助于降低此类复杂肝切除手术的风险[14]。术中难点是黏连分解，需要耐心和仔细，特别是涉及肝门部脉管结构时，关键在于显露肝门部胆管。如果直接显露困难，可以从侧面或者深面循门静脉途径显露胆管。由于肝内胆管的异常扩张，肝脏往往存在萎缩-增生变形，各个肝段范围及其肝蒂位置都存在明显个体差异。必要时可以应用术中超声帮助定位。根据笔者团队的经验[5]，由于肝内病变胆管的分布没有规律性，为了彻底切除病灶，同时尽量保留正常肝实质，往往需要多肝段联合切除，也因此诞生了一些很少见的肝切除术式，包括Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ+Ⅵ+Ⅶ段联合切除、Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ+Ⅶ段联合切除、仅保留尾叶的次全肝切除等。

4.2 胆肠吻合的技术问题 对于肝脏末梢胆管受累的Caroli病，肝外胆管正常，进行肝切除时应该保持肝外胆道的完整性，尽力避免进行胆肠吻合。对于肝内大胆管受累，特别是肝门区胆管受累的董式B型病变，以及肝内和肝外胆管同时受累的董式D型病变(Todani Ⅳ-A)，肝切除需要附加胆肠吻合。为了降低术后胆肠吻合口狭窄的发生率，胆肠吻合口应该尽量宽大。然而，值得注意的是，针对双侧肝叶受累的病变，往往需要扩大肝切除，甚至极量肝切除。此时，剩余肝脏断面上如果保留完全正常的不扩张胆管，则管径很小，进行胆肠吻合的技术难度大，术后风险高。对于这个问题，笔者团队的经验是[5]：保留部分扩张胆管做为补片，形成一个宽大的胆管开口，此时进行胆肠吻合就非常易于操作，而且安全。但是，保留下来的不正常胆管补片是否有癌变风险呢？理论上有，但实际上笔者对28例患者平均随访31个月，并未见癌变发生。因此，即使存在癌变风险，但较术前也是显著降低的。但是，对于常规的大块肝切除，仍然要强调囊状扩张胆管的彻底性切除，保留胆管补片的方法不宜扩大应用。

4.3 肝门部受累胆管的处理 CBD的外科治疗中，对于肝门部胆管受累的处理往往存在矛盾：如果切除肝门区病变，需要进行大块肝切除，则创伤大、发生手术并发症的风险高；如果不处理，则遗留病变，存在发生长期并发症的隐患。Mabrut等[15]总结了4个欧洲外科中心的49例Todani Ⅳ-A和Ⅰ型患者，其中累及肝门部胆管的7例(14%)，不完全的囊肿切除占86%(6例)。与肝门部胆管未受累的病例组比较，2组术后并发症没有显著差异。但是，术后随访发现受累的肝门部胆管未彻底切除组的胆管癌发生率高达29%，显著高于根治性切除的对照组(肿瘤发生率为0)。Ohashi等[16]总结分析PubMed上1966年-2011年Todani Ⅰ和Ⅳ-A型CBD行胆肠吻合术后发生恶性肿瘤的32例患者资料，发现肝门部为最常见发病部位(17例)，这可能与肝门部胆管病变切除不彻底有关。因此，对于肝门部胆管受累的病例，虽然对技术要求高，仍然应该强调根治性切除的重要性与必要性。

5 手术时机的选择：早或晚？

梁斌教授等[17]指出,CBD外科手术干预的时机，基于以下两点考虑：解除症状和预防癌变。对于合并肝内/外胆管结石，胆管炎反复发作的患者，外科积极介入，乃至进行根治性手术，一般医患双方都比较容易接受。对于无症状的患者，是否需要进行根治性手术呢？当前，并没有共识形成，临床以保守治疗居多。然而，做为一种癌前病变，必须对CBD患者的恶性转化足够重视。其发生胆管癌的平均年龄是42岁，较普通人群提前约10年，整体癌变风险是普通人群的100倍[2]。这种癌变风险与年龄呈正相关[18]，10岁以前癌变率<1%,10～20岁可达6.8%，>30岁时癌变率可超过10%，50岁以上时癌变率甚至可达到40%～50%。因此，笔者团队主张对于无症状患者，如果年龄超过20～30岁，也应该积极进行根治性手术治疗。

另外，手术时机的选择除了解除症状和预防癌变外，还应该补充第三点:防止病情进展。无症状特别是年轻患者，病情通常简单，胆管结石、胆管狭窄等合并症较少。然而如果不能及时通过手术降低胆道压力，恢复胆汁通畅引流，则会出现继发性胆管扩张以及胆管结石等合并症，导致病情复杂化，甚至由于病变弥漫而无法进行根治手术。国外的经验以及笔者团队的经验[19]也表明，比较儿童和成人2组Todani Ⅳ-A型CBD患者手术情况，成人组的病情复杂程度和术后并发症发生率均显著高于儿童组。因此，病情确诊后早期手术，不仅手术安全性高，而且预后更好。

6 儿童的术式选择：是否需要肝切除？

Todani Ⅳ-A型病变在成人和儿童中的处理存在明显差异。对于儿童，目前国内外最常用肝外扩张胆管切除加胆肠吻合，肝切除少见。关于儿童行胆肠吻合后肝内扩张胆管的变化，目前存在争议。部分学者[20]长期随访提示，行胆肠吻合后，83%乃至100%的Ⅳ-A型病例肝内扩张胆管恢复正常，患者生活质量良好。然而，Koshinaga等[21]报道63例儿童行胆肠吻合后，50例术后仍然持续存在肝内胆管扩张。上述争议可能与患者的手术年龄、Ⅳ-A型病变的定义等存在差异有关。如果将Todani Ic误认为Ⅳ-A，则术后肝内胆管恢复正常就很好理解。同时也应该注意到，与儿童比较，Todani Ⅳ-A在成人中明显更多见，这可能提示：虽然是一种先天性疾病，但是病变胆管同样会随时间发展而出现继发性进展。

另外，同样行胆肠吻合，与成人组相比儿童组的预后更好。其原因可能在于儿童组发病时间短、肝内合并症少，病情复杂程度小[22]。但是，不容忽视的是，在临床上仍然可以经常遇到这样的病例：儿童时期行胆肠吻合，成年后肝内胆管扩张持续存在，并且合并出现了胆管结石，胆管炎反复发作，甚至出现了胆管癌。因此，对于Todani Ⅳ-A型儿童，是否应该采取更积极的态度进行肝内病变切除呢？目前，有少数学者[23]进行了相关探讨，对5例Todani Ⅳ-A型儿童进行了肝切除联合胆肠吻合，随访36个月，全部效果优良。因此，肝切除在儿童Todani Ⅳ-A型病变治疗中的价值值得深入探讨。

7 微创外科治疗

腹腔镜手术和机器人手术在胆总管囊肿切除中已经得到广泛应用，但是对于肝内胆管受累的病变进行根治性手术(肝切除加胆肠吻合)，采用腹腔镜和机器人技术仍仅见于个案报道[24]。首先，可能与患者发病率低有关；其次，肝内胆管受累的病例往往存在既往手术史，这对腹腔镜和机器人手术的应用造成了技术困难。

8 术后的远期并发症

累及肝内胆管的CBD患者术后影响预后的主要有两个关键因素：第一，是否发生胆肠吻合口狭窄和肝内胆管结石，并进而出现复发性胆管炎；第二，是否发生恶性转化。

做为常见的姑息治疗，胆肠吻合往往只能短期解决胆汁引流问题，长期预后不佳。Kim等[25]报道，Todani Ⅳ-A型病变行胆肠吻合，术后随访3～13年，胆肠吻合口狭窄和肝内胆管结石发生率高达46.7%(7/15)。笔者的经验也表明[5]，有症状的肝内胆管扩张症患者，大多合并肝内胆管结石和胆管狭窄。18例Todani Ⅳ-A患者行胆道探查取石和胆肠吻合，肝内结石清除率为45.5%；而28例肝切除患者，结石清除率为100%。术后无病生存率，胆肠吻合组为38.9%，肝切除组为96.4%。因此，虽然肝切除组手术风险要高于胆肠吻合组，但是患者预后明显更佳。

对于影响预后的恶性转化问题，当前研究认为CBD发生恶性转化的诱因在于胰胆异常汇合导致的胰液返流、胆管扩张导致的胆汁瘀积、次级胆汁酸诱导突变等；其病理基础在于病变胆管存在上皮化生-上皮内瘤变-癌变这样的转化链[26]。因此，对于肝内胆管受累的CBD，不彻底切除肝内病变胆管，仅行胆肠吻合，虽然解决了胰液返流问题，并减轻了胆汁瘀积，但是癌变的病理基础没有去除，术后发生癌变的风险仍然较高。Ohashi等[16]研究表明，Todani Ⅳ-A患者行胆肠吻合后平均随访181个月，癌变发生率为4.4%(2/45),癌变分别发生在术后13年和32年。即使根治性切除病变胆管，术后胆管癌的发病风险可以显著降低，但仍比正常人群要高，有统计分析其术后癌变风险发生率为0.7%～5%[27]。

在Todani 5种分型中，累及肝内胆管的2种类型，Type Ⅴ型发生癌变的几率最低(2.5%)，Type Ⅳ-A型发生癌变的几率最高(9.2%)[2]。恶变的病理类型以胆管癌最常见(70.4%)，胆囊癌次之(23.5%)。由于缺乏临床表现和特异性检查手段，CBD伴癌变往往在术中发现，手术切除率很低。而且，即使进行了根治性切除，其平均术后生存期也仅有6～21个月，罕见超过5年生存期的病例[2]。因此，CBD一旦发生恶变，预后较普通胆管癌更差，这可能与其胆管壁基底膜分解，有利于肿瘤细胞播散有关[28]。

9 总结

肝内胆管受累的CBD诊治比较复杂，主要涉及如下核心问题：肝内原发性胆管扩张和继发性扩张，肝内胆管结石、胆管狭窄等合并症和恶性转化。外科手术在CBD治疗中占据主导地位，但在手术方式和手术时机方面仍然存在一定争议。笔者团队的主张是：积极肝切除和早期干预。期待未来我国的多中心合作研究可以解决前述争议。

[1] HAMADA Y,ANDO H,KAMISAWA T,et al.Diagnostic criteria for congenital biliary dilatation 2015[J].J Hepatobiliary Pancreat Sci,2016，23(6):342-346.

[2] SASTRY AV,ABBADESSA B,WAYNE MG,et al.What is the incidence of biliary carcinoma in choledochal cysts,when do they develop,and how should it affect management?[J].World J Surg,2015,39(2):487-492.

[3] TODANI T,WATANABE Y,NARUSUE M,et al.Congenital bile duct cysts:classification,operative procedures,and review of 37 cases including cancer arising from choledochal cyst[J].Am J Surg,1977,134(2):263-269.

[4] DONG JH,ZHENG XH,XIA HT,et al.Cystic dilation of bile duct:new clinical classification and treatment strategy[J].Chin J Dig Surg,2013,12(5)： 370-377.(in Chinese) 董家鸿,郑秀海,夏红天,等.胆管囊状扩张症：新的分型与治疗策略[J].中华消化外科杂志,2013,12(5)： 370-377.

[5] DONG JH,YANG SZ,XIA HT,et al.Aggressive hepatectomy for the curative treatment of bilobar involvement of type Ⅳ-A bile duct cyst[J].Ann Surg,2013,258(1):122-128.

[6] VISSER BC,SUH I,WAY LW,et al.Congenital choledochal cysts in adults[J].Arch Surg,2004,139(8):855-860; discussion 860-862.

[7] HILL R,PARSONS C,FARRANT P,et al.Intrahepatic duct dilatation in type 4 choledochal malformation:pressure-related,postoperative resolution[J].J Pediatr Surg,2011,46(2):299-303.

[8] TODANI T,WATANABE Y,TOKI A,et al.Classification of congenital biliary cystic disease:special reference to type Ic and ⅣA cysts with primary ductal stricture[J].J Hepatobiliary Pancreat Surg,2003,10(5):340-344.

[9] CHO MJ,HWANG S,LEE YJ,et al.Surgical experience of 204 cases of adult choledochal cyst disease over 14 years[J].World J Surg,2011,35(5):1094-1102.

[10] SOARES KC,ARNAOUTAKIS DJ,KAMEL I,et al.Choledochal cysts:presentation,clinical differentiation,and management[J].J Am Coll Surg,2014,219(6):1167-1180.

[11] MABRUT JY,KIANMANESH R,NUZZO G,et al.Surgical management of congenital intrahepatic bile duct dilatation,Caroli′s disease and syndrome:long-term results of the French Association of Surgery Multicenter Study[J].Ann Surg,2013,258(5):713-721.

[12] WANG YB,DONG JH,CHEN JY,et al.Segmental hepatectomy for diffuse Caroli disease[J].Chin J Dig Surg,2009,8(3):234-235.(in Chinese) 王彦斌,董家鸿,陈继业,等.弥漫型Caroli病行肝段切除[J].中华消化外科杂志,2009,8(3):234-235.

[13] MABRUT JY,PARTENSKY C,JAECK D,et al.Congenital intrahepatic bile duct dilatation is a potentially curable disease:long-term results of a multi-institutional study[J].Ann Surg,2007,246(2):236-245.

[14] DONG J,YANG S,ZENG J,et al.Precision in liver surgery[J].Semin Liver Dis,2013,33(3):189-203.

[15] MABRUT JY,PARTENSKY C,GOUILLAT C,et al.Cystic involvement of the roof of the main biliary convergence in adult patients with congenital bile duct cysts:a difficult surgical challenge[J].Surgery,2007,141(2):187-195.

[16] OHASHI T,WAKAI T,KUBOTA M,al.Risk of subsequent biliary malignance in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts[J].J Gastroenterol Hepatol,2013,28(2):243-247.

[17] LIANG B,HUANG XQ,DONG JH.Controversy and progress in surgical treatment of congenital choledochal cyst[J].J Chin PLA Postgrad Med School,2011,32(11)： 1176-1178.(in Chinese) 梁斌,黄晓强,董家鸿.先天性胆管囊状扩张症外科治疗的争议与进展[J].军医进修学院学报,2011,32(11)： 1176-1178.

[18] SØREIDE K,SØREIDE JA.Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer[J].Ann Surg Oncol,2007,14(3):1200-1211.

[19] ZHENG X,GU W,XIA H,et al.Surgical treatment of type IV-A choledochal cyst in a single institution:children vs.adults[J].J Pediatr Surg,2013,48(10):2061-2066.

[20] CONGO K,LOPES MF,OLIVEIRA PH,et al.Outcomes of choledochal cysts with or without intrahepatic involvement in children after extrahepatic cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy[J].Ann Hepatol,2012,11(4):536-543.

[21] KOSHINAGA T,INOUE M,OHASHI K,et al.Persistent biliary dilatation and stenosis in postoperative congenital choledochal cyst[J].J Hepatobiliary Pancreat Sci,2011,18(1):47-52.

[22] OUAISSI M,KIANMANESH R,RAGOT E,et al.Congenital bile duct cyst (BDC) is a more indolent disease in children compared to adults,except for Todani type Ⅳ-A BDC:results of the European multicenter study of the French Surgical Association[J].HPB (Oxford),2016,18(6):529-539.

[23] DUTTA HK.Hepatic lobectomy and mucosectomy of intrahepatic cyst for type Ⅳ-A choledochal cyst[J].J Pediatr Surg,2012,47(11):2146-2150.

[24] KO JW,CHOI SH,KWON SW,et al.Robot-assisted hepatectomy and complete excision of the extrahepatic bile duct for type IV-A choledochalcysts[J].Surg Endosc,2016,30(12):5626-5627.

[25] KIM JH,CHOI TY,HAN JH,et al.Risk factors of postoperative anastomotic stricture after excision of choledochal cysts with hepaticojejunostomy[J].J Gastrointest Surg,2008,12(5):822-828.

[26] KATABI N,PILLARISETTY VG,DeMATTEO R,et al.Choledochal cysts:a clinicopathologic study of 36 cases with emphasis on the morphologic and the immunohistochemical features of premalignant and malignant alterations[J].Human Pathol,2014,45(10):2107-2114.

[27] WATANABE Y,TOKI A,TODANI T.Bile duct cancer developed after cyst excision for choledochal cyst[J].J Hepatobiliary Pancreat Surg,1999,6(3):207-212.

[28] JANG MH,LEE YJ,KIM H.Intrahepatic cholangiocarcinoma arising in Caroli′s disease[J].Clin Mol Hepatol,2014,20(4):402-405.

引证本文：YANG SZ,XIANG CH.Surgical treatment of congenital bile duct dilatation with involvement of the intrahepatic bile duct:advances,difficulties,and controversy[J].J Clin Hepatol,2017,33(2):263-267.(in Chinese)

杨世忠,项灿宏.累及肝内胆管的先天性胆管扩张症：外科治疗的进展、难点与争议[J].临床肝胆病杂志,2017,33(2):263-267.

(本文编辑：王 莹)

Surgical treatment of congenital bile duct dilatation with involvement of the intrahepatic bile duct:advances,difficulties,and controversy

YANGShizhong,XIANGCanhong.

(DepartmentofHepatobiliarySurgery,BeijingTsinghuaChanggundHospital,TsinghuaUniversity,Beijing102218,China)

Congenital bile duct dilatation may occur in any part of the biliary tree,and the diagnosis and treatment of lesions involving the intrahepatic bile duct is the most challenging issue.Surgical operation plays a dominant role in the management of congenital bile duct dilatation,with the purposes of relieving symptoms and preventing disease progression and malignant transformation.Surgical principles are radical resection of lesions and reconstruction of unobstructed bile drainage.Hepatectomy is the main surgical procedure for congenital bile duct dilatation with involvement of the intrahepatic bile duct,and liver transplantation can be used for diffuse lesions.Therefore,we believe that hepatectomy and early intervention will maximize patients′ benefits.

bile duct diseases; choledochal cyst; hepatectomy; diagnosis

R657.44

A

1001-5256(2017)02-0263-05

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.02.011

2016-11-29；

2016-11-29。

杨世忠(1971-)，男，副主任医师，硕士生导师，主要从事精准肝脏外科的理论与实践研究。