小肠系膜内血管淋巴管瘤一例并文献复习

邵丽华，程雪，陈万，王浩，陈刚

（南京鼓楼医院普通外科1、病理科2，江苏 南京210008）

小肠系膜内血管淋巴管瘤一例并文献复习

邵丽华1，程雪2，陈万1，王浩1，陈刚1

（南京鼓楼医院普通外科1、病理科2，江苏 南京210008）

血管淋巴管瘤；小肠系膜；解剖分型

血管淋巴管瘤(hemolymphangioma)是一种罕见类型的淋巴管瘤，表现为血管和淋巴管相混合，又称脉管瘤，常发生于婴幼儿，且多位于体表等部位[1]。成年人血管淋巴管瘤发生率极低，文献报道很少；目前文献报道的发生部位多位于头颈部，鲜见于脾脏、胰腺、腹膜后、食道、胃、小肠、直肠等[2]；而位于小肠系膜内的血管淋巴管瘤仅有3例中文文献报道[3-5]。本文报道1例小肠系膜内血管淋巴管瘤，同时对小肠及小肠系膜内血管淋巴管瘤文献复习，并对其进行解剖分型。

1 病例简介

患者男性，24岁，因偶发左上腹疼痛不适，无发热、恶心、呕吐，无血便等不适；于外院查CT(图1)提示小肠肠系膜间隙内占位性病变，考虑良性病变可能大。患者为求手术治疗，于2015年12月12日入住我院。既往体健，否认特殊病史，5岁时因烫伤于我院行植皮手术。入院诊断：腹腔占位，考虑小肠系膜内脂肪瘤。入院后行相关检查，血常规提示红细胞计数6.19×1012/L [(4.3～5.8)×1012/L]，血红蛋白180×1012/L[(130～175)g/L]，红细胞压积51.1%(40%～50%)，尿常规、大便常规、生化全套、凝血功能等基本正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、19-9、72-4、242均正常。

患者腹腔占位，性质待查，遂行剖腹探查术，术中探查见：腹盆腔未见明显积液及粘连，盆腔、肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、胃及网膜、结肠及其系膜等未见明确占位性病变；距屈氏韧带80 cm处小肠系膜内可及一质软占位，大小约11 cm×9 cm，边界尚清晰，累及小肠系膜缘肠壁，受累肠管长约20 cm，肠系膜根部未及明显肿大淋巴结。结合术前影像及术中探查结果，考虑小肠系膜内良性病变可能性大，遂行部分小肠切除术(扇形切除病变小肠系膜及受累小肠)。术后病理：肉眼观可见肠系膜内一隆起型肿块，大小约11 cm×8.6 cm×8 cm，表面呈多结节状突起，切面灰黄色，布满多个小囊腔，囊腔最大径0.2～0.3 cm，可见坏死，眼观侵及肠壁全层。镜检可见肠系膜内脂肪组织增生，中央见大量扩张的血管及淋巴管。肠周淋巴结均未见肿瘤累及。免疫组化提示：肿瘤细胞表达CD34(血管及间质+)(图2B)，D2-40(淋巴管+)(图2C)，Ki67＜2%(+)，S100(-)，MC(-)，CK(-)，组织细胞表达CD68(+)。病理诊断为：小肠系膜内血管淋巴管瘤。

图1 术前CT表现注：A，CT平扫；B，动脉期；C，静脉期。

图2 术后病理及免疫组化结果(×200)注：A，HE染色结果；B，免疫组化CD34表达结果；C，免疫组化D2-40表达结果。

2 讨论

淋巴管瘤通常分为四型，毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和血管淋巴管瘤[2]。血管淋巴管瘤临床罕见，多为先天性，具体形成机制尚不明确，可能为血管淋巴管先天发育畸形所致；外伤及手术可能导致血管淋巴管损伤[1]，导致回流障碍，从而形成血管淋巴管瘤，但极罕见。本例患者幼年植皮手术为体表手术，故无法影响小肠系膜脉管系统。文献报道中，1例小肠系膜内巨大血管淋巴管瘤女性患者，术前两年曾行子宫及双侧附件切除术[5]，另1例回盲部血管淋巴管瘤导致肠套叠患者，行回盲部切除术前一年曾行腹腔镜下直肠癌根治术[1]，故不排除手术损伤血管淋巴管所致，也有可能前次手术探查漏诊。

小肠系膜内血管淋巴管瘤因临床罕见，常见的临床表现为腹腔占位、腹痛、血便、肠梗阻等，与小肠其余疾病常难以鉴别，故术前和术中诊断上存在一定难度。术前诊断主要依靠影像学：(1)CT平扫+增强具备一定价值，主要取决于瘤体内血管比例，对于血管比例较高者，增强扫描可见强化，静脉期及延迟期强化更明显[1]；对于血管比例较低者，增强扫描强化则不明显，容易误诊；本例患者增强扫描后可见肿瘤渐进强化，静脉期更明显；(2)MRI检查囊液信号也与瘤体内血管与淋巴管比例有关[6]，T1W1信号以低或稍低信号为主，T2W1信号以高信号为主。术中大体解剖对诊断有一定意义，血管淋巴管瘤通常质地较软，界限尚清晰，内呈多囊性改变，囊液可见血液和淋巴液。本例血管淋巴管瘤标本解剖可见表面呈多结节状突起，切面灰黄色，布满多个小囊腔，囊腔最大径0.2～0.3 cm，符合血管淋巴管瘤表现。血管淋巴管瘤确诊主要依靠术后病理，镜下可见大量扩张的血管及淋巴管；通过免疫组化可进一步鉴别，血管内皮细胞和淋巴管内皮细胞均表达CD31和CD34，D2-40仅表达于淋巴管瘤和部分恶性血管性肿瘤，联合上述指标不难确诊。本例肿瘤细胞表达CD34(血管及间质+)，D2-40(淋巴管+)，血管淋巴管瘤病理诊断明确。

血管淋巴管瘤治疗以手术治疗为主，小肠系膜内血管淋巴管瘤因性质不明确，可能存在出血、梗阻等风险，推荐手术治疗，如外科手术或内科内镜下手术治疗。目前文献报道的小肠系膜内血管淋巴管瘤和小肠血管淋巴管瘤病例共9例，其中小肠系膜内血管淋巴管瘤3例，小肠血管淋巴管瘤6例；男性4例，女性5例。通过对已知文献的复习，笔者认为上述两者是一种疾病不同部位的表现，治疗上存在共性，并根据病变解剖特点分为如下五型。Ⅰ型：小肠肠壁内血管淋巴管瘤[2，7]，该型特点是病变通常较小，可有肠管狭窄或不全梗阻表现，瘤体破裂后会出现黑便，贫血等，小肠镜检查可见占位或出血点，治疗上可选内镜下剥离或者药物等治疗，或外科手术切除病变肠管，但术前定位很重要。Ⅱ型：小肠系膜内血管淋巴管瘤累及肠管[1，8-10]，通常病灶较大，累及系膜缘肠壁，但未累及系膜根部主血管，临床上可表现为腹痛，腹腔占位，影像学可见肠管挤压，治疗上首选扇形切除病变小肠系膜及受累小肠，本文报道病例属于此型。Ⅲ型：小肠系膜内血管淋巴管瘤累及系膜根部，未累及肠壁[5]；范围较小者，可单纯切除病变系膜，避开重要血管，不切除肠管；范围较大者，手术可能存在一定难度，尤其是累及系膜根部主血管时，有时需切除受累血管所营养肠段。Ⅳ型：混合型[3]，即小肠血管淋巴管瘤累及肠管、肠系膜及系膜根部，甚至累及重要血管，手术范围较大，术后可能出现短肠综合征等并发症。Ⅴ型：弥漫型[4]：小肠或小肠系膜内弥漫分布的血管淋巴管瘤，处理较为棘手，较大者可以选择切除，较小者可以予以烧灼、瘤体内注射药物等，但因病灶广泛分布，术后容易复发。血管淋巴管瘤通常为良性病变，通常无侵袭性，仅有一例胰腺血管淋巴管瘤侵犯十二指肠导致出血病例报道[11]；另一例空肠系膜内血管淋巴管瘤，病理示局部囊壁平滑肌恶变(低恶性)[5]。血管淋巴管瘤预后佳，完整切除后复发率低，为10%～27%，而部分切除后复发率为50%～100%[8]；对术者要求较高，尽可能彻底切除；术后需要定期复查。本例患者术后随访半年，预后良好，无复发征象。

本文报道1例小肠系膜内血管淋巴管瘤，文献回顾小肠及小肠系膜内血管淋巴管瘤，并对小肠及小肠系膜内血管淋巴管瘤进行解剖分型，对各型特点和治疗方法提出见解。但小肠及小肠系膜内血管淋巴管瘤罕见，对其了解仍不足，临床医师需要提高对其认识。

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R733.4

D

1003—6350（2017）02—0331—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.02.055

2016-06-07)

国家临床重点专科项目（编号：卫办医政函[2012]649号）；中央高校基本科研业务费专项资金资助（编号：20620140687）

陈刚。E-mail：13770705070@163.com