妊娠晚期并巨大卵巢卵黄囊瘤一例

孙秀娟，盛 丛，张 舒，姜梦雪，田 庚

妊娠晚期并巨大卵巢卵黄囊瘤一例

孙秀娟，盛 丛，张 舒，姜梦雪，田 庚

目的探讨妊娠晚期并巨大卵巢卵黄囊瘤的发病特点及治疗原则。方法对1例妊娠晚期并巨大卵巢卵黄囊瘤的临床资料进行回顾性分析。结果本例因停经35+3周，右上腹痛2 d入院。行腹部超声检查示妊娠并卵巢肿瘤，急诊行剖宫产及腹腔探查术，术中诊断为妊娠并卵巢卵黄囊瘤，行患侧附件及瘤体切除术，术后患者及家属拒绝进一步治疗出院。3个月后电话随访，患者在某医院行规范化疗，一般状况良好。结论卵巢卵黄囊瘤恶性程度高，预后差，及早手术并尽量保留生育功能为治疗首选方法。

卵黄囊瘤；妊娠，末期；内胚层窦瘤

卵巢卵黄囊瘤(OYST)又称卵巢内胚窦瘤，属于卵巢生殖细胞恶性肿瘤(MOGCT)，是仅次于卵巢无性细胞瘤的第二大MOGCT[1]，多见于儿童及青年女性，恶性程度高，生长迅速，易早期转移，预后差[2]。我院近期收治1例妊娠晚期并巨大OYST，现分析报告如下。

1 病例资料

女，24岁。因停经35+3周，右上腹痛2 d入院。孕3产0，药物流产2次；平素月经规律，量中等，12岁初潮。停经1月余自测尿妊娠试验(+)，在当地医院行超声检查提示宫内早孕；孕早期无食欲缺乏、恶心、呕吐等早孕反应，孕4月余自觉胎动，并定期孕检。孕32周时发现盆腔内有一20 cm×9 cm大小的肿物，因未出现任何症状，故未处理。2 d前无明显诱因出现右上腹持续疼痛，为进一步诊治到我院就诊，门诊以盆腔肿物待查收入院。否认心脏病、高血压病及糖尿病病史。查体：体温36.3℃，脉搏136/min，呼吸18/min，血压130/82 mmHg。心肺检查未见明显异常；右季肋区压痛、反跳痛，无肌紧张。专科检查：宫高30 cm，腹围98 cm，宫底位于脐与剑突之间，胎动可触及，胎心143/min，未触及明显宫缩；骨盆外测量值均在正常范围内。内诊：阴道通畅，宫颈软，宫颈管未消失，宫口未开；胎头先露，胎膜未破，S=-3。行彩色多普勒超声(彩超)检查示：头位，胎心145/min，胎动可触及；双顶径9.5 cm，头围31.4 cm，腹围31.5 cm，肱骨长6.5 cm，胎盘后壁Ⅰ～Ⅱ级，羊水指数17.5 cm；脐动脉S/D 2.1，子宫右侧壁有一22.4 cm×16.6 cm大小的囊实性混合型回声；左侧卵巢未显示，左附件区未见明显异常。超声诊断：宫内单活胎，右附件区囊实性混合型包块。查血甲胎蛋白(AFP)>500 U/ml，癌抗原(CA)125 294.1 U/ml，CA199 25.9 U/ml，人附睾蛋白4 95.3 pM。

患者诉疼痛难忍，强烈要求手术治疗，遂急诊行剖宫产及腹腔探查术。术中见盆腔有约100 ml浅棕黄色液体；取子宫下段横切口以左前枕位娩出一女性活婴，体重2500 g，出生1 min的Apgar评分8分，出生5 min的Apgar评分9分，迅速剪短脐带并转入新生儿科，后连续缝合子宫肌层并褥式包埋缝合子宫浆肌层。待子宫缝合完毕，仔细检查无出血，探查右侧卵巢有一22 cm×16 cm×20 cm大小的肿物，形状欠规则，呈囊实性改变，色暗红，质脆，无残存的良好卵巢组织，表面有一长约1 cm的裂口，有鲜血溢出，部分大网膜与瘤体粘连，左侧卵巢未见明显异常。与患者及家属沟通后，行右侧附件及瘤体切除术并送快速冷冻病理检查，术中病理报告示：(右侧卵巢)生殖细胞来源肿瘤(OYST可能性大)，待进一步检查以排除性索间质来源肿瘤及其他生殖细胞肿瘤。与患者及家属再次沟通后保留生育功能，要求待后续病理结果再行进一步治疗。术中出血约1000 ml，心率140/min，血压71/40 mmHg，静脉输注红细胞悬液2 U，血浆400 ml。术后急查血红蛋白81 g/L。术后第4天病理报告示：(右侧卵巢)生殖细胞肿瘤；免疫组织化学染色(免疫组化)示：CK(AE1/AE3)、AFP、Glypican-3及SALL-4(+)，CD30、PLAP、CK7(-)，Ki67 30%(+)，CDX2(腺样结构+)，α-inhibin、calretinin(灶+)。确诊为OYST，患者及家属拒绝进一步治疗，要求出院。3个月后电话随访，患者自诉于北京某医院行规范化疗，一般状况良好。

2 讨论

卵巢肿瘤是常见妇科肿瘤，可发生于任何年龄，且组织学种类繁多，在不同年龄组分布存在差异。卵巢恶性肿瘤是女性生殖器官常见的三大肿瘤之一，早期不易发现，病死率居妇科肿瘤首位。临床妊娠并卵巢肿瘤常见，合并恶性肿瘤较少，其中良性肿瘤以成熟囊性畸胎瘤及浆液性囊腺瘤居多，约占妊娠并卵巢肿瘤的90%，恶性肿瘤则以无性细胞瘤及浆液性囊腺癌为主，而妊娠并OYST少见[2]。Tewari等[3]报道72例OYST，其中6例合并妊娠。

卵巢恶性肿瘤早期常无明显症状，晚期主要表现为腹胀、腹部肿块、腹腔积液等，少数肿瘤对周围组织浸润及压迫，出现剧烈腰痛、腹痛、下肢水肿等症状[4]。本例定期孕检，根据自诉病史，两次孕检超声检查间隔1月余，盆腔肿物由无到生长至22.4 cm×16.6 cm大小，生长速度极快，与妊娠时子宫及卵巢血供丰富、激素及营养供应有关，加之妊娠时盆腔充血，随妊娠周期的增长，肿物生长空间逐渐变小，肿物快速囊性扩张，压迫周围组织及脏器，引起剧烈疼痛。

目前OYST的发病机制尚未明确。对于卵巢以外的卵黄囊瘤多起源于内胚层，可能与内胚层多能干细胞分化有关，也可能与12号染色体发生等臂异位有关，好发于人体中线部位[5]。

OYST是恶性生殖细胞肿瘤(OGCT)最常见的类型[6-7]，因其组织结构与大鼠胎盘的内胚窦血管周围结构Schiller-Duval小体相似，又称为内胚窦瘤，约占MOGCT的20%，占卵巢恶性肿瘤的1%，多单侧发病，双侧发病率为6.0%～8.4%[8]。OGCT瘤体较大，呈圆形或卵圆形，质脆，易破裂，生长迅速，早期即发生转移，预后差，平均生存期仅1年。OGCT临床症状无特异性，可能与绒毛膜癌同时发生，但不伴内分泌症状有关。慢性腹盆腔疼痛是最主要的首发症状(约占75%)，10%的患者因囊内出血、扭转、破裂等急腹症就诊，其中慢性腹盆腔疼痛可能与肿瘤生长速度较快、囊性扩张有关。临床诊断依赖于血AFP，由原发或继发的卵黄囊组织分泌，参与酶的结合与配体的转运，对生物体间质结构的形成起细微的调节作用，且免疫组化证实AFP可由卵黄囊产生，故其对OYST有特异性诊断价值。有研究表明，若卵巢肿瘤患者血清AFP高于正常值上限的3.5倍，其肿瘤系恶性的概率较大[9]。

OGCT多见于有生育要求的年轻女性，故保留卵巢及生育功能尤为重要。Lee等[10-12]主张所有卵巢生殖细胞肿瘤，不论期别，只要对侧卵巢和子宫未受累，均保留生育功能，因其对化疗敏感，即使手术分期较高的患者亦可保留生育功能。依据FIGO分期标准，术后无残余病灶或残余病灶≤2 cm即可行肿瘤细胞减灭术[13]。本例保留了生育功能，术后辅助化疗，为预后提供了有力支持[14-15]。

[1] Smith H O, Berwick M, Verschraegen C F,etal. Incidence and survival rates for female malignant germ cell tumors[J].Obstet Gynecol, 2006,107(5):1075-1085.

[2] 佘祥冬.卵巢卵黄囊瘤诊疗进展[J].国际妇产科学杂志,2017,44(2):137-141.

[3] Tewari K, Cappuccini F, Disaia P J.etal. Malignant germ cell tumors of the ovary - A Hellenic Cooperative Oncology Group study[J].Obstet Gynecol, 2000,95(1):128-133.

[4] 谢幸,苟文丽.妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2013:57.

[5] Sheikine Y, Genega E, Melamed J,etal. Molecular genetics of testicular germ cell tumors[J].Am J Cancer Res, 2012,2(2):153-167.

[6] Kurman R J . Blanstein's pathology of the female genital tract[M].New York:Springer, 1994:849-914.

[7] 姜矿俐,翟妍.容易与黄体破裂相混淆的卵巢卵黄囊瘤[J].临床误诊误治,2005,18(5):353-354.

[8] Zhao T, Liu Y, Jiang H,etal. Management of bilateral malignant ovarian germ cell tumors: Experience of a single institute[J].Mol Clin Oncol, 2016,5(2):383-387.

[9] Taskinen S, Fagerholm R, Lohi J,etal. Pediatric ovarian neoplastic tumors: incidence, age at presentation, tumor markers and outcome[J].Acta Obstet Gynecol Scand, 2015,94(4):425-429.

[10] Lee K H, Lee I H, Kim B G,etal. Clinicopathologic characteristics of malignant germ cell tumors in the ovaries of Korean women: a Korean Gynecologic Oncology Group Study[J].Int J Gynecol Cancer, 2009,19(1):84-87.

[11] Low J J, Perrin L C, Crandon A J,etal. Conservative surgery to preserve ovarian function in patients with malignant ovarian germ cell tumors. A review of 74 cases[J].Cancer, 2000,89(2):391-398.

[12] Li J, Wu X. Current Strategy for the Treatment of Ovarian Germ Cell Tumors: Role of Extensive Surgery[J].Curr Treat Options Oncol, 2016,17(8):44.

[13] Eisenkop S M, Spirtos N M, Lin W C. "Optimal" cytoreduction for advanced epithelial ovarian cancer: a commentary[J].Gynecol Oncol, 2006,103(1):329-335.

[14] 陈雅卿,郑爱文,羊正炎.卵巢卵黄囊瘤的治疗及预后[J].中国癌症杂志,2006,16(11):936-939.

[15] 张惠娇,戴慧晶.卵巢卵黄囊瘤的治疗与预后[J].中国煤炭工业医学杂志,2003,6(9):821-822.

130000 长春，吉林大学第二附属医院妇产科

田庚，E-mail:232270925@qq.com

R737.31

B

1002-3429(2017)12-0030-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.013

2017-07-25 修回时间：2017-09-07)