未成年血友病病人过渡期护理问题及其干预策略研究

王成爽，秦秀丽，曾铁英

未成年血友病病人过渡期护理问题及其干预策略研究

王成爽，秦秀丽，曾铁英

就未成年血友病病人及其家庭、医务人员在病人从婴儿期到成年期过渡期间所面临的问题进行剖析，并综述国内外血友病病人过渡期的干预策略，以期为我国未成年血友病病人健康管理提供参考。

未成年；血友病；过渡期；护理问题；干预策略

血友病是一种常见的凝血因子缺乏的X染色体连锁遗传出血性疾病。随着医疗技术的发展，血友病病人的确诊年龄越来越低[1]，因此对疾病的治疗管理也向前延伸到病人的学龄前期甚至婴幼儿期，进而伴随病人的整个生命过程。血友病病人从婴幼儿期过渡到青少年期再到有自主行为能力的成年期，会经历每个年龄层所特有的生理、心理变化，也会因为成长环境的变化面临不同的困扰，因此在对未成年血友病病人的健康管理过程中特别需要注意结合病人的身心发展和成长环境变化特点，将治疗、护理变成一个围绕生命成长轨迹的连续性照护模式，帮助病人平稳地、积极地过渡到能独立面对疾病、生活和社会的状态。本研究通过分析未成年血友病病人在从婴幼儿到成年这段过渡期间病人、照顾者和医务人员三方面临的主要护理问题，综述过渡期健康干预策略，以期为国内未成年血友病病人健康管理提供参考。

1 基于身心发展的未成年血友病病人过渡期护理问题

1.1 病人相关问题

1.1.1 婴幼儿期和学龄前期 由于婴幼儿期和学龄前期病人的认知发育还不完善，处于被动治疗阶段。因此，疾病对于病人本人没有造成太大困扰，主要是病人对打针和疼痛会有所抵触，存在如何去安抚的问题。

埃里克森认为：如果在这个时期病人能够得到父母足够的关照和反馈，如情绪安抚、喂奶，病人就能体验到一种来自外界的安全感和控制感，那么哭闹就会减弱或者停止[2]。1岁半～3岁的病人可以独立做一些事情，对自己和环境有更强的掌控感，比如走路、穿衣、吃饭、控制自己的大小便，然而出血次数也逐渐增多；3岁～6岁的病人富有好奇心，会主动探索新鲜事物，也经常去问为什么，此时则是对病人进行初步疾病教育的时机。

1.1.2 学龄期和青少年期 病人进入学龄期和青春期，对外界事物的接受能力增强，对自身疾病有所了解，担负起部分自我照顾的责任，慢慢开始独自面对疾病和疾病带来的困扰，此为接受疾病、学习知识和参与自我管理阶段。此阶段病人慢慢开始脱离家庭的支持，进入学校。成长环境的变化使其与外界交流、活动能力增强，他们渴望获取可以参与何种运动、使用何种防护措施、对疾病的暴露以及如何对同伴及老师解释自身疾病等相关知识，需要独自面对环境和人际交往带来的压力。然而由于凝血因子注射技能缺乏和出血预防处理能力不足，缺课、体育活动受限、对人际交往不自信经常发生[3-4]。随着年龄的增长，病人生理上的变化如换牙和月经来潮带来的困扰，都需要相应的处理方案。另外，他们也将面临性健康、教育/职业/经济规划、完全独立进行疾病自我管理等问题[5-6]。在心理上，思想开始走向独立，将父母与自己划分开来，开拓属于自己的社交圈，可能出现不太喜欢听从父母的意见和命令的情况，这将不利于其保持良好的治疗依从性，严重者甚至拒绝治疗[7-8]，损害病人的整体健康，降低其生存质量[9]。

1.2 父母相关问题

1.2.1 婴幼儿期和学龄前期 血友病病人多在3岁以前确诊[6]，由于父母对血友病不了解，容易出现震惊、否定以及不知所措的情绪状态，此时应该加强对父母的健康教育，增强他们的信心，鼓励父母选择预防治疗和家庭治疗。同时婴幼儿期病人语言发育不成熟，父母对出血信号的主动识别也很重要。随着孩子的成长，病人开始接触、探索世界，父母对限不限制病人活动范围以及限制到何种程度感到困惑，需要父母对减少出血和孩子的未来成长进行衡量，避免过度保护[10]。另外，人的记忆从出生开始由简单变复杂，面对如何向病人传递疾病信息问题，家长可以根据病人记忆发展的特点，向病人传递出血相关的信息，可逐渐深入，或许会降低病人知晓病情时的恐惧和绝望的程度[6]。

1.2.2 学龄期和青春期 学龄期和青春期病人脱离父母的视线，父母开始担忧病人在学校的出血情况。另外，当病人独立接受治疗时，父母对孩子自我管理能力不自信，出现不敢放手的情况，他们对孩子的未来充满未知与焦虑[10]。对这些过渡期常见的问题需要做好充足的准备[8]，既可以降低父母的生活压力，又可以增强病人未来独立面对疾病的能力。父母对血友病知识的掌握程度影响病人的生存质量[11]。但是研究发现：血友病治疗中心由于不注重对父母疾病相关知识的培训以及对急诊通道的支持，或者由于病人所在地区偏远，参加培训困难，导致父母对血友病疾病知识缺乏[10]。

1.3 专业医务人员相关问题 血友病综合关怀团队是血友病病人及其父母获得疾病管理知识的运作核心。一个完善的计划和专业的团队是帮助病人顺利过渡的重要保障。然而目前围绕未成年血友病病人过渡期健康干预培训的项目缺乏[12]。医务人员表示他们也有很多困扰，比如工作过于繁忙，没有太多的时间与病人和家庭进行交流，病人评估的持续性也没办法保证。当病人出现缺乏治疗自主性，或者治疗依从性降低等问题时，他们也需要有一个简洁明了的指南来指导他们快速了解病人需求，并提供相应的解决方案[3,8，13]。

2 未成年血友病病人过渡期干预策略研究

成功地帮助未成年血友病病人走过过渡期，应让病人、病人父母、儿童照护团队和成人照护团队尽早参与到疾病的管理中来[14]，根据血友病病人的年龄、生理及心理发展和需求，制定干预计划，连续地进行健康干预[15]，强化病人自我管理能力和自我管理责任心[3]，达到病人适应社会、提升生存质量的目的[16]。

2.1 关注病人成长轨迹 人在不同的成长阶段，生理、认知、行为、社会、语言等方面的发展不同，血友病将会伴随病人走过人生每一段发展历程，扰乱病人正常的成长轨迹[17]。因此，把握病人不同成长阶段特点，如婴幼儿期长牙、学龄期换牙、青春期月经来潮、青春叛逆期的出现、不同年龄段易出血的部位不同等，通过直接或间接的被动灌输或指导合作的方式对病人进行分年龄段的健康干预，尽量降低疾病对病人成长的影响，增加病人融入家庭、学校、社会的自信。

2.2 形成以家庭为中心、以病人为焦点的专业团队关怀模式 血友病病人自身是未来承担自我责任、家庭责任和社会责任的人，应该具备疾病自我治疗管理的责任心和独立能力，所以一切关怀模式应该以病人为焦点。目前，国内血友病综合关怀模式强调以家庭为中心，注重对病人父母的培训，针对病人的正规教育培训较少，在病人教育方面还需加强。另外，还需制定团队成员指导手册和标准化的干预准则[12]，对团队成员进行专业知识培训，在干预程序、技能和态度方面进行监管[18]，提升疾病管理水平。

2.3 制定干预计划指南 在过去的几十年间，很多血友病健康干预模式被开创出来，培训材料也相继完善[19]。主要用于血友病病人家庭成员的疾病管理能力的培养，通过文献检索发现，血友病病人过渡期干预计划包括干预指南框架内容、干预方式选择和干预效果评价。

2.3.1 干预指南框架和内容的制定 干预指南框架和内容的制定不仅能够概括血友病病人和家庭必须获得的血友病相关知识，也能为专业医务人员制定干预计划提供指导。2003年美国国家血友病基金会医学科学咨询委员会(Medical and Scientific Advisory Council of the National Hemophilia Foundation，MASAC)发布了凝血障碍病人过渡期干预指南，将干预阶段分为出生至4岁、5岁～8岁、9岁～12岁、13岁～15岁和16岁～18岁5个阶段，并根据病人成长特点，每个阶段选择性包含社会支持、健康和生活方式、教育/职业/经济规划、自我暴露和自尊、独立性健康行为和性健康6个方面的干预计划，这其中既需要综合治疗团队、父母的参与，又需要病人的参与[20]。提示对血友病病人的健康干预应从疾病确诊开始，也提示了病人参与的重要性。2013年世界血友病联盟(World Federation of Hemophilia，WFH)发布的血友病管理指南提出家庭治疗的教育培训内容必须包括：出血及常见并发症的识别、急救措施、剂量计算、凝血因子浓缩剂的配制、存放和使用、无菌技术、静脉穿刺的实施、记录保存、枕头/锐器的正确储存和处置以及血液溢出的处理[21]。提供的培训内容应该考虑到病人及其父母的认知水平，具备相关性、可读性、可接受性、易懂性、易掌握性、趣味性以及互动性等特性，教育材料以图片、视频、动画片、拼图、对话的形式呈现，病人和其父母可能会更容易接受[22]。

2.3.2 干预方式的选择 目前存在很多种健康干预方式，如血友病治疗中心的正规化教育培训[23]、网络教育[24]、同伴教育[25]等。血友病治疗中心在疾病基础知识和注射技能的知识传授上发挥着不可替代的作用，培训方式可分为：团队与父母的互动，团队与病人的互动；被动灌输式教育和指导合作式教育。网络教育和同伴教育则是正规培训的延伸。由于目前网络的普遍性，网络教育将为因家庭住址离治疗中心太远而不能得到知识教育的病人家庭提供极大方便[26]，同时未成年病人接受新鲜事物的能力较强，在网络上接受另一种形式的教育培训，也可使病人提早进入自我管理疾病的角色[3,22]。我们也应该意识到每个病人及其父母都是血友病专家，同伴之间的教育将更加贴合病人家庭疾病管理的实际需求。因此，各种干预方式应该相互结合，在不同的过渡期采用适合于病人及其父母情感认知发展的干预方式，最终提高血友病病人自我管理能力。

2.3.3 干预效果的评价 在某一段过渡期完成后，对病人及其父母进行知识技能评价将有助于追踪病人家庭知识掌握情况，为制定下一步干预计划提供指导。Croteau等[27]设计的测量未成年血液病病人过渡准备度的工具(The HEMO-milestones tool)分别在病人的6个年龄段对病人及其父母的疾病基础的认知能力、对健康生活的认知能力、疾病治疗的技能和沟通技能4方面进行评估，回答采用“是”“否”的形式。美国血友病基金会发布的评估量表[17]分别在病人的5个年龄段对病人和父母进行评估，并根据病人的认知情况分为封闭选择回答型和开放主观回答型，问题比Croteau等[27]的设计更加具体。另外，从总体上评价一个健康干预研究的适用性和实用性，可以通过病人和父母的满意度、知识掌握程度、自我效能感、自我管理依从性、病人家庭生存质量、医务人员满意度等方面来进行衡量。

2.4 增加未成年血友病病人过渡期干预研究及成果共享 循证逐渐成为医学研究和临床应用的主流方式，通过对已发表成果的评鉴，结合临床经验以及病人家庭意愿将研究成果应用于临床实践，最终得到安全、满意的健康结局。人类健康的进步需要我们对医学实践与研究的共享参考，笔者相信目前有很多关于血友病病人过渡期健康干预研究和实践，但是目前国内缺少相关成果的发表。

3 小结

综合国内外学者对未成年血友病病人的研究，血友病病人过渡期护理问题主要来自于未成年血友病病人、病人父母及医务人员3方面，包括治疗技能的讲授与掌握以及生活方式的宣教与依从。提升病人生存质量，解决病人在成长过渡期遇到的困扰，需要多名专业人员从多方面展开。未成年血友病病人过渡期健康干预应从病人疾病确诊开始，以病人家庭为中心，以病人为中心，它是一个循序渐进的、符合心理认知发展需求的、多专业人员合作的过程，它需要计划指南来指导干预行动，同时也需要结合多种干预方法逐步引导病人获得疾病自我管理的能力。

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(本文编辑张建华)

Study on nursing problems and intervention strategies of underage hemophilia patients during transition

Wang Chengshuang,Qin Xiuli,Zeng Tieying

(School of Nursing,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Hubei 430030 China)

The paper analyzed the problems faced by underage hemophilia patients and their families and professional medical personnel during their transition from infancy to adulthood,and reviewed the intervention strategies of patients with hemophilia at home and abroad,so as providep preferences for health management of underage hemophilia patients in China.

underage hemophilia;transitional period;nursing problem;intervention strategy

湖北省自然科学基金资助项目，编号：2013CFB148。

王成爽，硕士研究生在读，单位：430030，华中科技大学同济医学院护理学院；秦秀丽、曾铁英(通讯作者)单位：430030，华中科技大学同济医学院附属同济医院。

R473.55

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.06.002

1009-6493(2017)06-0644-04

2016-04-27；

2017-01-08)

引用信息 王成爽，秦秀丽，曾铁英.未成年血友病病人过渡期护理问题及其干预策略研究[J].护理研究，2017，31(6)：644-647.