1例成人继发性噬血细胞综合征的护理体会

初 静 王 颖

·个案报道·

1例成人继发性噬血细胞综合征的护理体会

初 静 王 颖

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征[1]。该病主要发生于儿童，成人较罕见，多为继发性噬血细胞综合征。该病发病急剧，病情发展快，病因隐匿且复杂，极易发生误诊漏诊，故而死亡率极高[2]。2016年10月我科收入1例成人继发性噬血细胞综合征患者，经积极救治护理，患者不幸离世，现将护理经验报道如下。

1 病例介绍

患者，男，35岁，2016年10月9日因车祸外伤意识不清22 d，反复发热、尿少20 d入住我院。患者入院前22 d因车祸伤及头、胸部，入当地医院救治，CT检查示：蛛网膜下腔出血、脑挫伤、右额部血肿、创伤性湿肺、多发肋骨骨折。入院当日搬动外出检查时曾出现心跳呼吸骤停，心肺复苏术后转入当地医院ICU。20 d前出现尿少、肾功能不全、发热(具体不详)，当地医院予以气管切开、双侧胸腔留置胸腔引流管、床旁血液滤过、抗感染等对症支持治疗，病情改善，撤离呼吸机，但仍尿少，意识不清，且反复发热，为求进一步治疗转入我院。患者入院后给予吸氧、床旁血液滤过、抗感染、营养神经、祛痰、营养支持、纠正酸碱平衡等治疗。入院第2天患者体温由入院时的37.2℃升至38.9℃，考虑为左侧股静脉置管相关性感染可能，予以联合应用比阿培南+他格适抗感染治疗，同时拔除深静脉置管，完善相应病原学检查无阳性结果。入院第4天，患者体温升至39.0℃以上，考虑肺部感染，不除外PICC相关性感染，予以拔除PICC，导管血及导管培养均阴性，痰病原学送检，结果示铜绿假单胞菌阳性，据药敏结果调整抗菌药物为邦达+环丙沙星。入院第5天，患者血红蛋白下降至49 g/L,输注红细胞后稳定于70 g/L。胸腔超声检查示左侧胸腔探及深约9.1cm液性暗区，行超声引导下置管引流术，引出暗红色血性液。经上述治疗后患者神志转清，肾功能改善且尿量增多。但一直存在低热，体温波动于37.5℃左右。入院第9天，患者神志清，查体略欠配合，体温正常，同家属沟通考虑转科。等待转科过程中，患者病情突然进行性恶化，持续发热，肝功能异常，谷丙转氨酶122 U/L，谷草转氨酶170 U/L，甘油三酯达2.39 mmol/L，呼吸窘迫及循环不稳定，且血常规示三系降低，血清铁蛋白>2000 ng/ml，最高达9323 ng/ml，抗EB病毒衣壳抗原-IgM阴性，抗EB病毒衣壳抗原-IgG 15.27 RU/ml，NK细胞6.91%，骨穿细胞学检查示：巨核细胞全片只见8只，组织细胞多见，以吞噬性组织细胞多见，部分可见吞噬血小板及红细胞。最终于患者入院后第17天确诊为噬血细胞综合征。给予糖皮质激素、人免疫球蛋白、升白细胞及输血小板、滤白红细胞，加强抗感染，呼吸机辅助通气，升压等治疗，但患者病情仍持续恶化，动态监测血常规示三系进行性减低，且循环维持困难，虽经积极救治护理，患者于入院后第28天临床死亡。

2 护 理

2.1 病情观察 由于噬血细胞综合征的发病机制目前尚不明确，尤其是成人继发性噬血细胞综合征的诱发因素可能不止一种，其诊断主要依赖于临床表现和实验室检查[3]。临床表现的及时观察与汇报对于能否尽早诊断疾病起着重要作用。因此，护理此患者过程中我们应实时准确地观察患者体温、生命体征、皮肤黏膜表现及出入量变化，并关注实验室检查结果的变化，如血常规、肝功能等指标。

2.2 体温护理 噬血细胞综合征出现的第一个症状往往是非特异性的急性或亚急性临床表现，临床特征是发热及肝脾肿大[3]。发热作为该疾病的主要症状之一，需给予及时的观察与治疗护理。该患者入院当日出现体温增高，怀疑为股静脉置管相关性感染，拔除导管并调整抗菌药物后患者体温正常，但导管细菌学培养结果为阴性。入院第3天再次体温升高，怀疑为PICC相关性血流感染，因无PICC感染表现，停止经PICC输液2 d，并调整抗菌药物后，患者体温下降，遵医嘱拔出导管，但导管培养为阴性，体温处于低热1周。之后患者病情突然进行性恶化，体温呈现不规则热，最高可达39.8℃。患者体温增高时，及时给予了相应的降温措施，包括物理降温与药物降温。使用冰袋、冰毯等降温措施，护理时注意冰袋不可与皮肤直接接触，防止温度过低引起皮肤微循环障碍甚至冻伤，采用药物降温时，及时补液，监测体温变化，患者出现大汗时及时更换衣物，保持皮肤衣物干爽。对于此类患者体温的监测要实时、准确、系统，体温下降应考虑是否病情处于弛张热的下限，不可盲目认为是留置导管所致，需关注患者热型的变化，为临床诊断提供第一手资料与依据。

2.3 出血护理 该患者血小板呈现进行性下降，密切观察患者全身皮肤黏膜有无出血点，是否出现头痛、呕吐、烦躁等颅内出血征象，加之该患者为脑挫伤合并颅内血肿，出血征象的观察应为护理重点。同时观察患者有无腹痛、血便、血尿、痰液是否有血等消化系统、泌尿系统及呼吸系统出血征象。给予的措施包括：(1)各系统出血征象的严密观察。(2)患者置有股静脉单针双腔管及PICC，注意观察置管处有无渗血、出血等情况，如有以上情况及时报告医师并予以换药，加压固定。(3)关注实验室检验结果，尤其是血小板计数及凝血因子检验结果，结果异常各项护理措施给予时均需动作轻柔，患者被服平整，衣着宽松，护患指甲剪短，避免可造成皮肤损伤的各项因素。(4)患者曾出现烦躁、不配合，适当予以约束，选择柔软的约束袋，适度约束，避免因约束造成皮肤损伤。(5)吸痰、口腔护理选择软毛牙刷、动作柔和，吸痰压力适宜，避免造成气道损伤的可能。(6)患者需要输注冷沉淀、血小板等血液制品时，及时、安全输注血制品，保证患者接受到有活性的血制品。

2.4 感染护理 噬血细胞综合征的众多致病因素中，感染是仅次于肿瘤的致病因素，其中EB病毒感染最为常见[4]，该患者EB病毒检测为阴性，这也是导致该患者诊断延误的原因之一，但该疾病本身在发病早期以原因不明的发热为主要临床表现，而该患者早期出现发热时，被误以为发热原因是各种置管导致的相关性血流感染，造成患者反复高热，机体的抵抗力不断下降，加之抗菌药物的使用及后期糖皮质激素的使用，使得患者免疫力呈现下降态势，并且白细胞逐渐降低，极易造成患者出现各种感染。因此，对于此患者我科室采取保护性隔离措施，严格床边隔离，保护患者远离各种传染源，加强手卫生与环境卫生的落实，每日以酸性氧化电位水喷洒进行空气消毒。患者所留置单针双腔管、PICC及胸部引流管护理过程均严格遵守无菌技术操作原则，以上置管部位均无感染征象出现。患者后期进行呼吸机辅助通气，我科亦严格遵守呼吸机相关性肺炎预防措施，降低呼吸机相关性肺炎发生的可能性，效果良好，各留置管路均未发生感染。

2.5 输血护理 患者在发病后出现了三系细胞均大幅度减少，血红蛋白降低等情况，多次使用血液及血液制品。在输注血液制品过程中，我们严格遵守“三查八对”及无菌输血等操作规程，严密观察有无输血不良反应，由于患者反复出现高热，这也增加了安全输血的难度。我们采取的措施包括：(1)对于不同的血液及血制品采取不同保存方法，并根据血制品的种类及病情需要调整输血顺序及输血速度。(2)血小板、冷沉淀的血制品保证柔和混匀后取血半小时内开始输注，并在半小时内输注完毕，血浆及红细胞会根据病情输注，暂不输注的血制品严格根据血制品种类选择储存方法。(3)根据患者病情调节输血速度。最终患者血红蛋白得以提升，各血制品顺利输注完成，无不良输血反应发生。

2.6 心理护理 该患者年纪较轻，生存欲望强烈，且家属对患者转归期望较高，因此在护理过程中应同时关注患者及家属的心理需求及心理变化。由于噬血细胞综合征本身会造成部分患者出现精神变化，如精神障碍、谵妄或精神病。 因此责任护士在护理过程中格外注重患者的心理护理。患者疾病发展过程中曾神志转清，医师查体欠配合，时有烦躁，护士及时给予了相应的心理疏导，缓解患者对环境及疾病的恐惧，但未意识到患者烦躁、不配合可能是疾病造成的。并且在患者神志转清，病情暂时稳定时曾与家属沟通考虑转科，给予了家属较高的期望值，这造成了后期患者病情恶化、反复直至离世后家属的不理解与巨大心理落差，对治疗护理工作满意度不高的结果。这与噬血细胞综合征病因复杂，诊断困难且滞后有关，但也提示临床医务人员患者病情诊断不明确时，不可盲目给予患者及家属过高期望，以免病情变化导致患者及家属心理较大落差。

3 小 结

成人噬血细胞综合征发病机制尚不明晰，起病隐匿，具有广泛的致病性，不同的触发因素导致了复杂性与高致死性。该病多发于儿童，目前相关指南大多基于儿童的临床研究，而缺乏有关成人的敏感性及特异性的指标，有针对性成人噬血细胞综合征的诊断与治疗需要进一步研究，目前极易造成误诊及漏诊。希望通过不断临床研究与经验积累，提高噬血细胞综合征的临床诊断正确率，降低病死率。

[1] 庞蓓蕾，李小霞，李嗣钊.1例成人Still病合并噬血细胞综合征临床特点与护理探讨[J].护理实践与研究，2010,7(22)：141-143.

[2] 高 华，陈 蓉.成人嗜血细胞综合征的临床观察[J].华西医学，2014,29(4)：624-628.

[3] 朱 俪，孟海涛.成人嗜血细胞综合征[J].中外医疗，2015(13)：191-193.

[4] 张雯雯，陈红兵，朱 君，等.小儿噬血细胞综合征的发病机制及预后危险因素的分析[J].南京医科大学学报(自然科学版)，2015,35(8)：1118-1122.

(本文编辑 白晶晶)

264001 烟台市 山东省烟台毓璜顶医院重症医学科

初静:女，研究生，主管护师，护士长

王颖

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.16.067

2017-04-26)