高IgE综合征反复并发颈肩部脓肿患儿的护理

叶晓洁 蔡丹凤 李育梅 林持守

(温州医科大学附属二院育英儿童医院，浙江 温州 325000)

高IgE综合征反复并发颈肩部脓肿患儿的护理

叶晓洁 蔡丹凤 李育梅 林持守

(温州医科大学附属二院育英儿童医院，浙江 温州 325000)

目的总结高IGE综合征反复并发颈肩部脓肿，伴有高热、皮肤及口腔溃疡、真菌感染、肺部感染等并发症患儿的护理。方法对患儿特殊体质做好有针对性的高热、皮肤、口腔、呼吸道等的评估及护理，及时关注患儿及家属的心理健康问题，重视饮食护理，做好出院指导尤其是如何预防各种感染。结果经过40 d的精心治疗和护理，患儿病情好转出院。结论对高IgE综合征反复并发颈肩部脓肿的患儿，通过全面评估，并予有针对性的护理，做好出院指导，能促进患儿尽快康复。

高IgE综合征； 颈肩部脓肿； 护理

高IgE综合征(Hyper-IgE syndrome，HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病，有免疫系统、骨骼、牙齿等多系统异常。主要临床特征为金黄色葡萄球菌、真菌感染，肺炎伴肺大泡形成和血清IgE异常增高，同时有湿疹、脊柱侧凸、保留乳牙等[1]。其临床表现呈多样性，缺乏实验室检测手段，使诊断困难，目前临床诊断用NIH的评分系统[2]，大于40分者才考虑本病。目前全球报道STAT3基因突变的HIES病例仅200多例[3]。我院于2016年4月收治1例反复多发颈肩部脓肿诊断为HIES的患儿，取得较好的医治效果，现在随访中。现报告如下。

1 病例介绍

患儿，男，12岁，因“左颈部脓肿2月余”急诊拟“左颈部脓肿，淋巴结增大”收住入院。入院时患儿呼吸平稳，双肺呼吸音粗，可闻及少量干湿啰音，心律齐，最高体温39.8 ℃。全身皮肤可见红色充血性皮疹及棕色陈旧性皮疹，高出皮面，压之不褪色，可见脱屑，以颜面部皮肤为著；表面皮肤血管扩张，皮肤温度稍高。右肩部可见一手术疤痕，约1.5 cm；左肩可见一手术疤痕，约2.0 cm。左侧颈部多发淋巴结肿大。左颈后可触及大小约8 cm×7 cm肿块，质韧，边界不清，活动度差，无压痛，无发红发热，无破溃流脓，波动感(+)。

入院后完善相关辅助检查，予美罗培南针0.5 g每 8 h静滴抗炎治疗。2016年4月22日全麻下行“左颈部脓肿切排术”，术后改万古霉素抗感染及对症换药治疗。5月25日左颈部切口周围再发脓肿，复查B超示：左颈部脓肿，范围约70 mm×35 mm，内部液化较完全，当日在全麻下行“超声引导左颈部脓肿穿刺置管引流术”，术后继续给予万古霉素抗感染及对症换药治疗，术后恢复良好，于2016年6月4日出院。

患儿平素常有呼吸道感染，既往有多次颈部脓肿病史。患儿曾于2015年5月8日因“右肩部脓肿”行“右肩部脓肿切排术”；2015年10月6日因“左肩部脓肿”行“左肩部脓肿切排术”，2016年2月20日因“左肩部脓肿”行“左肩部脓肿切排术”。3次手术脓液培养均为：金黄色葡萄球菌。患儿在7岁时曾有肺炎、鹅口疮病史，体检发现乳牙未完全脱落，考虑免疫缺陷病可能。ANCA系列测定,自身免疫病系列(2016-05-10)：未见明显异常。总IgE测定(2016-05-09)：>2 500 IU/mL。免疫球蛋白测定(2016-05-09)：IgG 17.4 g/L，IgA 2.8 g/L，IgM 1.01 g/L，血常规(2016-04-22):白细胞计数(WBC)12.8×109/L，嗜中性粒细胞比率(Neu)0.446，淋巴细胞比率(Lym)0.386，嗜中性粒细胞计数5.709×109/L，血红蛋白(Hb)127 g/L，红细胞计数(RBC)4.46×1012/L，脓液培养及药敏试验分析(2016-05-07):万古霉素1(S)，培养结果L型细菌培养未生长，菌名：金黄色葡萄球菌。胸部CT(2016-05-10)示：支气管炎，两肺上叶感染；左侧颈部多发淋巴结肿大。根据NIH的评分系统，该患儿总分为：57分，临床诊断为高IGE综合征。

2 护理

2.1肩部创口护理 保持肩部创口敷料的清洁干燥，观察创口敷料有无渗血、渗液，避免患肢剧烈活动，抬高患肢。每日更换创口敷料，每次更换引流条前需观察创口肉芽生长情况。注意无菌操作，操作前后需洗手，戴手套、帽子、口罩等，更换后的敷料需用黄色医疗垃圾袋独立包装，并注明菌名，注意隔离。

2.2高热护理 患儿反复出现高热，最高体温达39.8 ℃，无畏寒、寒战，定时监测体温变化,鼓励患儿多饮水，减少衣被，室内温度保持在24～26 ℃,湿度在50%～60%;体温超过39 ℃时给予布洛芬口服药物降温。禁止使用酒精擦浴,以免加重皮疹。保持病室环境安静整洁，每日早晚开窗通风30 min，减少人员探视，禁止有上呼吸道感染人员进入病房。

2.3皮肤护理 患儿全身皮肤可见红色充血性皮疹及棕色陈旧性皮疹，定期修剪指甲,防止抓伤皮肤引起感染。穿柔软、透气性好、宽松的棉质内衣,并经常换洗;保持床铺清洁、干燥,床单、被套、枕套要经常清洗、阳光暴晒;避免使用碱性肥皂清洗皮肤。患儿于输液第10天左手背穿刺处皮肤局部出现红肿伴有水泡，水泡约2 cm×1 cm，立即拔除穿刺针；先予0.5%碘伏消毒待干后予无菌注射器抽吸水泡，穿刺点及水泡抽吸处覆盖3 M水胶体敷料；将新鲜土豆洗净，切成厚度为3 mm，直径为5 cm的圆形薄片，将土豆片贴于皮肤红肿部位，贴敷完成后，在土豆片上方贴一层保鲜膜，每次贴敷2 h，每天外敷治疗2次[4]。观察24 h后红肿消退。考虑与患儿过敏体质抵抗力低有关，严格执行无菌操作，动作轻柔，选择防敏3 M敷贴；选择穿刺部位皮疹较少的手背静脉，从远心端开始穿刺，保护静脉；穿刺时选择年资较高、穿刺技术熟练的护士，尽量做到一针见血。行穿刺治疗时,避免将止血带直接扎在皮肤上,可先用2～4层纱布缠绕穿刺点上方,再扎止血带,以防加重皮肤损伤[5]。穿刺后加强局部皮肤观察，如出现瘙痒、疼痛、发红等症状及时拔除穿刺针。

2.4呼吸道护理 患儿偶有咳嗽，痰液粘稠较难咳出，听诊两肺呼吸音粗，胸部CT示：支气管炎，两肺上叶感染。医嘱予布地奈德加糜蛋白酶雾化吸入，雾化前向家长及患儿作好解释，说明雾化吸入的作用和注意事项，取得患儿及家长的配合。进食后1 h内避免进行雾化治疗，避免引起呕吐。患儿取半坐卧位，抬高床头30°，深吸气后缓慢呼气。在每次吸入后，给予翻身、拍背，拍背时将五指并拢，掌指关节屈曲，用腕关节发力，由下至上，自边缘到中央，有节律地叩拍患者背部，与此同时需要患者配合深呼吸，在呼气2～3次时咳嗽，重复数次。注意体位引流，该患儿为两肺上叶感染，予坐位或半坐卧位，使肺病变部位处于高位，间歇作深呼吸后用力咳嗽，促进痰液排出。用温开水漱口，温水洗脸，用毛巾抹干净口鼻部留下的雾珠。这样做的益处在于:(1)防止残留雾滴刺激口鼻皮肤，以免引起皮肤过敏或受损。(2)在寒冷季节避免残留雾滴留在口鼻皮肤上结霜，刺激及损伤皮肤或引起受凉感冒。(3)患儿面部皮肤薄且血管丰富，残留药液可被吸收，有可能增加药物不良反应。雾化罐要及时清洁，晾干后再使用，一人一套，防止交叉感染。

2.5口腔护理 口腔护理是保持良好的口腔卫生和防治口腔真菌感染的重要措施,运用护理程序对患者进行口腔护理,有利于提升口腔护理的内在质量。该患儿在使用万古霉素第16天时，发现口腔唇内面及左颊部出现浅表溃疡，进食时疼痛明显，考虑为真菌感染引起的口腔溃疡。医嘱予制霉菌素粉末加入碘甘油中局部涂敷，口泰、1∶10稀碘伏交替漱口每日3次,以保持口腔清洁。加强口腔护理，注意观察口腔黏膜的颜色及溃疡的转归情况，指导家属选择软毛牙刷刷牙,避免损伤口腔黏膜加重感染。进食清淡易消化富含维生素饮食，避免刺激性强的食物，以免加重疼痛。

2.6预防感染 目前尚无根治HIES的手段，即使造血干细胞移植也不能纠正其他系统受到的损害，HIES患者并发感染是其主要死因[6]，因此治疗关键是控制皮肤及肺部感染。防感染和加强皮肤护理，常用双氯青霉素或复方新诺明预防金黄色葡萄球菌感染[7]，即使没有发生严重金黄色葡萄球菌肺炎也需预防，用伊曲康唑预防真菌感染。有文献报道，口服西咪替丁和维生素C也可改善患者症状。沐浴中使用防腐剂或漂白液稀释剂，或在添加漂白粉的游泳池中游泳可有效减少金黄色葡萄球菌定植。

2.7健康教育 患儿颜面部特殊的面容，且常反复发病，经历多次手术治疗及各种静脉穿刺、换药、检查等不良刺激，以及疾病就医对学业造成影响，使得患儿及家属常有恐惧、焦虑、担心预愈后等不良情绪。与患儿及家属沟通，共同查找资料，耐心讲解疾病相关知识,取得患儿及家属的信任；介绍治疗效果佳的病例；安排患儿同学和老师轮流来院进行学业辅导和交流，使他感受到集体的温暖，提高战胜疾病的信心。以高蛋白、高热量、多维生素饮食,少食多餐,增强营养摄入,促进疾病恢复。鼓励患儿适当开展户外活动,增强体质。

3 小结

儿童创伤后成长主要包括经历过自然灾害、亲人死亡、受虐、意外伤害、疾病的儿童，其中疾病类型主要包括哮喘、自身免疫性疾病、癌症等[9]。随着积极心理学的兴起，越来越多的研究[10]发现，高压力的生活事件，死亡或疾病的威胁，可能是一种严重创伤，也可能是一次更新自我进而做出心理行为的积极调整自我成长的机会。该患儿目前完全治愈的可能性较小，但也可以通过自身、家庭、医院、学校及社会的共同努力，提高患儿的生活质量，预防各种并发症的发生，树立战胜疾病的信心，发挥创伤后成长积极的一面，开拓不一样的人生。

Grimbacher B，Holland S M，Gallin J I，et al.Hyper-IgE syndrome with recurrent infections-an autosomal dominant multisystem disorder[J].N Engl J Med，1999，340(9):692-702.

[2] Grimbacher B，Schaffer A A，Holland S M，et al.Genetic linkage of hyper-IgE syndrome to chromosome 4[J].Am J Hum Genet，1999，65(3):735-744.

[3] 舒岚，蒋利萍，战玉助，等.4 例高IgE 综合征的临床分析和基因诊断[J].第三军医大学学报，2011，33(14)：1506-1510.

[4] 吕海燕.新鲜土豆片外敷治疗静脉炎的临床护理 [J].中外医学研究, 2016，14(6)：89-90.

[5] 王丽云.重症多形红斑的护理[ J].安徽卫生职业技术学院学报,2010,9(3):69-70.

[6] Minigishi Y.Hyper-IgE syndrome[J].Curr Opin Immunol，2009，21(5)：487-492.

[7] Ochs H D，Smith C I E，Puck J M.Primary immunodeficiency diseases:A molecular and genetic approach[M].2nd. New York:Oxford University Press，2007:496- 504.

[8] 李春晓.高IgE综合征诊疗进展[J].临床儿科杂志,2014，32(1)：88-91.

[9] Tedeschi R G，Calhoun L G.The posttraumatic growth inventory：Measuring the positive legacy of trauma[J].J Trauma Stress， 1996，9(3)：455-471.

[10] Tedeschi R G，Calhoun L G.Posttraumatic growth：Conceptual foundations and empirical evidence[J].Psychol Inq，2004，15(1)：1-18.

High Ig E syndrome; Neck and shoulder abscess; Nursing

R473.6,R593.31

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.24.020

叶晓洁(1983-)，女，浙江温州，本科，护师，从事临床护理工作

2017-07-03)