脊髓内室管膜瘤影像学表现及临床病理研究*

崔 晓,李连翔,呼虹宇,景治涛

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

脊髓内室管膜瘤影像学表现及临床病理研究*

崔 晓,李连翔,呼虹宇,景治涛△

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

目的：探讨脊髓内室管膜瘤的影像学表现、诊断和病理特点。方法：回顾性分析经显微神经外科手术治疗且术后病理证实为脊髓内室管膜瘤52例患者的临床资料。结果：脊髓内室管膜瘤主要以慢性疼痛为首发症状,可伴有感觉及运动功能障碍。MRI常表现为T1WI序列呈低信号或等信号，T2WI序列呈高信号。增强后呈不均匀强化。常伴有特征性“帽征”。镜下肿瘤细胞呈特征性菊形团,GFAP染色常呈阳性。结论：脊髓内室管膜瘤与其他脊髓肿瘤相比缺少特异性临床症状及影像学表现,临床主要依靠病理学诊断。

脊髓内室管膜瘤(Spinal ependymoma)是一类源自脑室系统室管膜细胞的神经胶质肿瘤。在成人脊髓肿瘤患者中约占50%～60%[1]。除部分特殊病理类型外,脊髓内室管膜瘤与其他脊髓肿瘤相似,好发于颈胸段脊髓[2]，通常生长缓慢,慢性疼痛为最常见的临床症状。其临床症状及影像学表现缺乏特异性,需要与其他脊髓肿瘤如脊髓星形细胞瘤等相鉴别。本文总结2012年3月至2016年6月经我科手术治疗且术后病理明确诊断为脊髓内室管膜瘤52例患者的临床表现、影像学检查及病理分析等,并探讨脊髓内室管膜瘤的临床特点。

材料与方法

1 一般资料 收集2012年3月至2016年6月经我科手术治疗且术后病理明确诊断为脊髓内室管膜瘤的患者资料共52例。其中男28例,女24例。年龄为16～75岁,平均年龄47.8岁。术前症状持续0.5～25个月,其中多数以慢性颈背部疼痛为首发症状。

2 检查方法 除1例存在造影剂过敏问题外,其他51例患者术前均行病变阶段脊髓增强MRI检查。MRI检查：GE Signa HD3.0T磁共振机,T1WI(TE=15～20 ms,TR=450～500 ms),T2WI(TE=90～100 ms,TR=3500～4500 ms),层距0.3 mm,扫描层厚3 mm,增强造影为Gd-DT-PA,0.1 mmol/kg,静脉注射。

结 果

1 MRI表现 52例患者MRI检查结果显示(图1)，病变部位脊髓增粗,病变在T2WI以及FLAIR序列肿瘤多为好信号，T1WI序列上病变多为低信号或等信号。增强扫描病变呈不均匀强化。

2 术前误诊、术中所见、病理及免疫组化 由于临床症状及影像学特点与其他脊髓肿瘤相比缺乏特异性,术前诊断存在一定难度。本组术前诊断为脊髓星形细胞瘤15例,脂肪瘤3例,血管母细胞瘤3例,海绵状血管瘤1例,转移瘤1例,神经节神经胶质瘤1例。术中所见：肿瘤位于髓内脊髓中央,肿瘤多呈灰白或灰红色,血供较丰富,质地中等。除间变型室管膜瘤与正常脊髓边界欠清外,肿瘤与正常脊髓一般存在明显边界。术后病理及免疫组化诊断,室管膜瘤44例,黏液乳头型室管膜瘤7例，间变型室管膜瘤1例。GFAP(+) 48例，Vimentin(+) 49例，S100(+) 45例，EAM(+) 20例(图2)。

病变位于颈段脊髓，受累脊髓增粗，可见病变位于脊髓中央，两端存在脊髓空洞。

病变于T1WI呈等信号，T2WI呈略高信号，增强后呈中等欠均匀强化

图1 脊髓内室管膜瘤MRI表现

A、B：室管膜瘤,瘤细胞呈中等密度,局灶可见黏液样变、出血、坏死及钙化；C：黏液乳状型室管膜瘤,肿瘤细胞立方形或长梭形，围绕血管黏液样间质为轴心呈乳头状排列；D：间变型室管膜瘤，瘤细胞弥漫分布,排列紊乱,有异型性

讨 论

脊髓内室管膜瘤临床发病率较低，但在脊髓肿瘤中占比重较大[3]。由于与其他脊髓肿瘤相比缺乏特异性的临床症状及影像学表现,给术前诊断带来一定困难。目前临床将脊髓内室管膜瘤分为4个亚型：室管膜瘤(WHO II),黏液乳头型室管膜瘤(WHO I),室管膜下型室管膜瘤(WHO I),间变型室管膜瘤(WHO III)[4-5]。除黏液乳头型室管膜瘤好发于骶尾节段圆锥及终丝部位外,脊髓内室管膜瘤以颈胸段较为高发[6]。临床症状以慢性疼痛最为多见,其他常见症状包括感觉障碍及运动功能障碍等,累及腰骶阶段的患者可出现尿便障碍。

1 影像学特点 脊髓内室管膜瘤在MRI上常表现为病变节段脊髓增粗，肿瘤位于髓内中央部位。在T1WI序列常为低信号或等信号，T2WI以及FLAIR序列呈高信号。T2WI序列中由于囊性变及出血常在肿瘤两端形成低信号环，即“帽征”,为室管膜瘤的特征性表现,但需与海绵状血管瘤及血管母细胞瘤等加以鉴别[7]。注射造影剂后肿瘤多呈中度强化,且强化多不均匀。肿瘤两端可有脊髓空洞形成。当出现脊髓明显水肿及蛛网膜下腔存在异常信号时,则提示间变型室管膜瘤可能性大。

2 诊断及病理学特征 世界卫生组织将室管膜瘤分为室管膜瘤，黏液乳头型室管膜瘤，室管膜下瘤及间变型室管膜瘤。依据病理又可以分为细胞型室管膜瘤，乳头型室管膜瘤，透明细胞型室管膜瘤及伸长细胞型室管膜瘤。在显微镜下肿瘤细胞呈菊花样排列即菊团形结构是室管膜瘤的特征性组织学表现,大多数室管膜瘤胶质纤维酸性蛋白(GFAP)染色呈阳性，波形蛋白(Vimentin)、溶解蛋白(S-100)和上皮膜抗原(EMA)表达比例较高。

3 鉴别诊断 脊髓内室管膜瘤需与其他髓内肿瘤相鉴别。①星形细胞瘤：脊髓星形细胞瘤为除髓内室管膜瘤外临床上最常见的脊髓肿瘤。好发于儿童患者，在儿童脊髓肿瘤中占比例可达60%左右[8]。常以慢性疼痛、感觉障碍、运动障碍或退化为主诉，并可伴有脊柱侧弯。在磁共振影像上脊髓星形细胞瘤多呈偏心性生长,多位于脊髓背侧,可伴有囊性变,与正常脊髓分解欠清晰。与脊髓内室管膜瘤相似,脊髓星形细胞瘤在T1WI序列呈低信号或等信号,T2WI序列呈高信号,增强后强化不明显或呈不均匀强化。②其他脊髓肿瘤：由于脊髓肿瘤发病率较低,约占中枢神经系统肿瘤的2%～4%[3]，除去发病率相对较高的脊髓内室管膜瘤及脊髓星形细胞瘤,其他类型脊髓肿瘤临床上更加少见。而且脊髓肿瘤之间缺乏特异性临床症状及影像学表现,所以临床上常需要活检及组织学方法来明确诊断。

[1] Abul-Kasim K, Thurnher MM, McKeever P,etal.Intradural spinal tumors: current classification and MRI features[J]. Neuroradiology,2008, 50:301-314.

[2] Matthew K,Tobin BS,Joseph R.Intramedullary spinal cord tumors: a review of current and future treatment strategies[J]. Neurosurg Focus,2015, 39(2)：E14.

[3] Chamberlain MC, Tredway TL.Adult primary intradural spinal cord tumors: a review[J]. Curr Neurol Neurosci Rep ,2011,11:320-328.

[4] Miller DJ, McCutcheon IE.Hemangioblastomas and other uncommon intramedullary tumors[J]. J Neurooncol,2000, 47:253-270.

[5] Ruda R, Gilbert M, Soffietti R.Ependymomas of the adult: molecular biology and treatment[J]. Curr Opin Neurol ,2008,21:754.761.

[6] 王 琪, 李 军, 曹庆勇. 脊髓内室管膜瘤的MRI表现[J]. 中国CT和MRI杂志, 2016,14(1):8-9,26.

[7] 李建瑞, 陈 随, 程晓青,等.椎管黏液乳头型室管膜瘤的MR表现与病理对照[J].临床放射学杂志,2014,33(5)：667-670.

[8] Mottl H, Koutecky J.Treatment of spinal cord tumors in children[J]. Med Pediatr Oncol,2012,29:293-295.

(收稿：2016-07-25)

MRI features of spinal ependymoma and clinical pathological analysis

Cui Xiao,Li Lianxiang, Hu Hongyu, et al.

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Objective：Spinal ependymoma has low incidence rate but was associated with difficult diagnosis options. This paper discusses the imaging findings, diagnosis and pathology of spinal ependymoma. Methods: Retrospective study of 52 cases with pathological diagnosis for patients with spinal ependymoma,who underwent surgical treatment in our department. Results：The commonly clinical manifestation was chronic pain. On MRI spinal ependymomas were centrally located.On T1WI ependymomas appear hypo-or isointense and hyperintense on T2.Ependymomas appear heterogeneous enhancing with contrast. Eqpendymoma has distinctive chrysanthemum-like appearance under the microscope and GFAP(+).Conclusion：The clinical manifestations of spinal ependymomas are difficult to distinguish from other intramedullary tumors. Diagnosis mostly depends on Pathology and immunohistochemistry.

Spinal Ependymoma Magnetic resonance imaging Pathology

*国家自然科学基金资助项目(81101917/H1618)

脊髓 室管膜瘤 磁共振成像 病理学

R743.4

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.02.020

辽宁省临床能力建设项目(LNCCC-D05-2015)

△通讯作者