混合性结缔组织病合并黑变病1例

田 惠 孙晓涛 李军霞

(天津市武清区中医院,天津301700)

混合性结缔组织病合并黑变病1例

田 惠 孙晓涛①李军霞①

(天津市武清区中医院,天津301700)

混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)合并黑变病临床少见，也罕有报道，现诊断一例，报道如下。

1 病历摘要

患者，女，38岁，主因双手指皮肤遇冷变白变紫1年，皮肤变黑8月，加重伴手指皮肤破溃2月入院。2013年10月出现遇冷后双手指皮肤变白变紫,伴双手指关节肿胀，保暖后缓解，未予诊治。2014年2月腰背部皮肤出现红色丘疹，伴瘙痒明显，逐渐累及前胸、腹部、双下肢及颜面部，皮肤逐渐变黑，4月就诊于当地医院皮肤科，诊断“过敏性皮炎”，予口服氯雷他定10 mg/d、复方甘草酸苷片50 mg 3次/d，效差，后服用中药(具体不详)，皮肤瘙痒减轻。2014年8月双手指肿胀、疼痛，多个指端皮肤破溃，颜面部皮肤发紧，就诊山西医科大学第二医院风湿免疫科门诊收入院。病程中无脱发、光过敏，口腔溃疡；无口干、眼干、腮腺肿大；无关节痛、肌痛、肌无力；近2月体重减轻5 kg。既往史：自幼每遇寒冷季节容易出现双手指冻疮，天气变暖后痊愈。入院查体：体温36.6℃，脉搏88次/min，呼吸20次/min，血压121/88 mmHg，全身皮肤多发褐青色片状皮疹，颜面、颈胸、腰部为著，中央夹杂大小不等色素减退斑，双指/趾端皮肤青紫，皮温低，手指、手背肿胀，双手第2、3、右手第4指端皮肤多个小片状梗塞灶，有破溃、触痛，拒按(如图1)。

入院查血尿便常规、心肌酶谱、电解质正常，ESR 34 mm/1 h，CRP 8.44 mg/L，多肿瘤标记物：(-)，皮质醇测定：8点15.83 nmol/L，16点92.47 nmol/L。ANA>1∶1 280 ACA，RF(-)，抗ENA(+)，抗RNP 1∶4，抗U1RNP 70 32 22 kD，抗SSA抗体52 kD，AnuA(+)23.66 RU/ml，ANCA、PR3、MPO、ACL、AHA、双链DNA均(-)。

皮肤活检：网蓝状角化过度，表皮局灶性增生，棘层肥厚，基底色素增加，真皮浅层可见少量嗜黑素细胞。

入院后，经与皮肤科会诊，拟诊为MCTD、手指坏疽、合并黑变病，静点甲泼尼龙500 mg/d×4 d 250 mg/d×4 d、前列地尔10 μg/d、环磷酰胺0.4/3周，口服醋酸泼尼松60 mg/d、依托考昔片120 mg/d、羟氯喹片200 mg 2次/d、来氟米特片20 mg/d。患者双手肿胀消退，手指剧痛明显减轻，指端皮肤破溃面积较前有所缩小，双指/趾端皮肤青紫面积较前明显缩小，皮温有改善。全身皮肤黑变略有减退。出院继续口服药物，3周后门诊复诊,患者指端疼痛缓解，双手指端破溃处已结痂、部分脱落，皮肤黑变稍有减退(如图2)。

2 临床分析

黑变病是以暴露部位皮肤色素沉着为主的一组皮肤色素代谢性疾病，其诊断应具备以下特征：化工、护肤品接触史和炎症改变，皮损以黑色素沉着为主，病理活检符合真皮层色素失禁，持续时间达6个月以上[1-3]。患者为青年女性，以皮肤变黑为突出表现，病程1年，有雷诺现象、双手肿胀、指端破溃，全身皮肤变黑，色素沉着，局部色素脱失。无接触史，入院查ESR、CRP略高于正常，多种自身抗体阳性，皮肤活检符合黑变病晚期病理表现，结合皮肤科会诊意见，诊断：MCTD、黑变病。该患者皮肤色素沉着需与以下疾病鉴别：①Addison病[4]，主要是ACTH值升高、血尿皮质醇降低、机能低下，色素沉着呈咖啡色，皱褶处及黏膜受累较多；②血管萎缩性皮肤异色病[5]，主要是全身皮肤色素沉着、减退及毛细血管扩张，呈现黑、白、红异色改变，晚期出现皮肤萎缩及脱屑，组织病理与Riehl黑变病相似，大多继发于自身免疫性疾病[6]；③Civatte氏皮肤异色病[7],其色素沉着为网状棕红色皮损，网间可见萎缩白斑点、毛细血管扩张，见于面部、颈侧；④色素性化妆品皮炎，多发于面部，发病前有化妆史，色素沉着与化妆部位一致，呈弥漫片状或网状，有轻度瘙痒，脱离接触可好转[8]；⑤职业性黑变病[9]，与化工等职业接触有关。患者依次出现雷诺现象、皮肤色素沉着、指端坏疽，为MCTD所致，考虑其有血管闭塞、多发溃疡、坏疽，伴剧痛，在治疗原发病基础上，给予短期大剂量糖皮质激素，控制病情活动[10-12]。患者经住院短期治疗，有效控制原发病，皮肤色素沉着较前亦有改善，认为此例黑变病可能是原发病累及皮肤，免疫炎症诱导发生皮肤黑素细胞病变、色素失禁、皮肤变黑。另外，激素免疫抑制剂联合治疗有效，也支持这种可能性，但结缔组织病合并黑变病的发病机制、诊治及预后，有待于风湿科、皮肤科及病理科共同探讨研究。

图1 患者治疗前图片Fig.1 Photos of patients before treatment

图2 患者治疗后图片Fig.2 Photos of patients after treatment

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[7] Katoulis AC,Stavrianeas NG,Panayiotides JG,etal.Poikiloderma of Civatte:a histopathological and ultrastructural study[J].Dermatol,2007,214(2):177-182.

[8] 孟慧敏,李 利.色素性化妆品皮炎48例报告分析[J].中国美容医学,2013,22(15):1621-1623.

[9] 丁 霞.职业性黑变病一例[J].中华劳动卫生职业病杂志,2014,32(3):233-233.

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[12] da Rocha MC,Vilar MJ,Freire EA，etal.Arterial occlusion in systemic lupus erythematosus:a good prognostic sign?[J].Clin Rheumatol,2005,24(6):602-605.

[收稿2016-08-08 修回2016-09-14]

(编辑 倪 鹏)

10.3969/j.issn.1000-484X.2017.01.023

田 惠(1986年-)，女，硕士，主要从事风湿免疫疾病研究，E-mail：517511279@qq.com。

R593.2 R758.42

A

1000-484X(2017)01-0112-02

①山西医科大学第二医院风湿免疫科,太原030001。