低颅压综合征临床及影像特点分析

柴 文 项正兵 屈新辉 吴晓牧

(江西省神经病学研究所 江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006)

低颅压综合征临床及影像特点分析

柴 文 项正兵 屈新辉 吴晓牧

(江西省神经病学研究所 江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006)

目的 探讨低颅压综合征的临床及影像学特点。方法 回顾性分析2007年1月至2014年6月该院神经内科的14例低颅压综合征患者的临床资料，包括病史、神经系统体格检查、影像学特点、脑脊液检查和治疗预后。结果 14例患者多为急性或亚急性起病，临床表现为体位性头痛13例，神经系统体格检查有颈抵抗7例(合并克氏征阳性3例)。头CT平扫见脑室变小5例(合并脑肿胀3例)，硬膜下积液1例，正常8例。头磁共振成像(MRI)平扫+增强+磁共振静脉成像(MRV)见弥漫性硬脑膜强化14例，累及颈段脊膜增厚强化5例，脑下垂10例，硬膜下积液7例，脑室脑池变小8例，垂体饱满、垂体柄显示不清4例。颅内静脉窦及脑静脉扩张7例。所有病例行颈椎MRI：颈椎轻度退变7例，正常7例。腰穿检查显示所有患者腰穿压力均<60 mmH2O。所有患者均口服补液或生理盐水静脉补液治疗，治疗后除1例患者出现硬膜下血肿转脑外科手术治疗外，其余患者均有不同程度好转。结论 低颅压综合征临床表现为急性或亚急性起病的体位性头痛，脑脊液压力≤60 mmH2O，结合特征性MRI表现有利于临床诊治。

低颅压综合征；脑脊液压力

低颅压综合征，包括原发性和继发性，侧卧位腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力通常低于60 mmH2O，临床表现为体位性头痛、恶心、呕吐等〔1〕。近年来，影像学的进步和检验技术的发展对提高低颅压综合征诊断的科学性和准确性具有重要作用。本文旨在提高临床医师对低颅压综合征的诊治水平，并为临床治疗提供依据。

1 临床资料

回顾性分析2007年1月至2014年6月就诊于我院神经内科的14例低颅压综合征患者的临床资料，其中男7例，女7例，年龄16～60〔平均(38.4±2.2)〕岁，病程3～90 d，平均(28.4±3.2)d，发病前有前驱上呼吸道感染2例,有重体力劳动、大量出汗1例，焦虑伴失眠1例，高血压1例，既往存在脑外伤手术史1例，病毒性脑炎并行腰椎穿刺术史1例，脑膜炎病史1例，长期饮酒、营养不良病史1例，颈椎病1例，合并病毒性脑炎2例，诱因及病因不清7例。统计分析所有患者的临床表现、影像学及CSF检查结果、治疗方法与预后。

2 结 果

2.1 临床表现 急性起病6例，亚急性起病6例，缓慢起病2例，表现为典型的体位性头痛(坐位和直立位时头痛加剧，平卧位减轻或缓解)13例，其中伴恶心、呕吐4例，伴头晕、行走不稳、耳鸣2例，伴复视1例，仅表现为颈肩背疼痛1例。神经系统查体有颈抵抗7例(合并克氏征阳性3例)，存在眼球外展和眼震1例，其余6例无阳性体征。

2.2 影像学检查 所有病例均行头CT平扫见脑室变小5例(合并脑肿胀3例)，硬膜下积液1例，正常8例。所有病例均行头磁共振成像(MRI)平扫+增强+磁共振静脉成像(MRV)：弥漫性硬脑膜强化14例，累及颈段脊膜增厚强化5例，脑下垂10例，硬膜下积液7例，脑室脑池变小8例，垂体饱满、垂体柄显示不清4例。颅内静脉窦及脑静脉扩张7例。所有病例行颈椎MRI：颈椎轻度退变7例，正常7例。仅3例患者行腰椎MRI未见明显异常。图1为1例典型患者的头颅影像学检查结果。

A：轴面CT示全脑肿胀，侧脑室变小，左颞部硬膜下积液(箭头)；B：横断面T2WI示左侧额颞叶硬膜下积液(箭头)；C：增强横断面T1WI示双侧大脑凸面弥漫性对称性线样强化的硬脑膜(箭头)；D：增强横断面T1WI示小脑天幕强化增厚(箭头)；E：增强矢状面T1WI示小脑、脑干下垂，视交叉、垂体饱满、垂体柄显示不清，桥前池、四脑室、桥脑延髓池显著缩小，斜坡后、颈段脊膜增厚强化(箭头)；F：MRV示上、下矢状窦和直窦扩张，大脑大静脉扩张迂曲，大脑上静脉扩张延长(箭头)图1 1例典型患者的头颅影像学检查结果

2.3 CSF检查 所有患者均行腰穿检查，腰穿压力均低于60 mmH2O，12例CSF颜色呈无色透明，2例CSF微黄。4例CSF细胞数、蛋白轻度升高，白细胞增高以淋巴细胞为主，其余10例CSF细胞数、蛋白正常。所有病例CSF糖和氯化物正常。

2.4 治疗和预后 本研究患者告知卧床休息，并静脉输入生理盐水或5%葡萄糖溶液1 000～2 000 ml，指导患者增加日饮水量。11例腰穿后当即行椎管内注射生理盐水10～20 ml；2例行硬膜外置管，日输生理盐水20 ml，连用5～7 d；1例行椎管内注射生理盐水，30 ml/次，隔日1次，共注射7～10 d。对于合并病毒性脑炎患者加用更昔洛韦(湖北科益药业股份有限公司，国药准字H10980189)抗病毒治疗。治疗后除1例患者出现硬膜下血肿转脑外科手术治疗外，其余患者经以上方案治疗后均有不同程度的好转。

3 讨 论

原发性低颅压综合征在临床上较少见，具体病因尚不清楚，可能与下丘脑功能失调，导致脉络膜血管舒缩功能紊乱及CSF分泌障碍、蛛网膜颗粒吸收过度等原因有关〔2～4〕。继发性低颅压综合征的发生原因主要是腰穿术、颅脑外伤或术后脱水、糖尿病昏迷、休克、安眠药中毒、头颅放射治疗等〔5～7〕。

低颅压综合征的作用机制可能为：低颅压发生时，由于CSF压力偏低，致使CSF的衬垫作用减弱甚至消失，由于重力作用，患者处于坐立位时脑组织表现为向下方垂落，从而使颅内大血管表面及颅底脑膜分布的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经以及迷走神经等痛敏结构受到牵拉或压迫而产生疼痛〔8〕。

低颅压时，硬脑膜血管出现扩张，且通透性增加，致使对比剂较容易在硬脑膜的微血管和硬脑膜间质聚集，行MRI增强检查时可见幕上硬脑膜及小脑幕呈现弥漫的对称性强化改变，此种强化表现一般均为可逆性。由于脑实质、颅内血管容积及CSF容积之和为一常数〔9〕，低颅压时，CSF减少，颅内静脉会出现代偿性扩张，主要表现为大脑静脉及静脉窦的扩张；另外，硬脑膜内侧面与蛛网膜之间存在硬膜细胞层，此层细胞间缺乏紧密连接，且细胞周围胶原纤维少，致使低颅压时由于CSF压力的变化，出现硬膜下积液。而且，如果皮层静脉破裂则可能发展为硬膜下出血；同时低颅压时由于CSF的垫衬作用减弱，脑组织因重力作用会在颅腔中出现下沉，从而致使脑下垂，主要表现为中脑下移、桥前池变窄、小脑扁桃体下疝等〔10〕。

结合以往研究文献〔11〕，诊断标准总结如下：(1)体位性头痛，站立或活动时头痛加重，平卧时头痛有所缓解或消失。头痛主要位于枕颞部，有些会波及全头部，以钝痛为主。(2)影像学表现为硬脑膜弥漫性增强，硬脑膜静脉窦扩张，硬脑膜增厚，硬膜下血肿及积液，脑结构移位。(3)腰穿CSF压力≤60 mmH2O。在临床鉴别诊断中，可采取脑膜强化处理来提高诊断率，低颅压综合征大多数表现为对称性、弥漫性、线样的硬脑膜强化影像，可随疾病好转而完全消失。此外，临床应注意低颅压综合征和以下几种疾病的鉴别诊断。(1)感染或炎症：脑膜感染常会引起基底池闭塞，脑膜强化多表现为软脑膜的强化，灶性结节样增强，且其脑膜强化可随治疗而好转；(2)转移性脑膜癌：软脑膜的增强通常为弥漫性，凸凹不平的影像学表现；(3)特发性肥厚性颅内硬脑膜炎：多出现局部结节状的脑膜强化影，CSF压力多为正常；(4)Chiari畸型：无脑膜强化而且通常合并有脊髓空洞症，脑组织移位不能在补液后恢复；(5)高颅压：通常会引起小脑扁桃体疝及脑池变小，但其硬膜窦多为闭塞，无硬膜强化。

低颅压综合征一旦确诊，可给予大量补液治疗及针对病因的相关治疗，多数患者预后良好。有文献报道，因CSF减少，致使低颅压综合征发病时可能会出现颅内静脉血栓形成及硬膜下血肿〔12 〕。因此，早诊断早、治疗不但能减少并发症，而且有利于改善患者的预后。本研究提示提高临床医师对低颅压综合征的临床、影像学特点的认识，对患者的疾病诊断、及时有效治疗与预后有重要意义。

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〔2016-09-26修回〕

(编辑 袁左鸣/滕欣航)

2012年度国家临床重点专科建设项目(No.卫办医政函〔2012〕649号)

项正兵(1981-)，男，硕士，副主任医师，主要从事脑血管病及神经介入研究。

柴 文(1983-)，女，硕士，副主任医师，主要从事自主神经病变研究。

R741

A

1005-9202(2017)02-0338-03；

10.3969/j.issn.1005-9202.2017.02.032