产前超声诊断胎儿永久性右脐静脉及其合并畸形的临床价值

2017-02-10孙涟漪万长辉

重庆医学 2017年2期

关键词：永久性门静脉畸形

李芹，孙涟漪，万长辉

(上海市嘉定区妇幼保健院影像科 201822)

产前超声诊断胎儿永久性右脐静脉及其合并畸形的临床价值

李芹，孙涟漪，万长辉

(上海市嘉定区妇幼保健院影像科 201822)

目的探讨产前超声诊断胎儿永久性右脐静脉及其合并畸形的临床价值。方法 2012年6月至2015年6月在该院超声产前检查的16 152名孕妇中，检测胎儿永久性右脐静脉率并分析胎儿合并畸形情况。结果 16 152名孕妇中检出胎儿永久性右脐静脉56例，检出率为0.35%。56例永久性右脐静脉胎儿中单纯性永久性右脐静脉43例(76.79%)，合并心脏异常的2例(3.57%)，合并超声软指标异常的6例(10.71%)，合并羊水异常的3例(5.36%)，合并胎盘异常2例(3.57%)。结论产前超声检查发现胎儿永久性右脐静脉后，应仔细观察胎儿各系统结构，注意有无合并畸形或其他异常。

胎儿；超声检查；产前；永久性右脐静脉

胎儿永久性右脐静脉(PRUV)又称为持续性右脐静脉，是一种胚胎期血管发育异常，主要指左脐静脉闭锁而右脐静脉持续开放，从而导致右脐静脉-肝内静脉系统-体循环异常连接和分流[1]。PRUV可单发，也可伴发其他多个系统畸形等。本研究回顾性分析本院产前超声诊断的56例PRUV超声检查情况，旨在探讨产前超声检查对PRUV的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料研究对象为2012年6月至2015年6月在本院产前建卡，并于孕18～24周在本院进行产前系统超声筛查的孕妇16 152名，年龄17～43岁，平均(27.09±4.67)岁。

1.2 方法

1.2.1 仪器和参数采用GEVoluson730和GEVolusonE8超声诊断仪,凸阵探头，频率3.5～5.0MHz。

1.2.2 检查方法孕妇采用仰卧位。采用二维超声常规测量胎儿各项生长指标，观察附属结构，并系统筛查胎儿头颅、胸腔、腹腔、脊柱、四肢等，同时在超声图像系统中存储图像。发现PRUV时，仔细观察有无伴发畸形。

1.3PRUV诊断标准[2](1)二维超声：胎儿腹部横切面，门静脉窦管状弧形弯曲朝向胃泡，与右门静脉相连，胆囊位于脐静脉与胃泡之间。(2)彩色多普勒血流成像：门静脉窦管状弧形彩色血流信号转向左侧,并经动脉导管回流至下腔静脉和右心房，或直接流入右心房，见图1。

2 结果

16 152例受检孕妇中产前超声检出PRUV56例，检出率为0.35%。56例PRUV胎儿中单纯性PRUV43例(76.79%)，合并心脏异常的2例(3.57%)，合并超声软指标异常的6例(10.71%)，合并羊水异常的3例(5.36%)，合并胎盘异常2例(3.57%)。其中超声软指标异常的主要包括3例肠腔回声增强，3例左心室点状强回声；羊水异常中包括2例羊水过少，1例羊水过多；胎盘异常中1例为中央性前置胎盘，1例低置胎盘。在43例单纯性PRUV中，2例为双胎妊娠，其中1胎为PRUV。

图1 产前超声诊断胎儿PRUV的典型声像图

3 讨论

PRUV是一种胚胎期血管发育异常，胚胎4～7周时，脐静脉有左右两支，后右脐静脉闭锁消失，左脐静脉的近心段(肝和静脉窦之间)也退化消失，只保留从脐至肝的一段左脐静脉与脐带内的脐静脉相连通，从而将胎盘内的血液引流致静脉导管导入下腔静脉和右心房[3-4]。此过程中若左脐静脉萎缩退化，保留了右脐静脉，则形成PRUV。目前导致胎儿PRUV的机制尚不确定，有研究提出早孕期叶酸缺乏或某些致畸因素如维A酸等可导致PRUV，另外外部压力或微小血栓栓塞使左脐静脉阻塞也可导致PRUV[5]。根据右脐静脉引流途径的不同，PRUV又分为肝内型和肝外型两型[6]；肝内型右脐静脉与门静脉相连通，血液自静脉导管导入下腔静脉和右心房；肝外型右脐静脉与门静脉不相通，其经肝旁汇入髂静脉、下腔静脉或直接汇入右心房。肝内型PRUV是一种解剖结构变异，临床上较常见，且预后良好[6]；肝外型PRUV由于静脉导管未在肝内形成，则容易并发其他系统畸形。另外，约有1/3的PRUV患儿中，左脐静脉与右脐静脉并存[7]。

目前国内外对PRUV检出率的报道不尽相同。Wolman等[8]对8 950名孕妇进行检查，PRUV检出率为0．19% ；合并畸形率23.00%。Weichert等[9]对46 653名孕妇进行检查，PRUV检出率为0．08%；合并畸形率25.60%。国内李靖宇等[10]对58 946名孕妇进行检查，PRUV检出率为0.16% ；合并畸形率19.57%。袁美贞等[2]对38 827名孕妇进行检查，PRUV检出率为0.28%；合并畸形率12.80%。本研究中16 152例受检孕妇中产前超声检出PRUV56例，检出率为0.35%，与国内外报道的基本吻合。PRUV合并异常的检出率为23.21%，也在相关文献报道的范围内。PRUV可以单发，也可合并其他多系统畸形，常见者有心脏发育异常、消化道畸形、泌尿生殖系统畸形及骨骼系统畸形等[8]。本文中PRUV例数相对较少，仅见2例心脏异常患者。本研究中6例合并超声软指标异常的PRUV均建议到上级医院进行染色体检查，1例染色体检查结果正常，5例未遵医嘱，分析原因可能是目前临床医师及患者对胎儿染色体检查的重要性认识不足有关。

产前超声主要依据胃泡、脐静脉和胆囊的位置关系来诊断PRUV。二维超声胎儿标准腹围平面显示脐静脉转向胎体左侧，门静脉窦管状弧形弯曲朝向无回声的胃泡，胆囊位于脐静脉与胃泡之间；彩色多普勒血流成像有助于明确胆囊和脐静脉的位置关系，同时可以追踪右脐静脉的血流走形，观察其是否经门静脉-静脉导管回流至下腔静脉和右心房，判断静脉导管是否存在，对PRUV进行分型。对于有超声软指标异常的高风险胎儿，特别是合并畸形的，最好建议进行染色体检查，据文献报道，PRUV合并畸形的胎儿染色体异常发生率高达5%[9]。

综上所述，胎儿PRUV的二维超声及彩色多普勒超声表现均具有特征性，且产前超声检查安全、简便。因此，产前超声对诊断PRUV及其合并畸形具有重要的临床价值。

[1]李胜利．胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2006：914．

[2]袁美贞,任芸芸.产前超声诊断胎儿持续性右脐静脉及其合并畸形的临床价值[J].中国围产医学杂志，2012，15(7)：416-419.

[3]李宏伟，张静．6例胎儿永久性右脐静脉产前超声诊断及产后观察[J]．中国医疗前沿，2010，5(20)：75，82．

[4]高英茂．组织学与胚胎学[M]．北京：人民卫生出版社，2001：398．

[5]JeantyP．Persistentrightumbilicalvein：anominousprenatalfinding[J].Radiology，1990，177(3)：735-738．

[6]BlazerS，ZimmerEZ，BronshteinM．Persistentintrahepaticrightumbilicalveininthefetus：abenignanatomicvariant[J].ObstetGynecol，2000，95(3)：433-436．

[7]欧阳云淑,孟华,姜玉新,等.超声对胎儿永存右脐静脉的诊断价值[J].中华超声影像学杂志，2008，17(4)：327-329.

[8]WolmanI，GullI，FaitG，etal．Persistentrightumbilicalvein：incidenceandsignificance[J].UltrasoundObstetGynecol，2002，19(6)：562-564．

[9]WeichertJ，HartgeD，GermerU，etal．Persistentrightumbilicalvein：aprenatalconditionworthmentioning[J].UltrasoundObstetGynecol，2011，37(5)：543-548．

[10]李靖宇,王冰,蔡爱露,等.胎儿永久性右脐静脉的产前超声诊断及预后评价[J].中国医学影像技术，2012，28(1)：137-139.

李芹(1983-)，主治医师，硕士，主要从事妇产科超声诊断方面研究。