Cobb’s综合征的临床和影像学表现

张洁，吴昆华，王波，赵英，龚霞蓉

（云南省第一人民医院磁共振科，昆明云南650031）

Cobb’s综合征的临床和影像学表现

张洁，吴昆华，王波，赵英，龚霞蓉

（云南省第一人民医院磁共振科，昆明云南650031）

血管畸形；多发椎体血管瘤；Cobb’s综合征；磁共振成像；血管造影术

R681.5；R445

D

Cobb’s综合征，又称皮肤-脊膜-脊柱血管瘤病，或称体节性椎管血管瘤病，是脊髓血管畸形中的一种特殊类型，较为罕见。笔者在工作中碰到1例，非常典型，现报道如下。

1 临床资料

男性患者，22岁，进行性双下肢感觉减退、麻木1年，加重2个月，查体见右侧头面、枕部、颈部、前胸部及肩背部、右上臂大片皮肤青紫及部分明显突出表面的血管瘤。患者诉皮肤颜色异常从生后即存在，起初与皮肤表面等平、光滑，随年龄增长面积扩大，近年来面部、眶周及颈部紫红色皮肤逐渐突起，触之柔软、颜色无消退、无痛感。

患者行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、数字减影血管造影技术（digital subtraction angiography，DSA）检查。MRI仪器为德国Siemense公司的1.5 T Symphony全脊椎扫描，层厚4 mm、层间隔0.4 mm，矩阵512×512，T1WI TR 661 ms，TE 9.4 ms，T2WI TR 4 000 ms，TE 116 ms，造影剂增强对比剂为钆喷酸葡胺。DSA采用德国Siemense公司PD20血管造影机。

2 结果

2.1 MRI表现

颈2～8椎体内见弥漫T1WI等及高信号，T2WI高信号。颈4～5、7及胸1～5棘突、双侧寰椎侧块、颈2～7、胸1～5部分椎弓根、胸1～4椎体右侧椎旁亦见类似信号改变，颈4椎体下缘至胸5椎体下缘平面椎管内髓外、硬膜外范围较广的等T1长T2信号，向左前方推移、压迫脊髓。T2WI颈4、5颈胸1～4椎体平面髓内见斑片状稍高信号影，边缘模糊，增强扫描后上述椎体及附件、椎旁、髓外硬膜外病灶明显不均匀强化。右枕骨膨大改变，内有长T2信号，并有明显强化改变。见图1、2。

2.2 DSA表现

双侧椎动脉、甲状颈干、双侧肋颈干、双侧支气管动脉、双侧肋间动脉、双侧腰动脉造影，见双侧椎动脉、左侧肋颈干及多个上胸段肋间动脉多支血管出现动脉瘤样扩张表现，并可见畸形血管团位于椎管内外。见图3。

图1 MRI矢状位T1WI、T2WI和矢状位增强

图2 横轴位T2WI

图3 左侧椎动脉多支血管出现动脉瘤样扩张表现

3 讨论

Cobb’s综合征被认为是先天性非遗传性疾病，由于病变范围可累及脊柱、脊髓、皮肤、甚至内脏，临床表现复杂，早期容易误诊，确诊后在治疗上也有很大难度，但随着医学影像技术的不断发展，特别是MRI广泛应用于临床，该病的检出率有很大提高。综合采用栓塞及手术治疗可以取得较好的疗效。

Cobb’s综合征的临床表现包括脊髓症状、表皮症状和脊柱症状3个方面，①脊髓症状：脊髓内出血、蛛网膜下腔出血及神经根刺激症状，是脊髓血管畸形及扩张的硬膜外静脉丛压迫脊髓所致；②表皮症状：血管瘤；③脊柱症状：为椎管内硬膜血管瘤、椎体血管瘤压迫脊髓引起的症状[1]。

该病影像学表现主要包括：①皮肤血管瘤；②椎体及椎旁多发血管瘤；③椎管内、脊髓内外多发血管性病变。相对于计算机体层摄影、多层计算机断层扫描血管成像及数字剪影血管造影DSA检查，MRI无辐射，能无创、多方位清晰地显示Cobb’s综合征患者椎管内外、髓内外、椎体及椎旁、软组织内病变的形态及范围，对血管流空尤为敏感，平扫即可发现异常。无需注射造影剂。DSA可全面显示椎管内外血管畸形的部位、形态、供血动脉和引流静脉，以及血管畸形与邻近血管结构（特别是脊髓血管）的关系，传统上被认为是诊断血管畸形的金标准，但因其属于有创检查，操作过程较复杂，要多次重复超选择性插管，不但要接受较大的辐射剂量，还需要注射多量的造影剂，对于碘过敏患者缺乏安全性[2-3]。

由于病变表现为血管瘤或血管畸形同时广泛存在，无论是栓塞治疗还是手术切除，均没有一次性根除的可能性，患者需做好多次治疗的心理准备。单纯采取某一治疗手段不能保证治疗效果，需联合应用血管内栓塞及手术切除畸形血管两种手段，并最大限度栓塞或切除，栓塞不彻底、手术切除不完全，均会导致病变复发。本病治疗效果取决于术前精确评估血管畸形的类型、复杂程度及血管畸形构筑特征，治疗时合理采用栓塞及手术相结合的方法，以及术后受损脊髓的恢复程度[4-5]。

综上所述，Cobb’s综合征作为一种罕见的复杂血管畸形，具有特征性的影像学表现，结合临床症状、体征作出正确诊断并不困难，关键在于影像诊断者是否对本病的临床及影像诊断知识有所了解。椎管内、脊髓内外血管畸形，在临床工作中并不少见。MRI对流空血管的显示非常敏感，常规扫描即能发现，无需注射造影剂，检查过程中，一旦发现范围较广的椎体血管瘤、椎旁、椎管内多发血管病变时，应立即查看患者，如果有皮肤血管瘤，则应怀疑Cobb’s综合征的可能，进一步行DSA检查、评估，指导临床制定最佳治疗方案。

[1]SONG J K,GOBIN Y P,DUCKWILER G R,et al.N-buty1 2-cyanoacrylate embolization of spinal dural arteriovenous fistulae[J]. Neurosurgery,2001,22:40-47.

[2]杨延辉,刘亚欧,李坤成,等.Cobb's综合征的临床表现和比较影像学分析[J].医学影像学杂志,2006,16:895-898.

[3]王光彬,王洪波,唐军,等.Cobb's综合征的影像学表现（2例报告结合文献复习）[J].中华放射学杂志,2005,39:320-322.

[4]王建生,王志潮,柳江,等.Cobb's综合征的临床诊断与治疗[J].北京医学,2012,34:884-886.

[5]梁朝辉,张鸿祺,支兴龙,等.体节性皮肤-肌肉-脊柱脊髓血管瘤病的治疗[J].中华医学杂志,2010,90:882-885.

（童颖丹 编辑）

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.01.031

1005-8982（2017）01-0143-02

2016-04-21