原发性肺淋巴上皮瘤样癌1例

陈晓文王留花李威万立会沈佳丽王琳曹玉文，3

原发性肺淋巴上皮瘤样癌1例

陈晓文1，2王留花1李威1万立会1沈佳丽1王琳1曹玉文1，3

淋巴上皮瘤样癌（Lymphoepithelioma-like Carcinoma，LELC）发病率低，肺部原发的淋巴上皮瘤样癌更少见，发病具有显著的种族和地理分布特点，发生在新疆地区的罕见。报道1例新疆地区的原发性肺淋巴上皮瘤样癌，并结合相关的文献进行分析。原发性肺淋巴上皮瘤样癌临床特征和影像学表现多为女性、年龄小、不吸烟、肺野中内带及下叶多发等一些共同特点，但在个别患者中有不典型表现。多数患者原位杂交检测EBER阳性，对诊断具有一定的参考价值，但在个别患者中EBER表达阴性。病理组织学及免及组化仍是主要的确诊方法。

原发性肺淋巴上皮瘤样癌；肺大细胞癌；EB病毒

淋巴上皮瘤样癌为上皮源性的恶性肿瘤，好发于鼻咽部，在临床上较为少见。肺部原发的LELC少见，最早是Begin在1987年首次报道[1]。截至目前为止原发性肺LELC报道200余例，其中以亚洲人群为主[2]。发病具有显著的种族和地理分布特点，多发于我国广东、香港地区，在新疆地区罕见。

1 病例研究

患者，男性，76岁，于2016年9月无明显诱因出现胸痛，间断性发作，主要位于右侧下胸部，性质为隐痛，不影响睡眠，与活动无明显关系。伴咳嗽、咳痰，有胸闷、气短等症状。于当地医院就诊考虑慢性支气管炎给予抗感染治疗后咳嗽、咳痰症状好转，但胸痛症状未缓解，遂于2016年10月入我院进一步诊疗，入院后行CT增强扫描检查提示：左肺上叶前段直径约12 mm小结节（图a）；伴左肺门区淋巴结增大。鼻咽部未见异常（图b）。患者吸烟30年，平均20支/日，长居新疆否认到过外地，家族中否认类似患者，否认家族遗传性病史。遂于2016-12-05胸腔镜下行肺癌切除术，术后病理报告提示：（左肺占位）肺淋巴上皮瘤样癌（图c），肿瘤大小2 cm×1.8 cm×1.5 cm，癌组织周围为肺组织和肺膜，肺膜未见明显侵破，血管、淋巴管内未见癌栓，周围肺组织慢性肺淤血及肺不张改变。免疫组化：TTF-1（-），CK7（-），P63（-），CK5/6（-），CD3（部分+），CD20（局灶+），CD138（部分+），Ki-67（80%+）。原位杂交：EBER（-）（图d）。综合以上结果，最终诊断为原发性肺淋巴上皮瘤样癌。

2 讨论

本例鼻咽部CT结果证实我们发现的淋巴上皮瘤样癌不是鼻咽来源而是肺部原发的。WHO肺肿瘤组织学分类将原发性肺LELC归为肺大细胞癌亚型之一[3]。肺大细胞癌患者大部分为男性，中老年患者，多数有吸烟史[4]。而肺原发LELC与肺大细胞癌不同，患者多数为女性，年龄较肺大细胞癌小（平均57岁），仅40%患者吸烟[1-2]。本例患者为男性，76岁，长期吸烟等不典型的临床特征。提示并不能完全依靠临床特征来鉴别原发性肺LELC，该病的诊断仍需依靠病理检查。

原发性肺LELC具有明显的地域特点，多发于我国广东、香港地区，EB病毒在这些地区流行，原发性肺LELC可能与EB病毒感染有关但具体机制目前尚不明确。检测EB病毒感染的最有效的是使用荧光原位杂交技术（Fluorescence in Situ Hybridization, FISH）检测EB病毒编码的RNA（EBER）[5]。多数研究中大多数原发性肺LELC的EBER为阳性[6-7]。原发性肺LELC在中国新疆地区罕见，EB病毒并不在新疆地区流行，本例患者长居新疆且否认去过外地，原位杂交法检测EBER结果为阴性证明患者并没有受到EB病毒感染。提示EBER检测不能作为诊断原发性肺LELC的唯一标准，诊断时应结合必要的免疫组化指标进行综合判断。

原发性肺LELC提倡早期手术治疗，尽早地通过影像学检查发现病灶尤其重要，首选的检查是胸部CT。原发性肺LELC的影像学特点为病灶以周围型单发肿块或结节为主，多发生于肺野中内带及下叶，靠近并侵犯纵隔胸膜，肿块呈圆形、类圆形或不规则形，边缘较光整，毛刺征不明显，空洞及钙化少见，CT扫描肿块密度多不均匀[8]。本例为小结节样病灶但并不在肺野中内带及下叶而是在左肺上叶前段，同时伴有左肺门区淋巴结增大。提示原发性肺LELC影像学表现可多样，当影像学表现不典型时临床医师应注意鉴别。

原发性肺淋巴上皮瘤样癌临床特征和影像学表现多为女性、年龄小、不吸烟、肺野中内带及下叶多发等一些共同特点，但在个别患者中有不典型表现。多数患者原位杂交检测EBER阳性，对诊断具有一定的参考价值，但在个别患者中EBER表达阴性。病理组织学及免及组化仍是主要的确诊方法。

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[2] L Wang，W Long，PF Li，et al． An Elevated Peripheral Blood Monocyte-to-Lymphocyte Ratio Predicts Poor Prognosis in Patients with Primary Pulmonary Lymphoepithelioma-Like Carcinoma[J]．PLoS One，2015，10（5）：126269．

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Primary Pulmonary Lymphangioepithelioma-A Case Report

CHEN Xiaowen1,2WANG Liuhua1LI Wei1WAN Lihui1SHEN Jiali1WANG Lin1CAO Yuwen1,31 Medical College of Shihezi University, Shihezi Xinjiang 832000, China; 2 Cancer Center, The Affiliated Hospital of Guangdong Medical College, Zhanjiang Guangdong 524000, China; 3 Department of Pathology, The First Afliated Hospital of Medical College of Shihezi University, Shihezi Xinjiang 832000, China

Lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) has a low morbidity and rare primary lymphangiomatoid carcinoma in the lung. The incidence of Lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) is rare and rare in the Xinjiang region due to its race and geographical distribution. A case of primary pulmonary lymphangioepithelial carcinoma in Xinjiang was reported, and the related literature was analyzed. CONCLUSIONS: The clinical features and imaging fndings of primary pulmonary lymphangioepithelial carcinoma are feminine, small age, non-smoking, polyphylaxis in the lung field, and multiple lesions in the lower lobe. However, there are atypical manifestations in individual patients. The majority of patients insitu hybridization detection EBER positive, the diagnosis has a certain reference value, but in individual patients EBER expression was negative. Histopathology and immunohistochemistry are still the main methods of diagnosis.

primary pulmonary lymphangioepithelial carcinoma; large cell lung carcinoma; epstein-barr virus

R73

A

1674-9308（2017）04-0159-02

10．3969/j．issn．1674-9308．2017．04．087

1石河子大学医学院，新疆 石河子 832000；2 广东医学院附属医院肿瘤中心，广东 湛江 524000； 3 石河子大学医学院第一附属医院病理科，新疆 石河子 832000

曹玉文：E-mial：zha_dian@hotmail．com