超声诊断先天性胆管扩张症的临床研究

程坚 厦门市儿童医院超声医学科 （福建 厦门 361000）

超声诊断先天性胆管扩张症的临床研究

程坚 厦门市儿童医院超声医学科 （福建 厦门 361000）

目的：分析探讨在本院经手术病理证实的先天性胆管扩张症超声表现，以提高彩色多普勒超声对该病的诊断率。方法：对在本院经手术或临床病理证实的37例先天性胆管扩张症患者的超声检查表现进行回顾性分析、总结。结果：本组病例中超声诊断先天性胆管扩张症36例，诊断准确率97.3%，漏诊1例，漏诊率2.7%。结论：超声检查为先天性胆管扩张症的首选方法。

超声 先天性胆管扩张症 诊断

先天性胆管扩张症是指肝内、肝外胆管系统发育异常导致胆管异常扩张或形成囊肿。1723年Vatar首先描写本病，多见于婴幼儿及儿童时期，但约20%到成年才发病[1]。本文回顾总结自2014年6月～2017年5月在本院先行彩色多普勒超声检查后经CT检查、临床手术和病理证实的胆管扩张症37例患者的超声影像资料，报道如下。

1.资料与方法

1.1 临床资料

选取在本院2014年6月～2017年5月CT检查、临床手术和病理证实的胆管扩张症37例患者的超声检查资料，超声诊断为胆管扩张症36例，其中胆总管囊肿29例，胆总管憩室2例，胆总管十二指肠段囊状扩张1例，肝内和肝外胆管多发囊状扩张2例，肝外胆管多发囊状扩张1例，肝内胆管多发囊状扩张1例；1例胆总管囊肿（憩室型）并穿孔漏诊。超声诊断率97.3%，漏诊率2.3%。男性11例，女性26例；年龄2～192个月，平均年龄97个月。临床上出现上腹痛、发热、黄疸表现的16例；以上腹部包块为主要表现的19例，1例表现急腹症，1例无明显临床症状。

1.2 仪器

使用PHLIP iu22和GE LOGIQ E9彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3～6MHz和5～12MHz；平卧或侧卧体位，空腹8h（婴幼儿空腹4h），多切面扫查，观察并分析肝内、肝外胆管的走向、内径、形态、管壁结构、囊性团块与肝内结构、胆囊、胰腺、右肾及邻近关系、彩色血流充填情况。

2.结果

37例胆管扩张症中，36例均经彩色多普勒超声检查诊断，二维超声检查表现为胆总管呈梭形扩张或胆总管局部呈憩室样膨出或肝内、肝外胆管扩张，胆管与扩张的囊肿相连，肝脏形态正常或轻度增大，肝实质回声正常，36例中有5例因胆总管囊肿较大致门静脉主干受压相对变细，胆囊、胰腺、脾脏一般无特殊表现，36例中有2例因胆总管囊肿大致胆囊形态增大，胆囊腔内透声尚可，胆囊壁未见明显增厚，1例胆总管囊肿巨大（前后径约4.5cm）导致胆囊及胰腺胰管受压出现胆囊增大和胰管扩张。

3.讨论

胆管扩张症是指胆管的部分或全部呈囊状扩张，亚州人群的发病率较高，女性多于男性，达3.5:1[2-3]。胆管扩张的病理分型分为：1；I型：胆总管囊状扩张，占80～90%；II型：胆总管憩室；III型：胆总管十二指肠段包括Vater壶腹扩张；IV型：胆管多发囊状扩张，又分为2种亚型，A肝内和肝外胆管多发囊状扩张，B肝外胆管多发囊状扩张；V型：Caroli病，肝内多发囊状扩张[4]。发病机制目前未完全明了，主要有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。有学者认为胆管壁先天性发育不良或闭锁是发生本病的基本原因[5]。临床表现以腹痛、腹部包块、黄疸为主要症状。婴儿以黄疸、腹部包块多见；年长儿则以腹痛、腹部包块多见。有学者认为若在婴幼儿时当摄入高脂肪或大量进食常会诱发腹痛，此时患儿因不会表达常可发生误诊[6]。超声表现：于右上腹部显示球形、椭圆形、纺锤形的囊肿，巨大的囊肿甚至可以占据整个腹腔。囊肿向上延伸至肝门部，显示囊肿近端与肝管相连，囊肿有囊壁薄、光滑，囊腔内呈无回声，后方回声增强。如患病时间较长，囊腔内可显示点、团状低回声或强回声；合并感染时，囊壁厚，囊腔内可见密集点状高回声，肝内胆管表现为正常或轻度扩张。轻度胆管扩张症的患儿胆管扩张仅表现为梭形或节段性扩张，管壁回声增强，合并感染时局部囊肿形态明显，内径增大，此型超声检查时易漏诊。鉴别诊断：①阻塞性胆总管扩张：该病是因胆总管阻塞所致的梗阻性扩张，检查时可于胆总管内见结石或肿瘤征像，常表现为梗阻部位以上胆管扩张，一般管壁增厚，管腔内径均等，非梭形、球形或葫芦形的囊状扩张，重症者有肝内胆管扩张或可见肝门部树枝状胆管扩张。胆总管肿瘤的特征性超声表现为肿瘤部位处胆管壁的连续性中断、肿瘤部位以上的胆管呈树枝状扩张，临床表现为黄疸呈进行性加重，经抗炎等治疗无好转。胆总管结石所致的梗阻性扩张超声表现可见梗阻部位以上胆总管内有强回声后伴声影的团块，部分因伴发感染于扩张的胆管内见絮状、条状、片状、团块状回声，同时胆管壁见节段性增厚，回声增强，临床表现黄疸经抗炎治疗后可好转；②肝囊肿：肝囊肿呈圆形，壁光滑完整，分布于肝实质中，囊肿与胆管不相通。而V型胆管扩张呈表现为肝内胆管呈囊状或桩状扩张，有交通性，囊壁回声增强，不规整，欠光滑等特点可与肝囊肿相鉴别；③多囊肝：多囊肝表现为肝内大小不等、互不相通的圆形或椭圆形无回声区，囊壁回声强弱不均，无回声区与肝内胆管互不相通，常伴有多囊肾，甚至多囊胰、多囊脾，具有家族性和遗传性特点；④胰腺囊肿：胰头囊肿为胰头部的囊性包块，如怀疑胰头囊肿可嘱患者多饮水充盈十二指肠后可见囊肿位于胰头部；⑤硬化性胆管炎：该病具有不同程度的胆管局部狭窄，有的出现近端胆管轻度扩张，但其管壁明显增厚，回声增强，有僵硬感等特点，可与先天性胆管扩张症相鉴别。

超声诊断先天性胆管扩张症有其特征性的声像表现，且超声检查无痛苦、方法简便、操作无创、价格低廉、易于重复检查等特点，可作为临床诊断的首选方法，同时超声检查可了解肝内胆管扩张的部位、范围和程度，为临床选择合理的治疗方案提供可靠的依据。

[1] Adkins RB Jr,chapman WC.Eddy VS:Embryology anatomy,and surgical applications of the extrahepatic biliary [J].Surg Clin North Am,2000,80(1):363-379.

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[4] 夏焙.小儿超声诊断学[M].第二版.北京:人民卫生出版社,2013:492-493.

[5] 吴在德,吴肇汉,郑树,等.外科学[M].第六版.北京:人民卫生出版社,2005:566-567.

[6] 高上达,林礼务,曾丽云,等.胆管扩张声像特征在梗阻性胆管疾病鉴别诊断中的意义[J].中国介入影像与治疗学,2010,7(2):113-115.

1006-6586(2017)14-0044-02

R445.1

A

2017-05-31

程坚，副主任医师，研究方向：超声医学。