脊柱侧凸矫形内固定术后发生特发性颅内高压症一例报告

李浩 陈刚 李方财 陈其昕

. 病例报告 Case report .

脊柱侧凸矫形内固定术后发生特发性颅内高压症一例报告

李浩 陈刚 李方财 陈其昕

颅内高压；脊柱侧凸；手术后并发症；假脑瘤；矫形外科手术

特发性颅内高压症 ( idiopathic intracranial hypertension，IIH ) 是原因不明的颅内高压以及相关临床表现的一个临床综合征，其临床特点是除头痛、恶心、呕吐和视盘水肿等颅内压升高表现外，无其它神经系统阳性体征，脑脊液检查除压力增高外无成分异常，神经系统影像学检查无器质性病变[1-2]。脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 临床极为罕见，既往仅见 2 例报道。笔者经治 1 例先天性脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 的患者，现报告如下。

临床资料

患者，女，20 岁，无业，因发现脊柱侧凸畸形 20 年入院。患者出生后行 X 线检查即发现脊柱侧凸畸形，20 年来患者症状逐渐加重，来我院就诊。患者既往有轻度肺通气功能不全病史 6 年，1 岁时因先天性动脉导管未闭行介入治疗。入院查体：身高 148 cm，体重 43 kg，余生命体征各指标均正常，左肩高，脊柱无压痛、叩痛，脊柱胸段向左侧凸伴后凸畸形，四肢肌张力、肌力和感觉检查均正常，四肢反射正常，病理征阴性。影像学检查：全脊柱X 线示上胸椎 Cobb’s 角为 141°，下胸椎 Cobb’s 角为 64°，伴后凸畸形，Cobb’s 角为 108° ( 图 1 )，CT 和 MRI 检查未见明显脊柱裂、脊髓纵裂和脊髓空洞。入院诊断：先天性脊柱侧凸，轻度肺通气功能不全，先天性动脉导管未闭介入术后。

入院后完善检查，予持续性颅骨牵引，重量 5～10 kg。牵引 1 个月余，患者在全麻下行后路一期融合内固定术，术中见上胸椎左侧弯，伴椎体严重旋转，下胸椎右侧弯，部分椎体后方融合。于 T1～3、T6、T7、T9、T11、T12左侧置入椎弓根螺钉，T1～2、T4、T6、T7、T10～12右侧置入椎弓根螺钉，松解、弯棒、上棒并行矫形内固定，处理胸椎椎板后植骨，术中 X 线示内固定位置及矫形效果满意。术野常规放置引流管，关闭切口。手术时间 4.5 h，手术过程顺利，术中神经监测无异常，术中出血量约 1500 ml，术中使用氨甲环酸 2 g ( 200 ml ) 静滴止血，予自体血回输1200 ml 和输异体浓缩红细胞 3 U。患者复苏、拔出气管导管后神志清，生命体征稳定，双侧股四头肌肌力下降至 4 级，余神经系统查体阴性。患者术后转入重症监护室监护治疗，常规抗感染、镇痛及补液等对症治疗，术后48 h 拔伤口引流管，复查 CT 示内固定位置满意，转回普通病房。

术后第 5 天，患者突然出现剧烈头痛、恶心、呕吐、耳鸣和双眼视物模糊，体温正常，手术伤口干燥，无红肿、渗出，双侧股四头肌肌力为 4 级，其余四肢肌张力、肌力、感觉和反射正常，病理征阴性。眼科及神经内科会诊检查发现：患者第 2～12 对颅神经功能正常，双眼视力下降 ( 左 0.6，右 0.8 )，检眼镜检查示双侧视盘水肿。头颅 CT 和 MRI 检查未见异常，磁共振静脉成像 ( MRV ) 检查可见颅内静脉窦均显影 ( 图 2 )。腰椎穿刺结果提示颅内压为 300 mm H2O ( 1 mm H2O＝9.8×10-3kPa )，放出15 ml 脑脊液后患者颅内压下降至 235 mm H2O，给予 20%甘露醇快速静滴后患者头痛暂时缓解。脑脊液化验结果显示葡萄糖、蛋白含量及细胞计数均正常。遂诊断为脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH，给予乙酰唑胺 500 mg，1 日2 次，20% 甘露醇 100 ml，1 日 2 次，快速静滴治疗。

术后第 6 天，再次行腰椎穿刺显示颅内压仍为 280 mm H2O，脑脊液化验成分正常，增加呋塞米 40 mg，1 日2 次，治疗并积极补钾预防电解质紊乱。患者症状未见明显改善，请神经外科会诊建议行脑室腹腔分流术。术后第 7 天拟行脑室腹腔分流术，术晨患者突然出现剧烈撕裂样头痛，伴左眼视野缺损，遂给予 20% 甘露醇 100 ml 快速静滴。患者半小时开始出现呕吐、抽搐，并逐渐丧失意识，立即行床旁气管插管、机械通气并转重症监护室监护治疗。头颅 CT 扫描未见明显占位性病变、脑积水和颅内出血。因患者无法脱离机械通气未行 MRI，头颅增强 CT检查结果提示颅内压极高造影剂无法进入颅内。检眼镜检查示双侧视盘严重水肿。患者丧失意识后 4 h 呼吸和心跳停止。

图1 术前脊柱全长片 a：正位片显示患者上胸椎左侧弯，下胸椎右侧弯，伴椎体旋转畸形；b：侧位片显示胸椎后凸畸形图 2 患者术后头颅 CT、MRI、MRV 检查结果 a～b：头颅 CT 和 MRI 示脑实质正常，未见占位性病变、脑积水和颅内出血；c～d：MRV 示颅内静脉窦均显影清晰Fig.1 The preoperative full length spine radiographs a: The anteroposterior view of radiograph showed the patient had left upper thoracic scoliosis, and right lower thoracic scoliosis with vertebral body rotation; b: The lateral view of radiograph showed the thoracic kyphotic deformityFig.2 Cranial CT scan, MRI and MRV images a - b: The CT scan and MRI of sagittal plane showed no space-occupying lesion, hydrocephalus or intracranial hemorrhage; c - d: The intracranial venous sinuses were patent on MRV

讨 论

IIH，又称原发性假性脑瘤、良性颅内高压症，是指原因不明的颅内高压以及相关临床表现的一个临床综合征。该病最早由 Quincke[3]在 1893 年首先描述并定义为“浆膜脑膜炎”，之后又被定义为“原发性假性脑瘤”[4]与“良性颅内压增高”[5]，现称之为特发性颅内压增高。Dandy[6]在 1937 年最早提出 IIH 诊断标准，随着影像学检查手段的发展，近 30 年来许多学者相继对 Dandy 的诊断标准作出完善与修订。目前，临床应用较多的诊断标准为Friedman 等[1]在 2013 年的修订，其内容包括：( 1 ) 视盘水肿；( 2 ) 除颅神经功能异常外其它神经系统查体阴性；( 3 ) 影像学检查：脑实质正常，无脑积水、占位和损伤等改变；典型 ( 女性、肥胖 ) 患者的平扫及增强 MRI 检查结果脑膜无异常强化；其余患者 MRV 检查阴性；如无 MRI或存在 MRI 检查禁忌，增强 CT 检查结果阴性；( 4 ) 腰椎穿刺脑脊液压力升高 ( 成人≥250 mm H2O；儿童≥280 mm H2O )；( 5 ) 脑脊液成分正常。本例脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 患者诊断符合上述标准，诊断明确。

近年来，随着影像学检查技术的发展，IIH 病例报道逐渐增多，但脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 的报道极为罕见。经检索相关中英文文献数据库，迄今只有 1 篇文献报道 2 例脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 的病例，即2011 年，Kunes 等[7]报道的 2 例青少年脊柱侧凸术后发生IIH 的病例。此 2 例均为 13 岁女性，脊柱矫形内固定手术过程均顺利，无手术相关并发症发生。2 例分别于术后第 4 和第 5 天出现 IIH 症状，经检眼镜、腰椎穿刺、头颅CT、MRI 及 MRV 等检查后诊断为 IIH。2 例均经乙酰唑胺治疗 6 周至 2 个月后康复。

从 Quincke 首次描述 IIH 至今已有百余年，但 IIH 的发病机制迄今尚不清楚。近 30 年来，学者们对该病的认识逐渐加深，并提出多个学说解释 IIH 的发生，如脑脊液产生过多、吸收减少，脑血供增多，细胞水肿和脑脊液流出受阻导致颅内静脉压升高等[8]。肥胖、近期体重增加、消瘦儿童和多囊卵巢综合征被认为是 IIH 发生的高危因素[9-10]。Kunes 等[7]则认为青少年、肥胖、脊柱畸形、术中出血多及术中使用氨基己酸止血等为脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 的危险因素。本例为消瘦女性，但该患者入院颅骨牵引 1 个月体重增加 2 kg，同时该患者为青少年脊柱畸形患者，术中出血多并使用氨甲环酸止血，以上可能是其发生 IIH 的风险因素。对于脊柱侧凸矫形内固定术后 IIH 的发病机制，Kunes 等[7]推测：脊柱矫形内固定造成椎体静脉丛变形移位，导致颅内静脉流出受阻，引起颅内压升高；其次，术中使用氨基己酸引起高纤维蛋白原血症，颅内静脉血流减慢，颅内压力进一步升高，IIH 随之发生。但这一推测暂无直接的临床和影像学证据支持，尚需进一步研究证实。

IIH 的治疗目标主要是缓解头痛等颅内压增高症状和预防、阻止进行性视力下降。腰椎穿刺术不仅是 IIH 的诊断方法，同时可通过减少脑脊液而迅速降低颅内压。碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺能减少脑脊液生成，目前被认为是治疗 IIH 的一线药物[11]。对于脊柱侧凸矫形内固定术后 IIH的治疗，Kunes 等[7]报道的其中 1 例症状较轻，乙酰唑胺的治疗剂量为 250 mg，每日 2 次，另 1 例症状较重，乙酰唑胺的治疗剂量为 500 mg，并逐渐增加至 1 g 每日。外科手术治疗主要用于药物治疗无效和严重的爆发性视盘水肿引起视力急剧下降的患者，常用的手术方法包括脑脊液分流术、颞肌下减压术、静脉窦支架和视神经鞘开窗术[12]。

IIH 既往又称良性颅内高压症，一般经及时诊断和治疗，预后均良好。但患者一旦出现视网膜神经纤维层缺损和视网膜神经节细胞萎缩，将永久性失明。根据一项研究报道，即使接受积极的干预治疗，约 10% 的 IIH 患者视力障碍仍逐渐加重[13]。对于脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH 的患者的预后，Kunes 等[7]报道的 1 例预后良好，无后遗症，另 1 例则在术后 2 年，左眼视力仍低于正常。本例最终死于突发、不可逆性颅内高压症。因此，IIH 虽称为良性颅内高压症，但仍可造成失明，甚至死亡等严重发生症，须积极治疗并长期随访观察。

目前，先天性脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH，既往文献仅见 2 例相似报道，加本例也只 3 例。该 3 例诊断均符合 Friedman 等提出的 IIH 诊断标准。据此，笔者认为：脊柱侧凸矫形内固定术后发生 IIH 极为罕见，但须及时明确诊断，积极治疗，并长期随访。对于脊柱侧凸矫形内固定术后出现头痛、视力下降的患者，应警惕 IIH 的发生，对于疑似病例应及时行检眼镜、腰椎穿刺和头颅 MRI等影像学检查，以免延误诊疗。

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( 本文编辑：李贵存 )

A rare case of idiopathic intracranial hypertension after the surgery for scoliosis

LI Hao, CHEN Gang, LI Fang-cai, CHEN Qi-xin. Department of Orthopedics, The Second Affliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University, Hangzhou, Zhejiang, 310009, China Corresponding author: CHEN Qi-xin, Email: zrcqx@zju.edu.cn

Idiopathic intracranial hypertension ( IIH ) is a relatively rare syndrome of increased intracranial pressure of unknown etiology. It is characterized by cerebrospinal fluid ( CSF ) opening pressure more than 250 mm H2O, with normal CSF content and cranial imaging. The report of IIH occuring after correction and internal fxation for scoliosis is especially uncommon and there is only one study with 2 similar cases reported previously. In this report, we presented a 20-year-old female patient who developed IIH after posterior correction and internal fxation for congenital scoliosis. IIH appeared at 5 days postoperatively and the patient died due to the irreversible intracranial hypertension although she underwent intensive care and treatment. Also, we presented a brief review of IIH occuring after the surgery for scoliosis.

Intracranial hypertension; Scoliosis; Postoperative complications; Pseudotumor cerebri; Orthopedic procedures

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.01.016

R682

310009 杭州，浙江大学医学院附属第二医院骨科中心脊柱外科通讯作者：陈其昕，Email: zrcqx@zju.edu.cn

2016-10-10 )