脊髓灰质炎后综合征的临床表现及诊断①

王玉明，宫慧明，张俊义，张爱民，孙 青，陈 红，洪 婷

脊髓灰质炎后综合征的临床表现及诊断①

王玉明1,2，宫慧明1,2，张俊义3，张爱民4，孙 青1，陈 红1，洪 婷1

脊髓灰质炎后综合征(PPS)通常在脊髓灰质炎急性感染后数十年隐匿发病，典型症状有进行性肌无力、疲劳、疼痛、肌肉萎缩、耐力差、不耐受寒冷、睡眠呼吸暂停、饮水呛咳、吞咽困难等，导致身体功能下降。由于PPS隐匿发病，对其临床鉴别与诊断尤为重要。

脊髓灰质炎后综合征；临床表现；诊断；综述

患者感染急性麻痹性脊髓灰质炎后，经过手术、康复、功能训练后，其机体功能大部分或部分得到恢复并趋于稳定。脊髓灰质炎后遗症患者的总体功能稳定多年，似乎处于稳定的疾病状态。但20世纪80年代，人们发现有的患者开始出现一些出乎意料的健康问题，让他们想起早年受到的折磨[1]。这些问题被称为脊髓灰质炎后综合征(post-polio syndrome,PPS)。

肌无力是PPS的主要表现，原来瘫痪的肌肉或未曾受累的肌肉均可发生，一般隐匿起病，进展缓慢，最初表现为上下楼梯困难，随着病情发展逐渐影响患者的行走功能，晚期有发生肌肉萎缩的风险[2]。PPS全身表现主要有疲劳、不耐受寒冷和疼痛等。延髓性肌无力可出现吞咽困难、发音困难、睡眠障碍和慢性呼吸衰竭。PPS临床表现广泛，神经系统表现有新发肌无力、肌肉萎缩、吞咽困难、发音困难和呼吸衰竭；肌肉骨骼症状有肌肉痛，关节痛和脊柱侧弯，继发神经根和周围神经受压。

近年来，PPS患者数量及治疗需求逐渐增加，引起研究者的广泛重视。临床医生必须对PPS的临床表现有足够认识，以便做出准确诊断，才能找到更为适合的应对方法[3-5]。

1 临床表现

1.1 疲劳

疲劳是PPS患者常见的症状，发生率为49%～89%[6-7]。PPS的疲劳涉及两个方面，即中枢性疲劳和外周性疲劳。有人认为脊髓灰质炎病毒感染网状激活系统可能导致PPS患者中枢性疲劳。中枢性疲劳会导致认知功能困难[7]。

疲劳是PPS患者最明显问题，不仅因为运动神经元代偿减少，而且运动神经元损失的速度增加、肌肉过度使用，或在中枢神经系统中存在炎症反应[7]。脊髓灰质炎后遗症患者和PPS患者的疲劳有昼夜变化，脊髓灰质炎后遗症患者主要在下午疲劳，PPS患者则全天疲劳，且体力逐渐变差。PPS患者睡眠障碍可能增加疲劳发生[6]。疲劳可表现为全身性，也可以局部肌肉为主，为类似流感样的疲惫感，体力活动后明显，下午重，患者出现白天困倦、精力不集中、耐力下降等症状[2]。

年龄是疲劳的一个原因。正常人大约从60岁开始有运动神经元损失，每年损失约1.9%；疲劳随总人口年龄增加几乎趋于线性增加。PPS患者存在这种衰老过程，并与患肢相关运动神经元丧失并行[7]。PPS患者的运动神经元在患病后连续损失，使肌无力和疲劳增加；几十年后，PPS患者神经元增大以补偿运动神经元去神经改变。运动神经元再支配能力丧失导致PPS患者肌力减少，也是身体疲劳增加的原因。因此脊髓灰质炎持续时间，即急性脊髓灰质炎开始时间，可以预测PPS的发生[7]。伴发疾病可能会导致疲劳。抑郁症、心肺问题可能是增加疲劳的显著原因，并随年龄而增加[7]。

在疲劳分级的基础上，有研究将PPS患者分为疲劳组、中间组、非疲劳组[7]。疲劳PPS患者的特征是显著年龄较低、身体问题更多、生活质量较低，是一个特定组群[7]。瑞典研究发现，移民PPS患者比本土患者在身体和精神上有更多痛苦，疲劳组PPS患者的心理健康更差，显著差异在于职业、就业因素引起的身体疲劳[7]。需要进一步研究非疲劳PPS患者何时会出现疲劳[7]。要针对PPS患者疲劳的不同机理，如睡眠障碍、疼痛、心理健康等不同问题，采用相应方法和策略进行干预[7]。

1.2 疼痛

PPS患者常有持久慢性疼痛，关节疼痛、肌肉疼痛的患病率均较高。PPS女性疼痛可能会更严重。患者往往发生中度至重度疼痛，累及多个部位，干扰日常生活。PPS患者的关节疼痛可以由体位改变引起的肌力不平衡和过度使用引起；而肌肉痉挛、肌束震颤和过度使用一样，也会导致肌肉疼痛。PPS的疼痛平均持续20年，最常见部位有肩、腰、腿、臀。疼痛强度最大部位在膝、腿、腕、头、下背部。疼痛常干扰睡眠和身体活动。PPS患者可能尝试过许多治疗，但很少明显有效[2]。

疼痛对PPS患者生活质量及体力活动有影响。疼痛是一种主观、多因素的症状。老年PPS患者有许多PPS以外的原因，如关节、肌肉骨骼疾病、骨质疏松症等导致疼痛。PPS患者疼痛是伤害性疼痛，伴随神经性疼痛时则要寻找病因。

对PPS患者要进行全面临床评价，包括完整的疼痛诊断及分析，伴随疾病的准确诊断及鉴别诊断[8]。肌肉疼痛通常为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛，患者可对寒冷耐受减低[2]。PPS患者普遍以不耐受寒冷作为主诉症状，这些个体中也可表现为感觉肌力减少[2]。

1.3 跌倒

跌倒是PPS患者常见且重要的问题，应与老年人预防跌倒一样受到重视，经常导致患者身体损伤，恐惧跌倒，继而避免活动，具有临床意义但常被忽视。研究显示，大部分脊髓灰质炎后遗症患者至少有一次或多次跌倒，大多数跌倒发生于步行、户外、滑落。PPS患者跌倒发生率比老年人高得多，可造成损伤和骨折。脊髓灰质炎后遗症患者跌倒有多方面原因，除与老年人跌倒相同的危险因素外，肌肉和关节疼痛、不耐受寒冷和疲劳等也可能导致跌倒发生。下肢长度差异是跌倒的显著关联因素，解决脊髓灰质炎后遗症患者肢体不等长可以防止跌倒。应强调平衡训练和加强膝伸肌的作用。恐惧跌倒、股四头肌无力、平衡功能差与跌倒独立相关，而与年龄增加和用药没有显著相关性。

鉴于跌倒的高发生率和严重后果，需要制定干预策略。现有的老年人跌倒干预策略不能简单地应用于PPS患者。干预措施必须个体化，以增加行走安全、减少家中跌倒危险因素及跌倒恐惧。需要更多研究以明确使用矫形器或步态异常情况下肌无力，疲劳，感觉、平衡感知损害等问题[9]。研究显示68.5%脊髓灰质炎后遗症患者在过去1年中至少有一次跌倒。跌倒患者中，42.5%在1个月内经历了至少一次跌倒；45%报告造成了损伤，23.3%有骨折。跌倒后最常见的伤害是轻微外伤，如瘀伤、割伤、扭伤、挫伤等；9.7%有骨折[10]。

鉴于跌倒的多因素性，需要多学科方法以减少损伤、保持健康的生活方式[9-10]。

1.4 睡眠障碍

PPS患者普遍存在睡眠障碍，睡眠质量降低，而白天过度嗜睡、疲倦、头痛、疲劳[11-12]。通过多导睡眠图记录分析PPS患者的睡眠模式，发现睡眠效率较低和睡眠结构变化。睡眠潜伏期长和觉醒指数高表示睡眠效率较低；呼吸暂停、低通气指数和周期性肢体运动指数较高表示睡眠结构也被削弱。氧饱和度、二氧化碳水平、呼吸速率或心率没有明显变化。

PPS患者睡眠障碍最常见的是阻塞性睡眠呼吸暂停和周期性肢体运动，造成睡眠质量很差。PPS患者睡眠呼吸障碍的频率比一般人群高，平均每小时(6.2±14.5)次。浅层睡眠阶段时间长，慢波睡眠损害和快速眼动睡眠损害明显[11-12]。由于过度昼间嗜睡造成功能障碍和睡眠质量降低。周期性肢体运动可与多巴胺能系统失调或活动减退有关。

PPS患者脑干区域可受脊髓灰质炎病毒影响，可能与其睡眠障碍有直接关系。PPS患者的睡眠困难被认为是网状结构受脊髓灰质炎病毒损害，从而损害睡眠调节中枢[11]。疲劳主要影响力量，从而导致疼痛和诱发睡眠异常。疼痛导致难以入睡及难以维持睡眠，减少睡眠效率。PPS绝经后妇女每天嗜睡加重，伴有心理异常。由于呼吸困难、睡眠觉醒和因脊髓灰质炎病毒引起的脑干病变，PPS患者可能会出现血氧饱和度下降。周期性肢体运动指数增加往往引起深化睡眠困难、觉醒次数增加、睡眠效率低、腿部疲劳和外周性疲劳。年龄较大患者的周期性肢体运动指数较高。治疗睡眠障碍可改善生活质量[11]。

1.5 生活质量

导致脊髓灰质炎后遗症患者和PPS患者生活质量下降的因素有许多。相应的症状和障碍，如疲劳、抑郁、并发症、疼痛、无力是健康相关生活质量降低的原因[13-14]。性别、职业、矫形器使用、医疗需求未满足等许多因素会影响生活质量[14]。PPS患者在腿部肌力无明显改变的情况下，有显著疲劳和生活质量下降。疲劳是脊髓灰质炎后遗症患者生活质量进一步减低的重要因素。脊髓灰质炎后遗症患者的身体移动性和活动限制是损害生活质量的主要因素，特别需要持续管理和支持。这些患者需要更好的康复支持以改善健康相关生活质量。

应仔细检查PPS患者的疲劳并确定其对生活质量的影响，确定脊髓灰质炎后遗症患者的特殊需求，使用各种干预方法减少疲劳[13-14]。还需要前瞻性研究评估脊髓灰质炎后遗症患者与老化相关的生活质量变化[14]。

1.6 抑郁

PPS患者常有抑郁表现[15]，但患者的接受、自身价值认知、个人资源、人际关系、精神发育、压力管理等心理因素与抑郁症状之间的关系仍不清楚。临床心理治疗与辅导可预防从抑郁状态发展成抑郁症，可以通过提供积极的鼓励和希望帮助PPS患者[15]。

1.7 非受累肢体肌无力

脊髓灰质炎后遗症患者肌力正常的肌肉也可能会出现无力。肌电图检查脊髓灰质炎后遗症患者的非受累肢体，通常发现曾受累及，即存在隐性运动神经元病变。PPS患者新发无力，33.5%是非受累肢体肌无力[13,16]。这种现象近年已受到越来越广泛的重视。可应用肌电图检测确定脊髓灰质炎后遗症患者非受累肢体肌肉的运动神经元病变[13,16]。

1.8 上肢神经损伤

脊髓灰质炎后遗症患者的移动、日常生活、就业等活动，可能部分或完全依赖上肢，因此常见上肢神经卡压病变，对功能状态和生活质量有负面影响。电生理检查发现，脊髓灰质炎后遗症患者神经卡压患病率为80%，大多数有2个或更多类型卡压。最常见的受累神经是腕部正中神经、肘部尺神经、腕部尺神经。患者工作涉及重复手部动作、体质量指数高、使用手杖/拐杖或轮椅，增加上肢神经损伤风险。减轻体质量、辅助移动、减少工作时间可能有助于预防上肢神经损伤[17]。

1.9 参与和心理障碍

部分PPS患者有参与限制，大多表现在家庭、户外、工作和教育等方面，主要是因为工具性支持不足。PPS患者的康复计划需要关注参与领域，改善支持性环境来提高患者参与度[18]。

脊髓灰质炎后遗症患者心理障碍发病率与一般人群类似。患者的生活、治疗经历对心理健康有影响。PPS患者害怕自己的病情有迟发性恶化，可产生抑郁症状[19]。PPS患者接受心理支持治疗往往非常有益。脊髓灰质炎幸存者的受教育程度高于大众平均水平，收入水平和结婚率也高于常人[1]。

2 相关研究

以色列有脊髓灰质炎后遗症诊所，业务主要为医疗问题，对脊髓灰质炎后遗症患者人群、健康、生活质量特点进行观察，并确定可能的活动以改善生活质量。患者在近20年出现与最初残疾不相关的健康新问题，肢体功能、生活质量、生活满意度降低，抑郁症状增加。患者多数认为能接触有关脊髓灰质炎后的最新信息以及参与社会活动，可以提高他们的生活质量。了解脊髓灰质炎幸存者的身体和心理问题，以及参加特定活动的愿望，可为患者提供帮助和服务优先安排提供基础。干预的方案包括疾病治疗，基于多学科小组的心理和社会支持，并通过戒烟、保持体质量、体力活动促进健康[20]。

研究发现，PPS患者对健康状况的认识和生活质量比普通人群差。首先反映在整体健康状况、日常功能和移动性差，以及人际关系满意度、生活条件、整体生活质量较低。显然，PPS患者经历慢性残疾，有严重功能障碍，外界医疗条件很容易影响其生活质量。这些结果证明适当医疗护理的重要性，以及解决PPS的需求范围较广。提议建立专家诊疗团队，包括医疗服务、其他专业人士，如物理治疗师和社会工作者等。以前PPS的建议明确表示，患者希望参加丰富的特定领域活动，包括远程通信、讲座和研讨会。此前报道，PPS患者有与其他参与者交流沟通的愿望，这反映了支持小组的必要性，以促进应对额外的健康和社会问题[20]。

法国有约5万脊髓灰质炎后遗症患者，年龄50～65岁，PPS发病率30%～65%。PPS导致临床继发情况和日常活动能力受限，正常老化过程和体质量增加是最主要的诱发因素。必须及时发现呼吸、睡眠、不宁腿综合征、骨科等问题。治疗PPS功能恶化要求定期检查、监测、适当治疗和预防。PPS的治疗需要多学科合作，物理治疗、矫形器、辅助技术都至关重要[21]。

瑞典的脊髓灰质炎后遗症患者都有不同程度残疾，主要医疗问题是轻瘫、疼痛和疲劳。瑞典本土的脊髓灰质炎后遗症患者年龄通常都超过60岁，非本土有移民背景的脊髓灰质炎后遗症患者越来越多，平均年龄45岁，下肢轻瘫最常见。10%患者依靠轮椅，70%有疼痛，常伴发高血压。脊髓灰质炎后遗症年轻患者半数部分时间工作，半数单身。与瑞典本土脊髓灰质炎后遗症年轻患者相比，急性脊髓灰质炎感染、麻痹、患病率和疼痛强度相似。移民患者比本土患者更年轻、有工作的较少、单身多。两组患者的医疗、社会问题，心理状况显著不同。需要为有移民背景的脊髓灰质炎后遗症年轻患者定制个性化的心理、社会和职业康复方案[22]。

巴西PPS发生率和临床特征与其他国家相似。PPS发生率为77.2%，年龄15～69岁，脊髓灰质炎症发病至PPS症状出现平均(37±10.75)年。PPS症状最常见的是新发无力(100%)，其次是关节疼痛(79.8%)、疲劳(77.5%)和肌肉疼痛(76%)[23]。

3 诊断

Halstead于1991年提出PPS诊断标准：①既往有确定的脊髓灰质炎病史；②急性期后部分或全部神经功能恢复；③神经功能保持稳定至少15年以上；④新发疲劳、肌肉关节疼痛、肌无力、肌肉萎缩、不耐受寒冷5项症状中2项或2项以上，既可出现在既往受累肌肉，也可在未受累肌肉出现；⑤起病隐匿、渐进性发生，也可急性或亚急性起病；⑥排除其他疾病[4,24]。

2008年10月世界卫生组织国际疾病分类(ICD)正式将PPS定义为一个疾病(G14)[23]。2013年，PPS诊断国际专家共识标准形成：患者有麻痹性脊髓灰质炎与运动神经元损失的证据，确定有急性麻痹疾病史，残余肌肉虚弱、肌肉萎缩，肌电图显示失神经肌电迹象；急性麻痹性脊髓灰质炎后，部分或整体功能有确定的恢复时期，神经功能稳定期通常在15年以上；渐进、持续的新发肌无力或异常的肌肉疲劳性(耐力下降)，逐渐或突然发病，有或无全身乏力、肌肉萎缩、肌肉关节疼痛；可能在外伤或手术后制动一段时间后突然发病；新发症状包括部分患者由于PPS引起的呼吸或吞咽问题，较少见；新发症状持续至少1年；排除其他神经科、骨科及其他医疗问题。

在PPS诊断时，医生不应该只要求麻痹性脊髓灰质炎病史和失神经的肌电证据，也应该意识到非麻痹性脊髓灰质炎后遗症患者可与中枢神经系统损伤及迟发性肌无力和疲劳有关[4,23-24]。

4 鉴别诊断

PPS诊断缺乏特异性指标，临床诊断PPS主要依赖排除性诊断，鉴别诊断尤为重要。可以根据电生理学所见及其他实验室检查结果，排除关节炎、纤维肌痛、慢性疲劳综合征和脊柱侧凸、多灶性运动神经病、腰椎病、甲状腺疾病、结缔组织病，以及副肿瘤综合征、肌萎缩侧索硬化症等运动神经元病[25-26]。PPS症状与甲状腺功能减退性肌病类似，且多种神经肌肉疾病可加重脊髓灰质炎患者的无力[27]。当有脊髓灰质炎病史的患者出现肌无力加重时，应彻底进行临床检查和症状评价，与脊髓损伤和他汀类药物性肌病进行鉴别[28]。既往非麻痹性脊髓灰质炎患者亦有可能发生PPS，只要神经系统查体和肌电图表现支持下运动神经元受累，始终无上运动神经元受累，且感觉正常，其他条件符合，亦可诊断为PPS。可以对患者进行CT、MRI检查，必要时进行血液测试、肌肉活检等，以排除其他疾患。

5 小结

2006年第二次全国残疾人抽样调查数据显示，全国肢体残疾致残原因中，脊髓灰质炎后遗症处于第四位，占肢体残疾人的4.1%，位于脑血管疾病、骨关节病、意外伤害之后[29]。目前没有这个群体发生PPS的确切数据。PPS典型临床表现是进行性肌肉关节无力，新发症状有疲劳、疼痛、肌肉萎缩、耐力差、不耐受寒冷、睡眠呼吸暂停、饮水呛咳和吞咽困难等，导致身体功能下降。主要依赖排除性诊断，鉴别诊断尤为重要，临床对此仍应有足够认识。

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Clinical Manifestations and Diagnosis of Post-polio Syndrome(review)

WANG Yu-ming1,2,GONG Hui-ming1,2,ZHANG Jun-yi3,ZHANG Ai-min4,SUN Qing1,CHEN Hong1,HONG Ting1
1.Department of Spinal and Neural Functional Reconstruction,Beijing Bo'ai Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China;2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Beijing 100068,China;3.Dongsheng People's Hospital,Erdos,Inner Mongolia 017000,China;4.Research Institute of Rehabilitation Information,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

ZHANG Jun-yi.E-mail:zhangjunyisw@163.com

Post-polio syndrome(PPS)usually appears decades after acute polio infection,characterized as progressive muscle weakness,fatigue,pain,muscle atrophy,poor endurance,intolerance of cold,sleep apnea,water choking cough,and difficulty in swallowing, etc.,resulting in a decline in physical function.As an insidious disease,it is very important to identify and diagnose PPS.

post-polio syndrome;clinical manifestations;diagnosis;review

R512.4

A

1006-9771(2017)05-0501-04

2016-11-23

2017-02-09)

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.05.002

[本文著录格式]王玉明，宫慧明，张俊义，等.脊髓灰质炎后综合征的临床表现及诊断[J].中国康复理论与实践,2017,23(5): 501-504.

CITED AS:Wang YM,Gong HM,Zhang JY,et al.Clinical manifestations and diagnosis of post-polio syndrome(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(5):501-504.

1.中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓神经功能重建科，北京市100068；2.首都医科大学康复医学院，北京市100068；3.东胜区人民医院，内蒙古鄂尔多斯市017000；4.中国康复研究中心康复信息研究所，北京市100068。作者简介：王玉明(1965-)，男，汉族，内蒙古包头市人，硕士，副主任医师，主要研究方向：骨科及脊柱脊髓损伤。通讯作者：张俊义。E-mail:zhangjunyisw@163.com。