脊髓灰质炎后综合征的治疗①

王玉明，宫慧明，张俊义，张爱民，孙 青，白 雪，乔佳利

脊髓灰质炎后综合征的治疗①

王玉明1,2，宫慧明1,2，张俊义3，张爱民4，孙 青1，白 雪1，乔佳利1

脊髓灰质炎后综合征尚无特效治疗方法。目前采用的治疗方法有药物治疗、运动疗法、认知行为疗法、作业治疗、理疗及水疗、中医治疗、支具和辅助治疗、心理和社会因素调整、跨学科康复综合治疗等。

脊髓灰质炎后综合征；治疗；综述

脊髓灰质炎后综合征(post-polio syndrome,PPS)对脊髓灰质炎后遗症患者有严重影响，造成患者生活质量下降，加重家庭及社会负担，是医务人员面临的重要问题。近十年来，PPS引起广泛关注[1]。这些患者往往年龄偏大，康复需求较高。PPS患者的康复目标是减轻症状、改善功能、增加活动性及生活质量。针对PPS患者，要进行对症、支持、康复、药物、肢体功能训练、心理治疗等综合治疗[2]。

1 药物治疗

根据PPS患者各种症状的原因及发生机制，可以使用相应药物治疗解决部分问题。

1.1 免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)具有封闭异常抗体、清除活性补体片段的作用，从而抑制免疫损害。

对PPS患者IVIG治疗有不同观点。有研究发现，IVIG治疗能减少PPS患者疼痛，对多数患者有治疗作用；同时增加体力活动、改善肌力及生活质量。IVIG治疗对年轻、明显轻瘫、在10岁之前有急性感染的患者效果明显[3]。其他研究也发现，PPS患者的肌力、身体活动、生活质量、疼痛、细胞因子表达等方面在治疗后6个月内有显著改善。这种治疗能改善身体状况、抑制炎症过程。PPS患者IVIG治疗1年后对临床结果和炎性细胞因子表达有良好的影响[4]。研究认为，应用免疫球蛋白治疗慢性疼痛具有可行性，并且相对安全、副作用轻微，可以减轻PPS患者疼痛，但成本高是其局限性，使用免疫球蛋白治疗PPS患者需要进一步试验[5-6]。另一方面，也有研究发现IVIG对PPS患者疼痛、疲劳、肌力的改善不显著，生物治疗可能导致副作用，不推荐PPS患者定期注射丙种球蛋白，需要进一步确认IVIG对年轻PPS患者的有效性[6]。

免疫球蛋白治疗后，PPS患者的反应不同。需要确定哪些患者有效，哪些无效[7]。治疗前身体功能减退、下肢肌肉萎缩较重、严重疲劳和疼痛的PPS患者多有效；治疗前体能和精神健康良好、下肢肌肉萎缩较轻、疲劳和疼痛水平低、没有渐进性功能下降的PPS患者则无效。为了最大限度发挥积极结果，建议治疗选择前一类PPS患者。

因为免疫球蛋白抑制了炎症过程，治疗有效的患者是否可能存在炎性过程？这方面需进一步研究[7]。针对PPS的自身免疫机制，近年有研究应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，结果显示患者疼痛和肌无力症状可有改善，但与控制组比较无显著性差异[8]。

1.2 辅酶Q10

辅酶Q10是线粒体氧化磷酸化产生ATP必不可少的因子。基于PPS患者受累肢体肌肉组织线粒体活性降低，而辅酶Q10对线粒体氧化呼吸链酶的刺激作用已被证实，有研究表明，辅酶Q10对线粒体氧化呼吸链酶具有刺激作用，并具有抗氧化作用，PPS患者症状可得到改善。虽然辅酶Q10可能对改善肌无力、易疲劳症状有一定疗效，但缺乏大样本随机对照药物试验证据。有初步研究对PPS患者应用补充辅酶Q10结合阻力训练，观察肌力、功能能力、肌耐力、健康相关生活质量，发现补充辅酶Q10对PPS患者肌肉功能没有效果[9]。

1.3 非甾体类抗炎药

PPS患者经常需要口服或外用止痛药缓解肌肉和关节疼痛[2]。

1.4 溴吡斯的明

有研究显示，PPS患者存在神经肌肉接头传递缺陷，电生理可出现中频电刺激低频递减。因此，有学者提出采用胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明)治疗PPS患者易疲劳症状的观点。

1.5 其他

有研究显示应用金刚烷胺后疲劳感有所减轻。金刚烷胺作为一种抗病毒制剂，应用于帕金森病及多发性硬化患者，对于疲劳症状有一定效果；同理可用于PPS存在疲劳症状者，部分患者有效，其机制尚不明确[10-13]。

其他可能的药物包括莫达非尼、拉莫三嗪、大剂量强的松、司来吉兰、胰岛素样生长因子、人生长激素[10-13]，但文献报道的疗效均不明显[14]。

PPS患者应避免使用影响神经肌肉接头递质传递的药物，如β受体阻滞剂、苯二氮类、神经肌肉接头阻滞剂、苯妥英钠、锂剂、吩噻嗪类及巴比妥类、四环素类、氨基糖苷类。

2 运动疗法和认知行为疗法(cognitive behavioural therapy, CBT)

康复治疗是针对PPS患者最主要的治疗方法，首选运动疗法，目的是改善日常生活能力和适应能力。

脊髓灰质炎后遗症患者和PPS患者在步行或完成日常活动时，消耗的能量较多，应保证活动不要超过疲劳阈值[11]。进行中等强度有氧训练、低强度肌力训练对PPS患者的肌力和心肺功能有积极作用。肌力训练通常适用于肌力达到Ⅲ级的肌群，肌力不足会导致肌肉疲劳。应避免过度劳累，不建议进行单独肌肉训练。应根据患者肢体功能障碍的严重程度和稳定性进行功能训练，将肌力训练计划个体化，并根据肌力和耐力变化调整训练计划[11]。如果患者在逐步丧失肌力阶段，仍然可以进行肌肉训练，但其强度必须合适，适当休息。如果患者疼痛或肌肉疲劳加重，必须停止训练并重新评估。对重度疲劳的PPS患者，需根据其个体情况推荐适合的日常锻炼方法[11]。

运动疗法和CBT是治疗PPS患者的两种常用方法，但支持其有效性的证据有限。文献中，支持运动疗法的证据不充分、矛盾或信息不完整。研究发现，身体活动主动积极的PPS患者比久坐患者的疲劳水平更低。PPS患者进行肌力训练和有氧运动有显著积极影响，而不会产生任何不良影响。然而，文献报道的方法学质量不足或有限，有效性证据不足。也有研究建议PPS患者避免强化训练和肌肉过度使用，因为可能会加重症状，引起肌力进一步损失[1]。

运动疗法和CBT相比常规治疗是否能减轻PPS患者疲劳、改善活动和生活质量？运动疗法和CBT治疗成功的因素是什么？患者进行运动疗法和CBT的期望和经验是什么？这些问题都需进一步研究[2]。新近随机对照试验研究评估了运动疗法和CBT对PPS患者的有效性，发现疲劳并没有表现出持续的减少，没有表现出生活质量和活动限制改善，但PPS患者确实自身感受到有益[15]。

脊髓灰质炎后遗症患者常见上肢过度使用并出现损伤，因为患者要适应步态不稳和逐渐出现的无力等下肢功能缺陷，必然增加对上肢功能的依赖。PPS患者由于过度使用会出现肩袖损伤，可进行手术修复，并于术后应用物理治疗和锻炼[16]。PPS患者的康复计划要结合诊断和具体功能缺陷制定，宜选择适度功能锻炼以避免引发疲劳，强调沟通并根据患者的反应调整治疗方案，同时告诫患者不要过度疲劳[16]。

3 作业治疗

根据无障碍原则改善家居环境，使患者活动更加安全、方便，以及重新安排工作及家庭生活，提高效率。

4 理疗及水疗

理疗是多学科综合治疗中的重要方法，在脊髓灰质炎后遗症患者中普遍应用。研究表明，PPS患者功能下降时，单独物理治疗有效，改善可以保持至少1年。治疗中常使用不产生疲劳的练习、拉伸、按摩，每周定时规律进行。有些PPS患者需要正规治疗，包括减少疼痛、运动、步态训练、节省体力管理，有些患者只需要有关训练方法的建议。患者可以自我训练、理疗以维持效果[17]。

水疗对脊髓灰质炎后遗症患者有效，也对PPS患者的疼痛和肌肉功能产生积极影响[11,18]。其优点是水中运动训练的移动范围更广泛，同时减少损伤风险。水疗涉及心理调适、放松、多种方向运动等，患者能提高独立性并获得更好的运动控制和平衡。研究显示，PPS患者进行水中运动训练治疗16周，每周5次，每次70 min，能够提高体能、肌力、耐力，增强灵活、柔韧。这是近年流行的方法，特别推荐给有身体限制的肢体残疾人[18]。

5 中医治疗

中医的气功逐渐受到关注，对人体能量代谢和血液循环有影响。研究发现，其对PPS患者不耐受寒冷有治疗效果，效果可维持3个月。推测气功能积极影响PPS患者自主神经反应的调节和平衡协调的恢复，从而提高神经的可塑性。但需进一步研究气功对PPS患者的作用机制以及效果持续时间[19]。

6 辅助技术

PPS患者应配合使用合适矫形器，以减少下肢肌肉的过度负荷。矫形器和辅助器具对脊髓灰质炎后遗症患者具有重要作用，尤其在缓解疼痛、预防及治疗关节畸形、步态障碍方面作用显著。其目的是稳定关节、改善步态、预防跌倒和骨折。使用辅助器具可以保持PPS患者日常生活和社会生活中的独立性，适应生活方式的改变。

新材料的应用使矫形器重量轻、耐用性强、合体美观，随着科技进步还可实现智能化。新材料的膝-踝-足矫形器、踝-足矫形器使患者的最大步行距离显著增加，步态效率明显提高[20]。矫形器处方遵守的基本原理主要是保持步态、简化和抗负荷、保持肢体关节轴线、轻便、舒适性、设计美观。

PPS患者日常活动无力时，特别是上肢疼痛或下肢无力时，需要使用轮椅[21]。研究发现使用特殊生物陶瓷红外线发射的织物面料和床垫，可显著减少PPS患者疼痛、不耐受寒冷和周期性肢体运动障碍，改善患者睡眠质量[22]。

7 心理治疗和社会康复

调整PPS患者疼痛的心理和社会因素，包括疼痛强度、干预结果测量、心理状态、社会支持、疼痛应对等[23]。医疗专业人员应考虑影响PPS患者的幸福指数。卫生保健专业人员的态度、社会态度、无障碍环境等因素均可影响生活质量，这些可以通过卫生保健专业人员和社会支持来解决。要明确告知PPS患者存在的问题，使其获得朋友、家人的支持和帮助。患者可加入PPS的支持小组，与有类似情况的其他人交流学习应对经验。目前美国已有PPS的支持计划[24]。应指导这些患者利用网站咨询有关康复、自我管理、社会福利、残疾设备、住房、休闲生活等方面的知识和建议。

8 跨学科康复综合治疗

PPS临床跨学科康复需要医生、护士、作业治疗师、物理治疗师、社会工作者等多方面专业人士参与[25]。过去，随着脊髓灰质炎患者的不断增加，美国花费了大量资金用于医药、物理治疗、设置专科门诊、交通、矫形支具、拐杖和矫形鞋，还有美国国家小儿麻痹基金会“March of Dimes”[1]。

PPS患者可以从个体化、目标导向、跨学科的综合康复治疗中获益。经过综合康复治疗，PPS患者生活质量、习惯建立、自我评价、自信心等方面均有改善[26]。PSS患者应与专业人士相互分享康复计划，并支持其在计划过程中积极参与和调整。PPS患者通过协作和沟通加强与康复团队的合作[26-27]。

规划和设置目标在康复过程中具有巨大作用，其本身可以提高康复的自主性、动机和治疗依从性。在目标设置过程中，PPS患者逐渐参与、积极影响其管理日常生活活动的能力，并改善患者适应残疾的能力[26]。

特殊情况下，需要语言治疗师对吞咽困难的PPS患者给予治疗指导。患者发声困难时，需要配合语音运动疗法和语音放大设备进行治疗。

治疗PPS患者睡眠呼吸暂停时，要改变睡眠习惯，避免仰卧位或使用辅助设备开放气道。PPS患者呼吸衰竭时需要各种辅助通气或气管切开术，必要时使用机械通气[11-12,17,24]。

9 卫生需求

近十年来，PPS患者逐渐增多，需要引起广泛关注。在美国，对PPS的担忧促使脊髓灰质炎后遗症患者自发形成社会组织，应对他们面临的身体问题和心理问题[1]。脊髓灰质炎后遗症患者在衰老过程中，部分会出现PPS症状。可以预见到在未来几十年里，PPS的发生应该是一个公共健康问题，有临床和社会需求。一项研究指出，法国有5.5万例脊髓灰质炎后遗症患者，他们遇到的问题往往不能得到认可和重视。35%脊髓灰质炎后遗症患者退休，9%失业，患者常恐惧PPS出现；而移民到法国的患者中，有7%退休和24.7%失业。患者在缓解症状、矫形器具处方、物理治疗、手术治疗咨询、经济支持方面均需要帮助。

人们对PPS的认识还普遍不足，医生必须认识到脊髓灰质炎后遗症患者和PSS患者所面临的问题，脊髓灰质炎的问题还没有得到彻底解决。医生需要进行脊髓灰质炎方面知识的培训，全面检查评估患者。我们不能凭想象认为这些患者能像健康人一样成功地管理自己生活。患者也不能习惯于自身努力克服困难，而忽视相对无形的障碍，更不能因负面记忆而回避治疗[27]。患者及其家属要不断接受教育指导。基于个体化需求，患者要与包括社会工作者、心理学家、辅助技术专业治疗师等构成的多学科团队沟通[17]。

PPS患者要注意改变生活方式，限制引起疼痛或疲劳的活动，活动一定要适度。PPS患者在活动时需根据自身情况使用辅助设备，以节省体力、改变出行方式。患者需要在应用步行辅助器材和步态矫形器、适应环境变化过程中不断学习。要强调的是，患者对节省体力有时难以接受，需要综合教育[11]。患者要注意保暖，减轻肌肉疲劳。PPS患者一定要防止跌倒。应处理地面、穿鞋适合、穿鞋时应注意适合地面情况，避免在湿滑或结冰地面行走。PPS患者要保持健康生活方式，均衡饮食、减轻体质量、戒烟、减少咖啡因摄入量、改善睡眠。同时，患者要保护肺和呼吸道功能[11-12,17,24]。

总之，PPS患者肌肉功能损失或下降，直接导致生活质量下降。PPS患者应该接受治疗，联合应用药物治疗和多学科康复治疗[28]。

中国脊髓灰质炎后遗症患者数量大，PPS的发生会造成患者生活质量下降，加重家庭及社会负担，是骨科和康复医务人员面临的重要问题，必须引起重视。这些患者往往年龄偏大，康复需求较高。在脊髓灰质炎后遗症矫型术后，对脊髓灰质炎后遗症患者进行有关PPS的健康宣教，积极治疗，是又一项残疾人工作的系统工程。

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Treatment for Post-polio Syndrome(review)

WANG Yu-ming1,2,GONG Hui-ming1,2,ZHANG Jun-yi3,ZHANG Ai-min4,SUN Qing1,BAI Xue1,QIAO Jia-li1
1.Department of Spinal and Neural Functional Reconstruction,Beijing Bo'ai Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China;2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Beijing 100068,China;3.Dongsheng People's Hospital,Erdos,Inner Mongolia 017000,China;4.Research Institute of Rehabilitation Information,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

ZHANG Jun-yi.E-mail:zhangjunyisw@163.com

There is no specific treatment for post-polio syndrome.The common applied therapies include mediciation,exercise,cognitive behavioural therapy,physiotherapy,occupational therapy,Traditional Chinese Medicine,assistive technology,psychological and social factors adjustment,interdisciplinary comprehensive rehabilitation,and so on.

post-polio syndrome;treatment;review

R512.4

A

1006-9771(2017)05-0510-04

2016-11-23

2017-02-22)

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.05.004

[本文著录格式]王玉明，宫慧明，张俊义，等.脊髓灰质炎后综合征的治疗[J].中国康复理论与实践,2017,23(5):510-513.

CITED AS:Wang YM,Gong HM,Zhang JY,et al.Treatment for post-polio syndrome(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(5):510-513.

1.中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓神经功能重建科，北京市100068；2.首都医科大学康复医学院，北京市100068；3.东胜区人民医院，内蒙古鄂尔多斯市017000；4.中国康复研究中心康复信息研究所，北京市100068。作者简介：王玉明(1965-)，男，汉族，内蒙古包头市人，硕士，副主任医师，主要研究方向：骨科及脊柱脊髓损伤。通讯作者：张俊义。E-mail:zhangjunyisw@163.com。