1例以偏侧舞蹈症为表现的急性脑梗死

孙 妍 高丽华 张飞飞

·个案报道·

1例以偏侧舞蹈症为表现的急性脑梗死

孙 妍 高丽华 张飞飞

偏侧舞蹈症 脑梗死

1.病例资料

患者，女性，71岁，主因突发左侧肢体不自主舞动半天入院。患者于2015年12月4日睡觉中出现左侧肢体不自主运动，表现为左侧肢体快速、无目的、不规则的舞蹈样动作，以肢体近端为主，动作幅度较大，不受意识控制，无面舌部及躯干部不自主运动及扭转，行走无明显受限，无明显缓解及加重因素，无意识障碍，无肢体抽搐、无力、麻木感。为求诊治来我院，急诊查头颅CT：右侧侧脑室旁腔隙性脑梗死；老年性脑改变。既往冠心病病史1年。查体：血压140/90mmHg，神清语利，心肺无异常。神经系统查体：高级皮层功能检查正常，颅神经(-)，四肢肌力5级，左侧肢体不自主舞蹈运动，幅度较大，左侧肢体肌张力减低，右侧正常。双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射(++)，四肢深浅感觉对称，共济运动检查无法配合，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。入院诊断：①脑梗死；②冠心病。查头颅MRI：①双侧额叶皮层下白质、双侧放射冠白质、双侧基底节区多发脑梗死，其中右侧丘脑外侧病灶为急性期脑梗死；②脑萎缩。颈部血管超声：双侧颈总动脉分叉处斑块形成。头MRA显示右侧大脑后动脉稍细。胸片：心肺未见异常，主动脉迂曲硬化。血尿便常规和肝肾功能、血糖、血脂、电解质等化验均正常。诊断：急性脑梗死，CISS分型为小动脉闭塞型，责任血管为右侧膝状体动脉。给予抗血小板、降脂稳定斑块、活血、脑保护、口服硫必利等药物治疗，患者左侧肢体不自主运动明显好转，半个月后症状完全消失。随访1年无复发。

2.讨论

本患者诊断明确，是1例以偏侧舞蹈症为表现的脑梗死，病变部位为丘脑底核，因病灶较小，仅出现锥体外系受累症状，而无偏瘫、偏身感觉障碍等表现。

舞蹈症是锥体外系病变导致的偏侧肢体和(或)面部的不自主、无节律、不规则的舞蹈样动作，可影响全身，但以肢体远端受累最常见，解剖定位于对侧壳核、尾状核、丘脑底核。病因可为脑血管病、风湿热、颅内肿瘤、感染、外伤、药物、变性疾病等[1]。此病应与老年性舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症等疾病相鉴别。锥体外系的主要组成部分是基底神经节，包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质、红核、网状结构。它们构成不同功能的复杂环路，对运动起着调控作用。在正常情况下，抑制性神经元γ-氨基丁酸(GABA)能神经元与多巴胺(DA)能神经元功能处于平衡状态。环路中某一部分损害时使GABA减少而接受DA能神经元较多的尾状核、壳核过度活跃，从而引起舞蹈症状。

脑卒中是偏侧舞蹈症的主要病因，代谢障碍性疾病尤其是糖代谢障碍次之，患者多伴有高血压、糖尿病等引起动脉粥样硬化的基础疾病[2]。脑卒中后运动障碍分为肌张力降低、运动增多和肌张力增高、运动减少两类。急性期多表现为偏侧舞蹈症、偏侧投掷症、扑翼样震颤和肢体抖动。运动障碍的类型与发病年龄相关，舞蹈症多见于老年人，肌张力障碍年轻人多见[3]。众所周知，基底节区是脑血管病的好发部位，损害后多出现偏瘫、偏身感觉障碍，以偏侧肢体舞蹈症为表现的脑卒中发病率极低，仅为1%[4]，可能由于纹状体发生血供障碍导致GABA功能减退，而壳核和尾状核的DA能神经元脱抑制，造成肌张力减低和动作增多[5]。对于病变范围大的脑卒中，可能同时损害了纹状体的直接及间接传出通路，而对基底节最终输出影响不大，故临床上无不自主运动的表现，或因为肢体严重瘫痪而不出现上述症状[6]。文献研究表明，舞蹈症多出现在卒中病灶的对侧(占93.9%)，但也可出现在同侧(占6.1%)。病灶同侧出现舞蹈症见于大面积脑梗死和脑出血患者[7]。推测发病机制为颅内病变靠近中线或急性脑水肿出现占位效应，挤压刺激对侧相应结构，因压力和神经介质的改变影响了运动环路而出现病灶同侧舞蹈症[8]。朱海兵报道[9]，在23例老年偏侧舞蹈症患者中，有3例为额叶出血，说明大脑皮质到尾状核和壳核的通路被破坏后也可出现舞蹈症表现。

本病从CISS分型看，病因多为大动脉粥样硬化型，小部分为小动脉闭塞型，发病机制多为穿支动脉病变或动脉到动脉的栓塞。根据患者有高血压、糖尿病、高脂血症等动脉硬化病史，突然起病和特有的偏侧舞蹈症状，结合CT和MRI改变即可确诊。本病除针对病因治疗外，可适当给予DA受体阻滞剂如氟哌啶醇、GABA激动剂如氯硝西泮、抗癫痫药如丙戊酸、拉莫三嗪等药物改善症状，根据病情的严重程度可以单药或联合用药，多能取得良好疗效。对于药物治疗不佳者可考虑立体定向手术破坏苍白球、丘脑腹外侧核或深部电刺激治疗[10]。硫必利是含甲砜基的邻茴香酰胺衍生物，是一种主要对中枢神经系统多巴胺D2受体有选择性阻断作用的神经安定剂，临床主要用于神经系统及精神运动行为障碍等病症的治疗。从小剂量开始口服，逐渐加量，注意观察嗜睡、消化道不适、头晕、乏力等不良反应。本病预后良好，舞蹈症状恢复较快，与脑血管病导致的偏瘫、偏身感觉障碍恢复较慢且可能会遗留后遗症不同。分析原因可能为脑卒中致偏侧舞蹈症是由于神经递质平衡失调，而非神经元损害所导致的神经递质生成或分泌减少，随着局部循环的改善，神经递质重新达到平衡，症状即可消失；而脑卒中后的偏瘫、偏身感觉障碍是由于直接损害了支配肢体感觉、运动的神经元或神经纤维，所以二者的病程及预后有所不同。

在临床工作中，遇到以偏侧舞蹈症及不自主运动为表现的患者，要注意鉴别相关疾病，做到及时诊断，尽早给予病因治疗和对症治疗。

1 黄如训，梁秀龄，刘焯霖主编.临床神经病学[M].第一版.北京：人民卫生出版社，1996：366.

2 史文文.脑梗死致半侧舞蹈症50例临床分析[J].黑龙江医药,2013,26(4)：677.

3 郑赟赟，王宇卉.脑卒中后运动障碍的治疗[J].世界临床药物，2012,33(10):591-594.

4 王也，姜春艳，习晶晶，等.成人舞蹈症的临床特点[J].临床神经病学杂志，2014,27(2):108-110.

5 孙巧丽,宋新华,肖俊杰,等.急性脑血管病致偏侧舞蹈症16例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2010,13(19):52.

6 钟德芳.脑梗死致偏侧舞蹈病6例病例分析[J].右江医学，2013,41(5)：745-746.

7 凌芳，杨期明，刘小军,等.急性脑血管病致偏侧舞蹈症33例临床分析[J].卒中与神经疾病，2009，16(5)：300-302.

8 李春霞,庞在英,杜怡峰.急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2008，15(1)：13.

9 朱海兵，欧阳桂兰，刘琳，等.老年偏身舞蹈症23例临床分析[J].中华老年心脑血管病杂志，2015,17(10):1065-1067.

10 韩斌，赵路清，胡风云.CISS分型中看急性脑梗死致偏身舞蹈症.山西职工医学院学报，2014，24(3)：17-19.

中国人民解放军第255医院 063000

10.3969/j.issn.1672-4860.2017.03.043

2017-3-30