卵巢原发性未分化肉瘤1例报告

杨双双，田秀娟，刘俊宝，冷维春

(吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

*通讯作者

卵巢原发性未分化肉瘤1例报告

杨双双，田秀娟，刘俊宝，冷维春*

(吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

1 临床资料

病例：患者，女，65岁，以下腹痛2个月，加重4天入院，入院时查体：体温：36.6℃；脉搏69次/分；呼吸20次/分；血压130/90 mmHg。一般状态尚可，无贫血貌，心肺听诊未闻及异常。腹部膨隆，伴压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)。妇科查体：外阴呈老年性改变，已婚已产型，阴道通畅，黏膜伸展性欠佳，分泌物色白，量多，无异味，宫颈萎缩，盆腔内可触及大小18 cm×15 cm×12 cm的包块，活动性差，压痛明显。子宫及双侧附件触诊不满意。妇科彩超：子宫前位，大小4.9 cm×3.6 cm×2.4 cm，形态规则，轮廓清晰，各壁反射均匀。宫腔内探及内膜样反射。于盆腔内探及液性暗区，最大前后径约5.3 cm。于子宫上方探及大小17.4 cm×13.9 cm×9.9 cm的囊实混合回声区，多房，其内散在血流信号，形态欠规则，边界尚清晰，余未见明显异常回声。胃肠镜未见明显异常。CA125:95.40 U/ml，HE4:66 pmol/L，血红蛋白：94.0 g/L。患者高血压病史20年，最高血压180/110 mmHg，口服降压药后血压控制良好，入院血压130/90 mmHg。糖尿病病史7年，注射胰岛素后血糖控制良好，空腹血糖6.2 mmol/L。上级医师会诊后初步诊断：卵巢肿瘤、高血压3级、2型糖尿病。患者持续性腹痛，血红蛋白减低，彩超提示盆腔积液，考虑为肿瘤内出血及扭转后渗出所致，甚至有肿瘤破裂可能性，且肿瘤标记物增高，不除外恶性肿瘤，宜行手术治疗，术中见：腹膜表面光滑，可见充血，盆腔内含陈旧性出血约400 ml，盆腔内可见一大小18 cm×15 cm×10 cm的肿物，呈黑红色，表面血管丰富，有多处破裂口，内含坏死组织及凝血块，部分组织呈菜花样改变，肿瘤基底部宽大，暴露肿瘤基底部后可见肿瘤来源于右侧卵巢，并向腹膜后侵袭至右侧输卵管、髂静脉、髂动脉、腰大肌及骶骨，右侧输卵管形态大致正常，子宫及左侧附件外观未见明显异常。与患者家属沟通后将右侧附件切除后送快速病理结果回报：考虑未分化肉瘤的可能性大。考虑患者肿瘤侵袭范围较广且年龄较大，手术时间不宜过长，故决定仅行双侧附件切除术、大网膜切除术、肿瘤细胞减灭术。术后免疫组化：Vimentin(+)、Caldesmon(+)、SMA(-)、CD(+)、S-100(-)、CD34(-)、CR(-)、ER(-)、CD68(局部+)、CD99(-)、CD117(-)、Bcl-2(-)、Ki67(70%+)、MyoD1(-)、CK(-)、EMA(-)，病理卵巢符合未分化肉瘤，恶性度极高。根据术后慢病理及免疫组化，明确临床诊断：右侧卵巢未分化肉瘤IIIC期、高血压病3级、2型糖尿病。术后连续行3个疗程化疗，因第3个疗程化疗副反应较重，患者家属放弃治疗要求出院，此后患者病情进展迅速，随诊6个月后死亡。

2 讨论

卵巢未分化肉瘤是一种非常罕见的卵巢间质的恶性肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的1%-2%，约占女性生殖系统肉瘤的10%[1]，卵巢肉瘤根据肿瘤细胞分化程度不同可分为高分级和低分级两类，前者包括混合性中胚叶肿瘤(其中异源性的混合性中胚叶肿瘤又称癌肉瘤)、平滑肌肉瘤、畸胎样肉瘤、子宫内膜样间质肉瘤和原发性卵巢淋巴瘤。后者包括腺肉瘤和卵巢淋巴管内间质肉瘤，卵巢肉瘤按组织学分类可分为单纯性肉瘤、混合性肉瘤、未分化肉瘤及恶性淋巴瘤[3]。由于卵巢肉瘤病例罕见，难以进行大规模的临床研究，目前尚无可靠的肿瘤标记物，多数卵巢肉瘤可出现血清CA125升高[2]，确诊仍需术后病理并结合免疫组化检查，超声检查、CT和MR对卵巢肉瘤的诊断有一定的参考价值。该疾病可发生于任何年龄，以绝经后妇女居多，患者早期常无明显症状，中晚期多出现腹胀、腹痛等消化道症状，腹部肿块、恶病质及膀胱或直肠受压表现等症状。常在短期内出现复发和转移。扩散方式以直接播散和血行转移为主[5]。因术前诊断率低，发现时多是晚期，且侵袭性强、进展快，预后极差，多数在一年内死亡。卵巢肉瘤临床上一般借鉴卵巢上皮性癌的治疗原则[4]，手术是卵巢肉瘤最重要的治疗方法，可明确肿瘤类型及波及范围。应尽可能切除肿瘤，根据术后病理辅助放化疗。本例患者以肿瘤致消化道症状时才就诊，发现时已为晚期，手术效果欠佳，预后差。通过本例，总结以下经验：(1)卵巢肉瘤罕见，病理类型复杂，术前诊断率低，预后差。(2)绝经后妇女应定期体检，早期发现早期进行治疗以有效的延缓生存期或提高生命质量。(3)对于有家族遗传卵巢肉瘤的妇女及高危人群应密切随访。

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[2]孙建衡.妇科肿瘤学[M].北京:北京大学医学出版社，2011:968-969.

[3]Lu CH，Chen IH，Chen YH，et al.Primary treatment and prognostic factors of carcinosarcoma of the ovary，fallopian tube，and peritoeum：a taiwanese gynecology group study[J].Int J Gynecol Cancer，2014，24(3)：506.

[4]谢 幸，苟文丽.妇产科学[M].8 版.北京：人民卫生出版社，2013，163.

[5]李 宁，吴令英，程 敏，等.卵巢癌肉瘤临床病例分析[J].癌症进展，2013，11(5)：456.

1007-4287(2017)03-0565-02

2016-07-23)