卵巢正常大小的癌综合征1例分析

李 丹，王碧航，姚 广，于倩倩，王 芳，范丽梅*

(1.吉林大学第二医院 妇产科， 吉林 长春130041;2.长治市人民医院 妇产科；3.兰州大学第一附属医院 妇产科)

卵巢正常大小的癌综合征1例分析

李 丹1，王碧航2，姚 广3，于倩倩1，王 芳1，范丽梅1*

(1.吉林大学第二医院 妇产科， 吉林 长春130041;2.长治市人民医院 妇产科；3.兰州大学第一附属医院 妇产科)

卵巢正常大小的癌综合征(NOCS)是Feuer在1989年首次报道[1]，NOCS为组织来源不同的卵巢恶性肿瘤，其特点为盆腹腔存在弥漫性癌灶，而双侧卵巢正常大小，无肿瘤或仅在表面有小结节。其组织来源有4种，腹膜间皮瘤；性腺外苗勒管肿瘤；不明器官的转移性癌；原发性卵巢癌。NOCS在临床上比较少见，由于起病隐匿，临床表现无特异性，误诊、漏诊率高，预后差[2]。作者收治1例卵巢正常大小的癌综合征患者——腹膜恶性间皮瘤，结合文献探讨NOCS的临床特点及诊断。

1 临床资料

患者,女,53岁，因“间断性下腹疼痛伴发热2月余”于2015年12月08日入院。患者既往月经规律，13 4-6/28-3 d，经量中等，无痛经，2008年10月绝经。因反复间断发热，外院行相关检查无法明确发热原因，于2015年12月1日在吉林大学第一医院行PET-CT检查提示：左侧附件区高代谢灶；腹腔脂肪间隙模糊，腹膜、网膜及肠系膜条片样、结节样增厚伴代谢异常增高，考虑恶性肿瘤可能性大。余全身PET-CT显像未见明显异常。胃镜肠镜检查均未见明显异常。于2015年12月15日行腹腔镜探查术，术中腹腔探查见：盆腔有淡黄色腹水约60 ml，子宫大小5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm,子宫后壁及盆壁腹膜、肠管表面、腹壁均可见粟粒样大小的白色结节，以盆底为重，两侧卵巢大小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，表面不光滑，布满上述结节样病灶，质脆，双侧输卵管系膜亦见散在白色结节，大网膜挛缩呈饼状，其表面及肝脏表面均可见白色结节样病灶，先抽取腹水送检脱落细胞检查，然后行腹腔镜下盆腹腔可疑病灶多点活检术。活检钳分别于双侧卵巢、盆底腹膜、肠管表面及上腹壁腹膜处取结节样病灶。术后石蜡病理:(左侧卵巢、肠表面、盆底腹膜、右侧卵巢表面及腹壁)恶性肿瘤，免疫组化染色结果：WT1(+)、CK1/6(-)、calrtinin(+)、CK(AE1/AE3)(+)、Vimentin(+)、Ki67(阳性率30%)、Ber-EP4(-)、D2-40(+),结合形态学特征及免疫组化染色符合恶性间皮瘤。术后进一步检查CA125:350.30 U/ml,CA199、CEA、AFP、CA153均正常。术后建议转入肿瘤内科化疗，患者及家属放弃进一步治疗，3个月后死亡。

2 讨论

恶性间皮瘤是一种比较少见的肿瘤，在NOCS中，它所占的比例较小，为9%-36%,人群发病率为1-2/100万。多发于40岁以上的人群，但各个年龄段均可发病。本病起病隐匿，临床表现多样，极易误诊，确诊时多为晚期，预后极差[3]。腹膜恶性间皮瘤的病因复杂，石棉接触史是公认的致病因素之一。动物模型及临床研究显示，毛沸石、微粒型的镍化合物、放射性核物质等均与其发生有关[4]。国内外报道腹膜恶性间皮瘤的病例大多数有接触石棉史，本例询问病史无石棉接触史。

NOCS起病隐匿，症状不典型，无特异性临床表现，患者多以腹胀及腹痛就诊，晚期可出现体重下降和肠梗阻症状，查体腹水征阳性，很少查到包块，就诊较晚[5]。腹膜恶性间皮瘤多呈弥漫性生长，下腹部和盆腔为重，脏壁层腹膜可见大小不一的瘤结节，严重者可形成增厚的盔甲，大网膜受累及呈饼状，盆腹腔脏器广泛粘连。子宫双附件通常大小正常，但表面可有瘤结节，直肠窝可受累及粘连封闭。肿瘤主要沿浆膜和间皮下组织扩展，很少累及实质脏器[6]。本例患者症状隐匿，主要以下腹部隐痛伴低热为主，少量腹水，临床上容易和结核性腹膜炎相混淆。

NOCS 诊断标准：绝大多数学者都采用Hata等[7]的诊断标准:(1)经开腹探查发现腹腔存在广泛性癌灶，而双侧卵巢正常大小，其表面有或无赘生物；(2)术后病理检查卵巢为原发性癌或不明器官的转移性癌；(3)术前影像学检查及手术探查均未发现其他原发灶；(4)术前无因为卵巢疾患接受过化疗、放疗，近期也未实施过涉及卵巢的手术。为避免误诊，术前应该行全面的身体检查，盆腔影像学检查了解全身状况；血清肿瘤标志物CA125、CA199、CEA等在鉴别诊断肿瘤来源上有一定的参考意义[8]。NOCS超声诊断有限，容易造成误诊及漏诊，与结核性腹膜炎、肝硬化腹水等很难鉴别[9]。传统CT及MRI在诊断NOCS时也很难发现阳性表现，随着 PET-CT 在肿瘤原发灶查找中的应用，有部分NOCS病例可以避免剖腹探查而得到明确诊断[10]。对术前良恶性诊断不明确者，腹腔镜检查可全面探查盆腹腔并在直视下活检，是可靠的诊断手段，最后确诊需要组织学检查结合免疫组化染色来确诊。研究表明[11]calretinin是间皮瘤的特征性标志物，阳性率为88%-100%。此例患者就是通过腹腔镜直观地了解盆腔的肿瘤情况，腹腔镜直视下多部位病灶活检行组织病理学及免疫组化染色得以确诊，其中calrtinin阳性。术前PET-CT对良恶性肿瘤有一定的鉴别意义，但不作为首选诊断手段。

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*通讯作者

1007-4287(2017)09-1443-02

2016-05-18)