我国Stanford A型主动脉夹层诊疗进展与挑战

孙立忠 李建荣

我国Stanford A型主动脉夹层诊疗进展与挑战

孙立忠 李建荣

主动脉夹层发病率约为3.5/10万人年[1]，据此推测，我国每年新发病例在5万例左右。Stanford A型主动脉夹层(简称A型夹层)是最凶险的主动脉疾病，其发病后2 d内病死率每小时增加约1%，非手术治疗患者2周内病死率高达74%。急性主动脉夹层手术的技术难度极大、用血量多、并发症发生率和病死率高，一直是世界性难题。直到20世纪90年代，国内只能完成简单的择期主动脉瘤手术，年手术量不足100例，病死率却高达20%。近20余年来，在广大同仁的不懈努力下，主动脉外科取得了突破性进展，主动脉手术“医师披星戴月、患者血流成河、家属人财两空”的局面得到很大改善，急性A型夹层外科手术也取得了飞速发展，现就我国A型夹层诊疗方面所取得的进展和面临的挑战与同仁们探讨。

1 我国A型夹层诊疗方面所取得的进展

近20余年来，笔者结合我国A型夹层患者的实际情况，在细化分型、心肺转流技术及手术方式等方面取得了众多重要进展，一些理论和方法获得广泛应用并取得显著成绩。

1.1 在Stanford分型的基础上提出了我国主动脉夹层的细化分型 笔者通过对主动脉夹层影像学和病理形态学的深入研究，结合700余例主动脉夹层的治疗经验，提出细化分型，并以此为基础确定各型主动脉夹层治疗策略[2]。这一分型突破国外传统的按解剖部位分型的理念，更加符合我国主动脉夹层患者的实际，实用性强，对于临床医师制订治疗方案、选择手术方式和判断预后具有良好的指导作用。

1.2 右腋动脉插管心肺转流及选择性脑灌注技术成为A型夹层手术心肺转流基础策略 笔者通过研究发现，在基底动脉环完整、存在有效侧支循环条件下，单侧顺行性脑灌注与双侧顺行性脑灌注对于深低温停循环的脑保护效果差异无统计学意义[3]；在此基础上，提出利用右腋动脉的解剖特点，进行动脉插管建立心肺转流，在主动脉弓手术全身停循环时阻断三支头臂动脉近心端，通过右腋动脉进行低流量灌注的脑保护方法[4-5]。1995年该技术应用于临床，主动脉弓部手术后中枢神经系统并发症发生率由18%降为5%以下[6-9]，明显缩短患者住院时间并降低术后病死率。目前此项技术在国内外得到广泛推广应用，已成为主动脉弓部手术心肺转流和脑保护的常规方法。

1.3 全主动脉弓替换及降主动脉支架象鼻人工血管置入术（孙氏手术）成为A型夹层标准术式 笔者应用自主研发的术中支架人工血管和输送装置创立了全主动脉弓替换及降主动脉支架象鼻人工血管置入术，替换主动脉弓时在降主动脉真腔内置入支架人工血管，治疗主动脉病变的范围更广泛，手术效果更好——手术病死率降为5%以下，术后假腔闭合率由过去的18%～40%提高为95%以上，再次手术率由30%降为10%以下[6-9]。除西藏自治区外，全国各级行政区已开展该手术23 000余例，使我国急性A型夹层治疗水平跃居世界前列。

1.4 其他有益探索 除以上3个方面外，我国学者在以下领域也进行了许多有益探索，虽然其中一些技术尚未获得广泛验证，一些观点仍处于临床经验阶段，但也为下一步进行相关研究积累了宝贵经验。

1.4.1 单分支术中支架人工血管在孙氏手术中的应用为简化手术操作，笔者探索应用单分支术中支架人工血管和四分支人工血管进行孙氏手术，将分支支架于左锁骨下动脉内释放，以代替经典孙氏手术中人工血管分支与左锁骨下动脉的吻合重建[10]。这种方法可以缩短左锁骨下动脉血流阻断时间，避免因深度游离左锁骨下动脉带来的神经、血管损伤可能，临床应用效果良好。

1.4.2 三分支支架人工血管重建全主动脉弓 为进一步简化手术操作，福建医科大学附属协和医院陈良万教授进行了采用三分支支架人工血管重建全主动脉弓治疗急性A型夹层的探索[11]。手术中三分支支架分别于左锁骨下动脉、左颈总动脉和无名动脉内释放，避免了上述动脉与人工血管分支的吻合重建，手术时间缩短、围手术期出血减少，适用于主动脉弓部及头臂动脉无解剖变异的急性主动脉夹层患者，但其发生主动脉弓部及头臂动脉内漏的可能性较大，手术材料和方法还在进一步改进中。

1.4.3 复合全主动脉弓替换术 中国医学科学院阜外医院常谦教授团队采用正中开胸，游离主动脉弓部头臂动脉，腋动脉及股动脉插动脉管、右心房插静脉管建立心肺转流，用四分支人工血管先行升主动脉替换和（或）主动脉瓣置换。开放循环心脏复跳后，用3根直径8 mm分支人工血管分别与无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉端端吻合完成弓上动脉转流，经剩余分支人工血管顺行或经股动脉逆行送入覆膜支架，对已经去分支的主动脉弓部夹层病变进行腔内修复；结果显示，心肺转流时间、主动脉阻断时间、术后机械通气时间、ICU停留时间等均明显缩短，住院病死率和并发症发生率等与孙氏手术无明显差异[12-13]。但作者同时指出该手术存在如下不足：（1）人工血管远端与弓部的夹层进行吻合，有吻合口撕裂导致出血的可能；（2）此手术最好在复合手术室完成，避免转运过程中发生主动脉破裂或其他意外情况；（3）由于分支位于升主动脉根部，一般无法完成内引流，出血风险增加。

1.4.4 保留自体头臂动脉的孙氏手术 朱俊明等[14]、谷天祥等[15]、柳克祥等[16]均报告尝试采用保留自体头臂动脉的孙氏手术。其基本方法大致相同：常规右腋动脉和右心房插管建立心肺转流；心脏停搏后，先行主动脉根部替换或升主动脉替换等；降温至25℃，分别阻断三支头臂动脉，全身停循环，经右侧腋动脉顺行性脑灌注；开放升主动脉阻断钳，平行于主动脉弓剪开其前壁，将适宜的术中支架人工血管置入胸降主动脉真腔，其金属支架近端位于左颈总动脉与左锁骨下动脉开口之间，V形修剪支架近端人工血管以显露左颈总动脉和无名动脉开口，完成术中支架人工血管V形开口与左颈总动脉和无名动脉开口附近的主动脉弓吻合；至此，无名动脉、左颈总动脉和术中支架人工血管形成共同远端开口，再与升主动脉人工血管远端行端端吻合；充分排气后恢复循环并复温，最后完成左锁骨下动脉与左颈总动脉端侧吻合，恢复左锁骨下动脉血流。

1.4.5 妊娠合并A型夹层的治疗 我国生育环境的变化和高龄孕产妇的增加，对妊娠合并A型夹层的治疗提出了新的要求。此类患者预后不佳，既往研究结果显示，妊娠期发生主动脉夹层的母亲病死率为21%，胎儿丢失率为10.3%[17]；然而我国学者在这方面已有一些成功的经验。2016年朱俊明报告了一组19例接受心外科手术治疗的妊娠合并A型夹层的患者，母亲死亡3例，胎儿死亡6例[18]。作者认为，妊娠合并主动脉夹层的治疗原则应以挽救母亲生命为主，在此前提下尽可能保证胎儿成活；具体的治疗策略应根据孕周分别制定：（1）孕28周前的患者建议保留胎儿在子宫内，术中尽可能缩短心肺转流时间，股动脉及腋动脉同时插管保证胎盘的灌注，上、下腔静脉分别插管，术中吸出晶体停搏液，维持内环境的稳定；手术后根据胎儿的存活情况决定继续妊娠或引产；（2）孕32周后的患者如果胎儿发育良好建议先行剖宫产，胎儿娩出后再行心外科手术修复主动脉夹层；（3）孕28～32周的患者应综合考虑母体和胎儿的状况，如果胎儿发育良好，母体急性A型夹层有成为慢性夹层的可能（如升主动脉及主动脉弓部无破口并血栓形成、升主动脉及主动脉弓扩张不明显、重要器官无缺血表现、无或少量心包积液、血流动力学稳定、症状平稳等），特别是对于无新生儿监护条件的医院，应尽可能延长孕周后再行手术治疗；在此期间密切监测主动脉病变的变化，做好动脉修复手术的准备。

2 我国A型夹层诊疗方面所面临的挑战

尽管我国在急性A型夹层的诊治方面已经取得诸多令人瞩目的成绩，但仍存在相当多亟待解决的问题，突出表现在我国主动脉夹层诊疗工作还存在“不规范、不成熟、不及时”的现象。

2.1 “不规范”——缺乏完整全面的、能够体现主动脉夹层诊疗特点的规范或指南 我国主动脉夹层发病机制、发病年龄和病情严重程度与国外明显不同。国外患者发病平均年龄在60岁以上，能够得到早诊早治，简单手术即可实现有效治疗；而国内患者发病在45岁左右，且往往得不到及时治疗，病变广泛、病情严重，部分患者需要多次手术；因此，沿用国外诊治方案严重制约学科发展。近年来，外科手术和介入治疗技术发展迅速：A型夹层方面，笔者提出的分型、脑保护技术和外科手术方式取得了重大进展；复合手术治疗累及主动脉弓的Stanford B型主动脉夹层，扩大了主动脉夹层腔内治疗适应证；然而，现有的国内外指南均未体现上述进步。因此，我们需要制定新的、体现我国主动脉夹层特点并反映主动脉夹层诊疗进步的诊疗规范或指南，扭转我国主动脉夹层诊疗工作“不规范”的现状。需制定的诊疗指南包括：（1）诊断指南，包括影像学诊断、病理分型等；（2）治疗指南，包括药物治疗、手术治疗、腔内治疗、复合手术、并发症处理、合并症治疗等；（3）随访指南。我们应该有步骤地加强A型夹层诊治的技术培训和质量控制，有计划地做好A型夹层患者的注册、随访工作，有意识地开展相关学术研究以提供高级别的循证医学证据，为制定我国的指南规范奠定基础。

2.2 “不成熟”——围手术期器官保护和术中血液保护技术仍有很大不足 近年来，对于主动脉夹层围手术期器官保护和术中血液保护等方面的研究已成为相关治疗领域的研究热点，学者们从不同角度出发，取得了一批可喜成果。如刘楠等[19]对主动脉夹层手术后发生肝功能不全的预后因素的研究，杨彦伟等[20]对急性A型夹层致急性肺损伤预后因素的研究，尚蔚等[21-22]对急性主动脉夹层术后急性肾损伤的研究，刘楠等[23]对主动脉夹层围手术期凝血与纤溶反应的研究，汪晓南等[24]对主动脉夹层手术心肺转流期间氙气对肺保护的研究，林培容等[25]对乌司他丁对急性主动脉夹层围手术期氧自由基影响的研究，等等。

现有的围手术期器官保护和术中血液保护技术已经能够为大部分主动脉夹层患者提供获得良好疗效的保障，但面对一些复杂重症主动脉疾病患者时仍显不足。这些患者包括：（1）合并其他器官疾病和功能障碍，如冠心病、心功能不全、严重心律失常、慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化、肺功能不全、脑梗死或脑出血、肾功能不全、严重消化系统疾病、合并妊娠等；（2）因某种原因需要多次手术治疗；（3）年龄＞70岁；（4）主动脉夹层病变复杂或其他器官存在潜在疾患可能发生相关并发症。我们仍然需要进一步加强主动脉夹层围手术期器官保护和术中血液保护技术的研究，应对复杂重症主动脉夹层治疗难题，实现治疗水平的跨越式提高。

2.3 “不及时”——患者从发病到手术所需时间较长据国际急性主动脉夹层注册中心的数据，西方发达国家A型夹层患者从发病到确诊平均时间为3.9 h，从确诊到手术平均为5.3 h[26]。我国尚缺乏相关数据，但保守估计我国主动脉夹层患者从发病到手术的平均时间为数天。一方面由于广大基层医院医师对该病认识不足，延误诊断；另一方面，我国医疗技术水平发展不平衡，能够独立完成A型夹层外科治疗的医疗中心较少，患者往往需要经过长途转诊才能获得手术治疗。治疗不及时导致相当一部分患者失去生存机会，存活患者更易出现器官灌注不良从而失去手术机会或影响手术效果。应大力加强主动脉夹层诊断治疗知识、技能的推广和普及，在全国范围内培养主动脉夹层诊疗相关人才队伍，争取做到主动脉夹层患者在发病当地就可以得到及时有效治疗，彻底改变我国主动脉夹层诊疗不及时的现状。

回首近20年来我国急性Stanford A型主动脉夹层发展的历程，成绩斐然，挑战仍在，只有汇聚更多同仁的才智与力量，才能取得进一步的发展，让更多患者受益。

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（本文转载自《中华外科杂志》2017年第55卷第4期）

100029 首都医科大学附属北京安贞医院心外科，北京市心肺血管疾病研究所

李建荣，E-mail：leejianrong@126.com