侧颅底神经血管区良性肿瘤手术[耳显微外科2007版(五十八)]

王正敏



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侧颅底神经血管区良性肿瘤手术[耳显微外科2007版(五十八)]

王正敏

侧颅底肿瘤主要有颈静脉体瘤、斜坡脊索瘤、颞骨母细胞瘤和巨细胞瘤、脑膜瘤、第Ⅺ～Ⅻ脑神经的神经鞘膜瘤、腮腺深叶腺瘤和鼻咽纤维血管瘤。肿瘤可侵及侧颅底数个分区，向颅内扩展。如果涉及其中的神经血管区，则必须要有比较适合的手术入路去显露和保护颈内动脉，控制颈静脉窦的出血，保存面神经和其他脑神经的功能。以往进入侧颅底的手术部位有翼腭区(Conley，1956)、颈椎前区(Conley，1966)、鼻中隔(Guiot，1968)、耳蜗区(House，1976)和下颌区(Biller，1981)等。这些手术入路都有手术区过窄而对较大肿瘤不便处理的缺点。颞上侧联合入路(Hilding，1971)的术野比较大，但有面神经阻挡入路的不足：乳突颅后窝入路(Kempe，1970)可从颅内显示颈静脉孔处肿瘤，可是由于脑膜切口太大，有并发脑脊液漏和颅内感染的危险。Fisch(1978)的颞下窝入路可广泛显露侧颅底的神经血管区和其他诸区，是大型颈静脉体瘤和颞下窝肿瘤摘除术的较理想入路。

1 颞下窝入路

颞下窝入路可全程暴露岩内的颈内动脉，便于控制静脉窦的出血。按照病变部位，对面神经施行改道，有利于开阔入路和防止面瘫。由于侧颅底肿瘤所侵犯的区各异，颞下窝入路有3种类型(Fisch，1978)：

A型：可进入迷路下区、岩锥和颞骨底面。

B型：除A型范围外，可深达斜坡。

C型：可进入蝶鞍旁和鼻咽。

3型入路都要求完成部分岩骨切除术，封闭中耳腔和咽鼓管，因此，会不可避免地造成传导性聋。在A、B两型中，由于面神经改道引起神经缺血，可发生暂时性面肌无力。在C型中，因面神经额支被牵拉可能发生同侧额肌麻痹，不过这种麻痹常是可逆性的。同侧传导性聋和可能发生的暂时性面肌运动障碍，是本入路所付出的代价。

1.1 A型入路

主要适应证是大型颈静脉体瘤。其次为对放疗不敏感的中、外耳恶性肿瘤(囊性腺癌、腺泡癌、耵聍腺癌和黏液表皮样癌等)，放疗不能控制或复发的中、外耳鳞状细胞癌，先天性胆脂瘤，颈静脉孔区的神经鞘膜瘤、脑膜瘤、畸胎瘤、软骨黏液瘤以及横纹肌肉瘤等。颈静脉体瘤又称化学感受器瘤(chemodectoma)或非嗜铬性副神经节瘤。Alford和Guilford于1962年将此肿瘤分为可手术和不可手术两类：肿瘤局限在鼓室和乳突内的专称鼓室球体瘤，属于可手术类：而把侵犯颈静脉球和颅底的称颈静脉体瘤，归为不可手术类。1978年，Fisch把发生在颞骨的体瘤统称为颞骨体瘤，并按照影像学所见及术时发现，将颞骨体瘤分为4级：

A级：局限于中耳腔。

B级：局限于鼓室乳突区域而无骨破坏。

C级：肿瘤侵犯颞骨迷路下区和岩锥。

C1：以肿瘤侵犯颈静脉孔骨质和颈静脉球为主，颈内动脉管只有轻微受侵。

C2：有迷路下区和颈动脉管垂直段的破坏。

C3：有迷路下区、岩锥和颈动脉管水平段的破坏。

D级：肿瘤侵犯颅内。

D1：侵入颅内部分的直径在2 cm以下。

D2：直径>2 cm，但可分两期进行手术摘除。

D3：肿瘤过大，已不可能手术。

“颅内侵犯”的含义包括脑膜外和脑膜内。由于脑膜外肿瘤的处理同颅外相仿，故把已进入颅腔但在脑膜外的肿瘤仍归在C级，而D级是指侵入脑膜内的肿瘤。

手术在全身麻醉下进行，作颞颈联合切口，沿皮下将皮瓣翻起，显露颈上区、腮区和颞肌。在乳突表面将骨膜剥起，形成骨膜瓣。骨膜瓣的蒂部与耳道软骨段的后壁相连。切断外耳道软骨段，切除皮下部分软骨，使耳道皮肤松弛。耳道断端用肠线缝合成盲袋。将骨膜瓣翻转向内，覆盖盲袋内侧面。在茎乳孔下、腮腺后缘确认面神经主干。将胸锁乳突肌牵拉向后，在舌骨水平，显露颈内、外动脉及第Ⅹ～Ⅻ脑神经。结扎颈外动脉及其分支咽升动脉和枕动脉，以减少肿瘤的血供。在颈内静脉暂绕一道丝线而不打结以保持静脉血向心脏回流。切除外耳道骨性段皮肤及前壁骨质，摘除鼓膜、锤骨和砧骨。剪去镫骨足弓而留其底板以保护内耳。用电钻磨去咽鼓管口内的黏膜，填充肌肉及骨粉以封闭咽鼓管。从茎乳孔开始，开放面神经骨管向上至膝状神经节为止。将这一段面神经自骨管内游离，改道埋在外耳道前上壁用电钻磨成的骨槽内。如面神经的外膜有肿瘤粘连可将神经外膜小心剥除，并在手术显微镜下仔细观察神经束膜是否完整。神经束膜正常的，仍可保留神经；束膜表面粗糙或与外膜不能分离的，表明这一段面神经有肿瘤侵犯可能，必须切除，待肿瘤切除和止血完毕后再施行面神经重建术。

明确中耳乳突的肿瘤范围后，磨去乙状窦骨板、鼓骨及乳突尖部，将乙状窦暴露至颈静脉球附近。在乙状窦前后1～2 mm切开硬脑膜，借助动脉引线钩，从乙状窦深面穿引双股丝线，双道结扎乙状窦。乙状窦较粗，窦壁比较薄，且与硬脑膜相连，不容易扎紧，可利用一小块肌肉夹在窦壁与丝线之间，能起到压迫窦内管腔的作用，还可填补窦旁切开的脑膜裂孔，阻止脑脊液漏。进一步磨去颈静脉孔外侧的骨质，暴露颈静脉球，使乙状窦至颈静脉球之前无骨质阻挡，用拉钩将下颌骨向前牵拉，能满意暴露颅底颈静脉孔和颈外动脉管外口，可见颈内静脉和颈内动脉经此两骨孔出入。第Ⅸ～Ⅻ脑神经在颈内动、静脉间下行。寰椎横突在颈静脉孔外下方，可用手指扪及。

在剥离肿瘤之前，先结扎颈外动脉，以降低肿瘤血供，减少出血。切开乙状窦壁，检查长入窦内肿瘤的范围。极其小心地操作，将肿瘤前极从颈内动脉外膜层或颈动脉管的骨膜细细分下。如果动脉外膜层被肿瘤浸润或与肿瘤粘连过紧，可暂时留下在动脉壁上少许不易剥离的肿瘤，肿瘤前极的大部分游离后，再细细清除动脉壁上的残余部分或用双极电灼加以凝固。肿瘤上极可先从迷路骨囊上往下剥离，一般比较容易。但如有迷路瘘管存在，很可能造成内耳损伤。肿瘤有时可破坏内耳深达内听道，剥离时更需谨慎，以防损伤道内的面神经。肿瘤后极多在乙状窦内，可将窦的外壁一起切除。但需保存窦的内壁，即颅后窝的硬脑膜，以免发生大量脑脊液和术后脑膜炎。颈静脉孔的脑神经如受到肿瘤浸润，也必须切除。通常第Ⅸ脑神经较难保留，但第Ⅹ～Ⅻ脑神经常可与肿瘤分离。迷走神经切除后，会产生严重呛咳。呛咳会加重脑脊液漏，有导致脑膜炎的危险。术前第Ⅸ～Ⅻ脑神经已有麻痹表现，则保留这些神经的可能性几乎不存在。如肿瘤侵入硬脑膜内，可将脑膜剪开，进入蛛网膜下腔和脑实质的肿瘤可在大块肿瘤(脑膜外)去除后再处理。通常脑内2 cm的肿瘤还可分块取净。但>2 cm的肿瘤宜分期进行，即在伤口愈合后，再次手术，经颅中、后窝摘除。剪断结扎颈内静脉，向上提起，连同静脉内的肿瘤和部分颈静脉球(仅保留球的脑膜壁)一起剥出。其时有大量静脉血从球内的岩下窦开口涌出，可用止血力强的纤维蛋白海绵(或胶原海绵)塞至球内，堵塞岩下窦开口，一般可以完全止住。必要时可加填游离肌肉，滴以多量纤维蛋白黏合剂，用纱布加压数分钟可提高止血效果。

颈内静脉未被结扎前，千万不可在颈静脉球内填入肌肉、明胶海绵等物质，否则，这些物质有可能通过颈内静脉进入心脏、游走在体内血循环中，引起脑、肺等重要脏器组织的栓塞。

术腔可用腹壁脂肪组织填充。如有压力较高的多量脑脊液外漏，宜作表面带筋膜的颞肌瓣填入乳突腔内，并用肠线将肌瓣的周边与乳突周围的皮下软组织缝合。为防止皮下血肿形成，可放置一根软塑料管作负压引流。用作产生负压的橡皮球直径不宜太大，一般为5.0 cm。大橡皮球所产生的负压过大，会使脑脊液久漏不止。

术后并发症主要是传导性聋。其他并发症还可能有：

1) 感音性聋或长期眩晕：原因是镫骨脱位或被挤入前庭。术中保存镫骨底板，剪去足弓，可防止这种情况发生。如有迷路瘘管存在，为了清除瘘管内的肿瘤而牺牲内耳，也会造成感音性聋和术后2周左右的暂时性眩晕。

2)脑脊液漏：负压引流管内出现少量脑脊液是不足为奇的，但一般不超过两三天。如果引流出来的脑脊液量较多，持续不止，甚至从伤口中外溢，应重新打开伤口进行修复。

3)咽下困难、声嘶和呛咳：原因是还留有功能的Ⅸ和Ⅹ脑神经，因有肿瘤侵犯而被切除或被手术误伤，产生同侧咽肌和声带麻痹所致，这种症状至少要3～6周后才为患者适应。

1.2 B型入路

此型入路可深达枕骨斜坡，接近枕骨大孔。主要适应证有斜坡脊索瘤、岩锥的皮样囊肿、上皮样囊肿、先天性胆脂瘤、颅咽管瘤、颅咽瘘管、浆细胞瘤、蛛网膜囊肿，以及来自鼻咽或外、中耳的鳞状细胞癌等。

手术麻醉和皮肤切口同A型入路。在下颌关节窝后方，分离腮腺组织后缘，显露面神经主干，把面神经颊支从肌表松解，以使面神经主干在向下移位时，不会受到过强的牵拉。在靠近颞颌关节处用电钻在颧弓前端作2个小圆孔，然后在2孔间将其断离。用电钻或骨凿切断颧弓后端，使颧弓游离，但仍让其与嚼肌相连。从骨缘上松解颞肌后，将游离的颧弓移向下方。此时，应注意防止面神经颊支被牵拉过度，同时将余下的颞肌覆盖在额支上。用电钻磨去颞颌关节盂的周边骨质，将剥离子伸入关节内，用力使下颌骨向前下脱位。使用拉钩将下颌骨往前方牵开。作者自制一种类似肋骨牵开器的特殊自持拉钩，能固定被牵开的下颌骨，比较方便。如肿瘤较大，为了显露方便，可将下颌骨髁状突切除，继续用电钻将鼓骨切除，剥离外耳道皮肤，摘除鼓膜及锤砧骨和镫骨足弓。在鼓室前壁，开放咽鼓管的骨性段，抵其软骨段后，用金刚石电钻把岩骨外下侧渐渐磨去，显露岩骨内的颈内动脉，近其内侧可达破裂孔边缘。在骨段咽鼓管之前为蝶骨大翼，于卵圆孔和棘孔处，电凝切断三叉神经下颌支和脑膜中动脉后，将其远脑端连同腭帆张肌和咽鼓管软骨段向下方移位，可深达斜坡外侧缘。为了扩大深部术野，必要时可折断翼突。此时肿瘤多可满意暴露。根据肿瘤的不同性质，可予剥离或分块咬除。被侵蚀的骨质可用金刚石钻头磨除，直到显出正常骨质为止。如果斜坡缺损较大，手术进行到斜坡对侧边缘、或其近旁的破裂孔时，要特别注意对侧岩骨内的颈内动脉，切勿误伤。斜坡脊索瘤体积不大，局限在斜坡的后外侧、后床突之下、硬脑膜之外的范围内，尚可完整摘除；超过以上范围的只能作比较保守的部分切除术，或暂时留下硬脑膜内的残留部分，分两期手术完成。第二期手术经颅中窝或颅后窝摘除。颅内部分的肿瘤范围过广，侵及海绵窦、颈内动脉甚至枕骨大孔或枢、寰椎的横突，而突入椎管内压迫脊髓膜的，则只能给予放射治疗，使症状有所缓解，但其效果是暂时性的。

肿瘤摘除完毕后，将颧弓复位，用不锈钢丝穿过颧弓断端的2个小孔，适当绞紧后可使复位的颧弓固定良好。若有钛条作螺钉固定，效果更理想。伤口处理同A型入路。

术后可能的并发症与A型入路相仿。三叉神经下颌支在术中有损伤，可能出现下颌区麻木感。由于患者对这一症状并元明显不适而多不介意，甚至未被察觉。

同侧颞颌关节的“牺牲”，对张口咬合无明显影响，但下颌骨髁状突被切除后，可能引起轻度的咬合错位。面神经损伤的机会不大，术者可采取A型入路中面神经改道或将神经主干向下移位的方法来保护面神经。但如肿瘤过大、入路宽度嫌不足时，可考虑切断面神经主干，将腮腺充分向前牵开，扩大术野。在术毕前，行神经移植或面-舌下神经吻合术。

1.3 C型入路

C型入路实际上是向前扩大的B型入路，可到达鼻咽、翼腭窝、咽鼓管、鞍旁、蝶窦和上颌骨背后。主要用于放射治疗失败的咽鼓管及其周围的鳞癌、囊性腺癌和自鼻咽进入颞下窝的鼻咽纤维血管瘤等。

手术麻醉和步骤与B型入路相同，但颧弓断离点更靠前，接近眶外侧缘。要显露翼外肌的上头及翼内、外板并将其断离。近圆孔切断三叉神经的上颌支，磨除岩骨下方骨质，可追踪颈内动脉深达海绵窦近旁。从翼外板前方可进入翼腭窝，向前外侧不难探及上颌骨后壁的背面，继而循咽鼓管进入鼻咽腔。

对放疗失败的鼻咽癌，可将软骨段咽鼓管及腭帆张肌和腭帆提肌、茎咽腱膜和翼肌作广泛切除，必要时可用电钻磨除斜坡被肿瘤侵犯的部分。从鼻咽向前扩大可达鼻中隔后缘，向内可见鼻咽部的对侧，包括咽鼓管隆突及其邻旁的Rosenmüller隐窝在内的一部分侧壁。鼻咽囊性腺癌常在颞下区和翼腭窝内起病，早期无明显症状，以后突入鼻咽，使鼻咽侧壁隆起，或向上经眶上裂浸润眶内容引起鼻腔呼吸障碍、突眼或眼球运动失常等临床症状。所以当临床确诊时，肿瘤的侵犯范围已比较大。由于囊性腺癌对放射线敏感性低，只能采用广泛的手术切除及补充放疗。鼻咽纤维血管瘤可进入翼腭窝和蝶窦，大型的可向上压迫展神经。对侵入以上范围的肿瘤从硬腭或鼻侧入路进行手术是很难达到目的的，尤其是肿瘤在鼻咽部的部分较小，使用抓钳不易攫取时，就可以采用颞下窝入路，以充分显露肿瘤，在肿瘤与周围组织的界线上进行剥离。巨大的鼻咽纤维血管瘤可破坏颈内动脉骨管和鞍旁骨质，到达颈内动脉和海绵窦的外侧，甚至压迫动眼神经和滑车神经。对于这种巨大纤维血管瘤也可经颞下窝入路进行手术，但需十分谨慎。为扩大术野，必要时将面神经向前上方移位。术前应作影像学评估，确切了解肿瘤的破坏范围。

2 颅中窝良性肿瘤手术

中颅底入路对象是以侵犯听关节和颞下区的良性肿瘤为主。肿瘤可有2个来源：①颅骨，骨细胞瘤、巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨纤维瘤和骨纤维软骨肉瘤等；②颅内，脑膜瘤和胆脂瘤。

手术在全身麻醉下进行。在耳前1.0 cm作垂直切口，长4.5～5.0 cm，切口下端低于颧弓1.0～1.5 cm。用拉钩牵开皮肤，将附着于颞线上的颞肌切断，从骨面上连同骨膜分离，形成蒂部在颞下区的肌瓣。在颞骨鳞部作出3 cm×4 cm骨窗，必要时可扩大至5 cm×6 cm。取下骨片，如无肿瘤侵犯可浸在0.9%氯化钠溶液内备用。用咬骨钳去除关节区、颞下区甚至听区的骨质，将颞叶硬脑膜用脑膜拉钩或脑膜自持牵开器上抬。拉钩或脑膜板插入深度视肿瘤位置而定。通常方式是先将肿瘤外侧部分作部分切除，或切开肿瘤包膜用咬钳在吸引器连续吸血下，剜除内容物以缩小肿瘤体积，然后显露肿瘤的上极。在显微镜下，将肿瘤从脑膜表面小心分离，其间交通血管尽量用双极电灼凝固，止血务求充分。如发生脑膜撕裂，可以缝合，或用纤维蛋白薄膜覆盖裂口，加滴纤维蛋白黏合剂使之黏合。

如肿瘤较大，向下延深至颞下窝、舟状窝甚至翼腭窝内，可切断颧弓和下颌骨髁状突，使术野暴露更加清楚。

腮腺需往下牵拉，以扩大入口的视线，但应注意施力适当，以防面神经因过度牵拉致伤。面神经牵拉伤会引起面神经颞骨内长段神经逆行方向的变性。动物实验表明，强行牵拉颞外面神经，面神经逆行变性的范围可上溯至其内听道段或颅内段，而变性最严重的是在茎乳孔处的一段。面神经如被强行拉长，失去弹性，不能回缩到原来长度或甚至被拉断时，必须开放乳突内的面神经管，切除较长一段的神经(一般在面神经鼓室段水平)，取腓肠神经移植。在游离肿瘤下极时，可能损伤脑膜中动脉或颌内动脉，引起较多的出血，应注意分离或结扎。必要时可在颈上部另加切口，作舌动脉水平以上的颈外动脉结扎。如肿瘤侵犯听区，颞骨内面神经必须切除时，应按切除长度移植神经。必要时可开放内听道寻找面神经近端。远脑端通常可定在颞外面神经主干或分叉处附近。另一方法是作面神经的远脑端与下颌神经运动支的近脑端吻合或面-舌下神经吻合。

肿瘤前极可达眶后区。大肿瘤可将眶壁前推，挤压眶内容物，甚至突破眶壁或经眶上裂进入眶内引起眼球突出或眼运动障碍。可在显微镜下将肿瘤自眶骨膜上小心剥离。由于进入眶内的第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经藏在脑膜与眶骨膜深面，膜外剥离肿瘤一般不会损及上述神经。

清除最困难的部位是肿瘤的内侧部分，尤其是体积大的或近中线的肿瘤可与颈内动脉和海绵窦十分贴近或粘连，分离这一部位的肿瘤应在显微镜下进行，切勿穿破血管。

中颅底手术切除的深度勿超过咽鼓管区内缘，这样损伤海绵窦和颈内动脉的机会一般不大。

(未完待续)

(本文编辑 杨美琴)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email: fjswzm2015@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.03.023

2017-03-16)