背部弹力纤维瘤诊断进展

韩东亮,崔光怀

（滨州医学院附属医院烧伤整形外科，山东 滨州 256600）

背部弹力纤维瘤诊断进展

韩东亮,崔光怀*

（滨州医学院附属医院烧伤整形外科，山东 滨州 256600）

肩背部弹力纤维瘤（elastofibroma dorsi，EFD）是一种少见的，好发于肩胛下角深部软组织内的纤维结缔组织瘤，以老年女性多见，其发病机制目前尚不清楚。目前普遍认为手术为其主要治疗手段。随着对本病认识的逐渐加深，对于该病的诊断及排除诊断也逐渐趋于完善，该病临床表现主要以肩背部无症状性肿物为主，临床表现可作为重要的疑诊手段，典型的临床表现也可作出明确诊断；彩超作为相对成本较低的一种影像学辅助检查手段，可以较好的进行确诊，但也需要医生对本病有较好的认识与经验；CT与磁共振都可以较好的显示肿物的特征，但相对磁共振，CT更为便宜，更利于推广，且对肿物界限显示较为清晰。病理检查依然是本病确诊的金标准，但其是建立在手术治疗的基础之上，相对于影像学辅助检查有一定创伤。本文将从临床诊断，影像学诊断，病理学诊断及鉴别诊断就近几年的最新进展进行综述，旨在加强对本病的了解和认识,提高确诊率。

弹力纤维瘤；CT；MRⅠ

弹力纤维瘤最初由Jarvi和Saxen[1]于1961年首先报道并命名。弹力纤维瘤是一种好发于背部的良性肿瘤，故最初命名为背部弹力纤维瘤。随着对其的认识和诊断技术的发展，本病也逐渐有其他部位的报道[2,3],如∶ 坐骨结节、手、肘、足、眼眶、纵隔、椎管、大网膜、胃、尺骨鹰嘴区、 胸壁、后颈部、三角肌、 股骨大转子等。本病好发于中老年女性，偶见于年轻患者。最新报道[4]显示该病的发病率大约为13%-17%。有学者[5]报道男女比例高达1∶10。大部分学者[6-8]认为本病好发于体力劳动者，但也有脑力劳动者患者的报道[2，9,10]。EFD病灶主要位于背部肩胛骨下角附近，前锯肌和背阔肌的深部软组织内,深部可以紧贴肋骨和肋间肌。肩背部弹力纤维瘤大体形态表现为肩背部无痛性软组织肿瘤，无活动或活动性差，与周围组织界限不清。镜检标本无完整包膜，常与质黄脂肪组织交织，主要为增生的弹力纤维，无明显薄膜，与周围组织界限不清。目前EFD的确诊仍然以病理学诊断为金标准，手术治疗依然为本病的首选治疗手段。但EFD的术前筛查及影像学诊断仍无统一标准。EFD主要以单侧或双侧肩背部无痛性肿物为主要表现，使患者前臂平曲交叉于胸前，低头时肿物可于肩胛下角内缘突出于皮肤表面。典型的临床表现可作为EFD的术前筛查，EFD需与背部脂肪瘤、肌疝及血肿等相鉴别。EFD彩超多数显示界限不清，包膜欠完整，形状多不规则,EFD内多无明显的血流信号。彩超作为一种简便，价格便宜的检查手段，易于在各级医院开展，目前仍是主要的检查手段，随着对EFD认识的逐渐提高，EFD的检出率也表现为上升趋势。CT较超声检查更为准确，CT可以更为清楚的显示肿物的大小与解剖层次，CT影像下EFD多数表现为扁平的类圆形肿物，典型表现为条索状间隔分布的肌肉密度影与脂肪密度影。MRI可以更好地显示EFD的界限与范围，但其价格相对较高，不易应用于筛查。

1 弹力纤维瘤的病因与发病机制

关于本病的发病机理目前仍不明确，多数学者[5，11]认为它不是一种真性肿瘤，认为弹力纤维瘤是一种良性组织增生性疾病，主要与肩胛骨下角和胸壁之间的慢性损伤和机械摩擦有关，这也与该病主要发生于体力劳动者相符；也有学者认为本病与遗传代谢缺陷有关，Akçam Tİ等[12]报道的三例患者表现出明显的家族趋势，其认为该病与染色体的不稳定性有关。Nagamine等[13]报道的日本冲绳地区170例弹力纤维瘤中，有55例有家族史，具有遗传倾向。Mccomb等[14]对3例弹力纤维瘤研究发现均有1号染色体短臂异常，其中1例还有8号和12号染色体的易位。也有学者[9]指出该病的发生与肩胛下角出现滑液囊有关，该学者认为在前锯肌深面，肩胛下角的内侧缘常出现滑液囊，称前锯肌滑液囊，发生率为5%。因肩胛下角部位活动活跃，可致滑液囊慢性炎症，久之囊壁增生、肥厚、胶原纤维变性致瘤变。因长期摩擦，滑囊内出现组织碎片，这是临床上肩关节运动时肿瘤部位出现破裂声的解剖基础。笔者认为该病就目前报道数据显示看，该病系良性组织增生可能性较大，多发于重体力劳动者。肩胛下角活动较大，负重严重，长期如此导致局部弹力纤维组织增生严重，多数患者为亚临床阶段，无明显不适。

2 诊断与鉴别诊断

本病一直被认为是罕见病，报道也多为个案报道，临床对其诊断也主要以术后病理为主，但随着人们对于本病的逐渐认识，以及影像等诊断技术的不断更新，本病的诊出率明显增长，本病也逐渐在临床表现、影像表现及病理表现方面形成其特有的系统征象。

2.1 临床表现

本病发病有明显的性别与年龄差异，从目前的报道来看，还是主要以老年女性为主，且多见于重体力劳动者。以肩背部无症状性肿物为主，少数因肩背部活动受限或不适就诊，患者多为肩背部肿胀不适，偶有疼痛不适患者报道。肿物多局限于背部肩胛骨下角间，多位于背阔肌和菱形肌的深部，也有报道肿物与肋骨骨膜粘连，故有学者将其称为肋骨囊肿。多数报道肿物固定于胸筋膜、肋骨骨膜或肋间韧带。有学者[15]报道本病的共同特征是使患者前臂平曲交叉于胸前，低头时肿物才能于肩胛下角内缘突出于皮肤表面。肿物多见于单侧，报道的双侧患者也不少见。由于本病临床多无不适，多数患者位于亚临床阶段。多数患者多术前诊断为脂肪瘤、纤维瘤及肌疝等，经术后经病理诊断才可证实。

2.2 彩 超 l979年Alexader等人率先将超声检查应用于皮肤科 超声对于浅表皮下肿物的诊断技术也是突飞猛进。目前对于诊断皮下肿物最常用的高频超声易发现浅表软组织肿块，敏感性甚高，但特异性较低，对于大多数肿物的良恶性判断存在一定困难。而彩色多普勒血流图(CDFI)[25]对于显示浅表软组织肿瘤内的血流分布、形态等具有一定的优势。在超声检查中显示弹力纤维瘤多界限不清，无完整包膜，形状多不规则,弹力纤维瘤内无明显的血流信号。在超声探头按压下多有大小的变化，其体积多在双前臂紧贴于胸前时增大，其体积的改变多与肌疝的变化不同。多数报道显示肿物内多为条索状中等或稍高回声，肿物后多无声影。

超声检查弹力纤维瘤也应与脂肪瘤、血肿及肌疝等常见皮肤浅表肿物相鉴别 ①脂肪瘤好发于皮下软组织内，以深筋膜内多见，而弹力纤维瘤以肌肉深处多见；脂肪瘤多有完整包膜，与周围组织界限较清，多呈类圆形或分叶状，脂肪瘤多较软，按压可有形状的改变，无体积的变化，可见于身体多数部位，多见于四肢及后背，单发或多发均较常见；脂肪瘤超声显像多呈均匀强回声者，容易进行诊断；脂肪瘤体积大小差距较大，多为椭圆形或分叶状，多有完整包膜，与周围组织界限多较清晰，部分分叶状脂肪瘤可见纤维间隔，超声显像特点类似弹力纤维瘤，但脂肪瘤脂肪组织较多，弹力纤维瘤脂肪含量较少；②浅表软组织血肿常见类型多为混合型、液性型、洋葱皮性及实质性。其中洋葱皮型与实质性多难与弹力纤维瘤。洋葱皮型多有长期外伤病史，多为外伤导致肌肉组织损伤后，局部组织肿胀，肌肉纤维条索间渗出液体与肌肉长轴平行分布，超声显示为强弱间隔声像，犹如切开的洋葱皮。实质型血肿多见于陈旧性血肿，局部渗出及损伤组织经机化、变性与周围组织形成类似肿瘤形态表现，多数有完整包膜，呈椭圆形或类圆形表现。血肿多有明确外伤病史，且无明显血流型号，多形状不规则，与周围组织界限不清，多据临床病史及超声可与弹力纤维瘤进行鉴别；③肌疝多以发现体表肿瘤就诊，超声检查可见肌肉筋膜连续性的中断，活动可有明显体积变化，彩色多普勒超声多显示为肌肉组织，多界限清楚，具有可复性，较容易与弹力纤维瘤鉴别。

2.3 CT表现

文献报道多数患者术前CT检查均有明显特征性表现，CT相对于超声检查诊断价值更高，CT可以更加准确的显示肿物的部位和范围。多数患者处于亚临床阶段，无明显的临床表现。CT检查[29]肿物密度多显示为和肌肉相似，位置较深，厚度较小，多数报道显示EFD以较宽的基底与邻近的肋骨和肋间肌紧贴，单侧发病者诊出率较高，如果双侧发病多被忽视而漏诊。肿物较大者多表现为扁平类圆形影，可造成周围组织的推移。CT影像下肿物多表现为肌肉密度影与脂肪密度影条索状间隔分布，这也是典型肩背部弹力纤维瘤的CT特征性表现[16-18,27]。肿物经增强后多无明显强化，肿物内及周围也无明显血流信号增强，肿物血供多不丰富，多提示为良性病变。多数可结合临床及CT表现确诊。部分缺乏典型症状的肩背部弹力纤维瘤亦需与肌疝、脂肪瘤及纤维瘤等相鉴别。

2.4 MRI表现

鉴于MRI的多功能性和高对比度分辨率，对于描述弹力纤维瘤的位置、大小、组成以及与邻近组织结构关系较为准确，有助于避免不必要的活检或手术干预。多数报道[9,19,26]显示MRI肿物表现为纤维组织在T1和T2加权序列与骨骼肌等强度的信号，而脂肪组织在T1加权序列为高信号强度。在T1加权MRI表现为与骨骼肌信号强度相似的病变区域，其间伴随着高信号强度的脂肪组织条纹状交错分布，这是弹力纤维瘤在MRI主要的影像学特征。弹力纤维瘤多数无完整包膜，界限多不清楚，邻近组织及骨质多无浸润或损伤。

2.5 病理表现

病理诊断为本病诊断的金标准，鉴于对本病临床表现及影像学诊断认识不够全面，多数患者术前无法明确诊断，于术后病理诊断为弹力纤维瘤。肿物巨检可见肿物多为扁椭圆形，无包膜，边界不清，质地多较韧。镜检病变主要由胶原纤维和大量弹力纤维构成，其间可见散在、岛屿状或条索状分布的成熟脂肪组织，肿物内有或者没有血管组织生长。弹力纤维为病变区域主要成分，多较为粗大，形状不规则，亦有不同程度的退变表现。多数学者[8，20]认为免疫组化没有特异性，对于本病诊断意义不大。主要表现为：vimentin均(+)，SMA、desmin、S-100和p53均(-)。本病特征性病理改变[5，8，10,11，20，26,30]是在胶原纤维的背景上可见到大量形状各异的弹力纤维，部分弹力纤维崩解成许多球形体或颗粒状，即弹力球。弹力球多分布不均，大小不等。

3 总 结

综上所述，随着医学诊断设备的不断更新，以及人们对本病认识的不断加深，弹力纤维瘤报道呈现逐渐增多趋势，EFD不应再作为一种罕见病。目前对于EFD确诊依然是以病理诊断作为其诊断的金标准。但必要的术前查体及辅助检查完全可以确诊本病，目前的检查方法主要还是以彩超检查、CT及MRI为主，各种检查方法各有其优缺点。超声多普勒检查目前仍为本病最常用的检查手段，该方法操作简便，花费较少，部分典型的双侧或者单侧背部肩胛下角皮下无痛性肿物病例，结合EFD彩超特征表现亦可进行诊断本病，但多数肩背部皮下肿物易于与本病相混淆，彩超诊断需要一定的经验，对彩超医师技术要求较高，相对复杂病例仍需进行进一步检查。CT相对于MRI，费用较低，CT可以较为清楚的显示肿物的大小，边界，以及与周围组织的关系，对于多数病例可以进行诊断，CT目前仍是最好的的选择方法，也有学者将CT作为诊断本病的唯一检查方法。MRI相对费用较高，在各级医院开展相对较困难，但其对复杂的EFD病例的诊断必不可少，MRI组织分辨率较高，可以多平面成像，更加清晰的显示EFD的大小，位置以及周围组织的关系，对于做好术前准备非常重要。临床选取何种检查方法，应该根据肿物所在位置、患者临床特征及疾病的复杂程度进行合理选择，进行个体化选择。EFD的治疗目前仍以手术治疗为主，Faccioli等

[24,28]认为对于运动功能有影响和（或）存在疼痛等症状的病例,或者肿块直径大于等于5cm的病例，手术治疗为其首选方法，手术治疗一般无复发，预后相对较好。根据年龄、典型的发生部位、病理学HE切片即可明确诊断。但本病目前报道病例中，多数部位不典型的病例则容易漏诊。本病病理学应与纤维瘤病相鉴别。纤维瘤病亦为界限不清、质地硬韧的软组织肿瘤，但纤维瘤病镜检纤维细胞和纤维母细胞相对较丰富，弹力纤维相对缺乏，进行弹力纤维染色更加易于鉴别。

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Progress in diagnosis of back elastofibroma.

HAN Dong-liang, CUⅠ Guang-huai（Department of burning and plastic surgery,Binzhou medical college affiliated hospital, Shandong Province, 256600, China）

Shoulder elastofibroma dorsi (elastofibroma dorsi EFD) is a rare, good hair at the inferior angle of scapula in deep soft tissue tumor of fibrous connective tissue, more common in female elderly, its pathogenesis is still unclear. Ⅰt is generally believed that the operation is the main treatment means. With the deepening of understanding of the the disease, for the diagnosis of the disease diagnosis and removal also tend to improve gradually, clinical manifestations of the disease are mainly in the shoulder and back asymptomatic tumor, clinical manifestations can be used as an important means of suspected typical clinical manifestations, also can make a clear diagnosis; ultrasound image as a relatively low cost of auxiliary examination means, can the diagnosis, but also need to have good knowledge and experience of doctors of the disease; CT and MRⅠ can show the tumor characteristics better, but the relative magnetic resonance, CT is cheaper, more conducive to the promotion, and swollen Object boundaries display more clearly. Pathological examination is still the gold standard for the diagnosis of the disease, but it is built on the basis of surgical treatment, compared with imaging auxiliary examination has some trauma. According to clinical diagnosis, imaging diagnosis, the latest progress of pathological diagnosis and differential diagnosis in recent years were reviewed, in order to to strengthen the understanding of the disease, improve the diagnosis rate.

elastic fibroma; CT; MRⅠ

韩东亮（1990-），男，硕士研究生

崔光怀（1964-），男，教授、主任医师。

DOI∶ 10.19593/j.issn.2095-0721.2017.08.040