双眼局限性脉络膜凹陷症1例

蔡志鹏，宋柯，张红

·个案报告·

双眼局限性脉络膜凹陷症1例

蔡志鹏，宋柯，张红

局限性脉络膜凹陷；光学相干断层扫描；OCT血管成像；微视野；荧光素眼底血管造影；吲哚菁绿血管造影

局灶性脉络膜凹陷（focal choroidal excavation，FCE）是近几年新命名的一种临床少见的脉络膜结构异常。因病因不明，且患者多无临床症状，目前只能依靠形态学诊断。随着光学相干断层扫描（OCT）的广泛应用，此类病变逐渐被更多人所发现，现将我院确诊的一例双眼FCE病例报告如下。

患者男，30岁。因体检发现双眼黄斑病变于2015年3月4日来我院就诊。患者无明显临床症状，既往双眼近视史，无外伤史、家族史和全身疾病史，全身检查未见异常。眼部检查：右眼裸视：0.3，矫正视力：-3.00 DS=1.0；左眼裸视：0.2，矫正视力：-3.25 DS=1.0。双眼前节及玻璃体未见异常，双眼黄斑中心凹附近色素脱失伴视网膜下点状黄白色病灶，左眼较右眼明显（图1A、1E）。谱域光学相干断层扫描（SD-OCT）检查：双眼视网膜色素上皮（RPE）光带见数个小丘状隆起；中心凹颞侧局部RPE层、光感受器层向脉络膜层凹陷且反射略模糊（左眼较右眼明显），神经上皮层外层不同程度填补凹陷伴增厚，视网膜内层形态正常（图2A、2D）。OCT血管成像（OCTA）检查：双眼脉络膜毛细血管层面凹陷区域显示为黑色无血流信号区（图2B、2E）。眼底自发荧光（FAF）检查：黄白色病灶表现为高荧光，凹陷处显示低荧光（图1B、1F）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：双眼病灶处呈簇状透见荧光伴点状低荧光（图1C、1G）。吲哚菁绿血管造影（ICGA）检查：双眼晚期病灶部位呈点片状低红外荧光（图1D、1H）。微视野检查：双眼病灶处视网膜光敏感度均在正常范围（图2B、2E）。本例患者随访1年，视力及相关检查结果未见明显变化。

图1 双眼局灶性脉络膜凹陷彩色眼底、自发荧光（FAF）、荧光素眼底血管造影（FFA）及吲哚菁绿血管造影（ICGA）结果。1A、1E，右眼及左眼彩色眼底像，显示双眼黄斑中心凹附近点状黄白色病灶；1B、1F，右眼及左眼眼底FAF像，脉络膜凹陷处为低荧光，点状黄斑色病灶为高荧光；1C、1G，右眼及左眼FFA像，静脉期显示对应病灶处为透见荧光伴点状遮挡荧光，未见荧光渗漏；1D、1H，右眼及左眼ICGA像，晚期显示凹陷处为呈点片状低红外荧光图2双眼局灶性脉络膜凹陷谱域光学相干断层扫描（SD-OCT）、OCT血管成像（OCTA）及微视野结果。2A、2D，右眼及左眼SD-OCT像，右眼视网膜色素上皮（RPE）层见小实性隆起，凹陷位于黄斑中心凹颞侧，IS/OS层反射略减弱，左眼RPE、IS/OS层反射减弱，外核层增厚；2B、2E，右眼及左眼OCTA像，脉络膜毛细血管层面对应凹陷处为无血流暗区；2C、2F，右眼及左眼微视野像，双眼病灶处光敏感度正常

讨论

局灶性脉络膜凹陷（FCE）是一种临床少见的脉络膜视网膜结构异常，目前病因尚不明确。2006年，Jampol等〔1〕首次发现1例脉络膜局限凹陷患者。之后，随着OCT的普及，这一病变逐渐被认识并受到了广泛的关注，2011年，FCE首次被命名〔2〕，并提出了关于该病的具体临床特征：可无临床症状或伴有视物模糊，无性别和种族差异，多数单眼，也可双眼发病，常伴有中低度近视，眼前节和玻璃体腔无明显异常，眼底表现为黄斑区不同程度色素紊乱或点状黄白色病灶，所对应病灶FFA表现为典型的透见荧光；FAF可呈点状高荧光伴低荧光；ICGA呈不同程度的低荧光；通过SD-OCT常在中心凹或附近观察到一个或多个凹陷，表现为RPE层、光感受器外节/ RPE复合体层、光感受器内外节连接层、外界膜向脉络膜层凹陷，外核层、外丛状层亦有不同程度同向凹陷，且伴有增厚，外核层、光感受器内外连接层、RPE层伴有不同程度的反射减弱。

Margolis等〔2〕将FCE分为一致性（conformingtype）和非一致性（unconforming type）。一致性FCE，即光感受器和RPE层未分离；非一致性FCE，即光感受器与RPE层之间分离，之间存在反射暗区。一致性FCE病情发展缓慢或基本稳定，但会随年龄的增长，脉络膜逐渐变薄，RPE层代谢功能下降，很可能导致一致性向非一致性转变；非一致性FCE患者存在更多不稳定因素，此类患者因视细胞逐渐丢失，视功能下降，常伴发中心性浆液性脉络膜视网膜病变、脉络膜新生血管（CNV）等其他眼底疾病。

基于SD-OCT的发现，国内有学者根据脉络膜凹陷的位置，将FCE分为中心凹下型与偏中心凹型〔3〕，并提示FCE患者的视力主要与FCE的位置有关，偏中心凹型好于中心凹下型。

FCE病因尚未明确，目前文献提到的发病假说包括胚胎时期脉络膜的异常分化，EB病毒感染和局灶脉络膜瘢痕收缩所致等〔2，4，5〕。虽然国内外学者多次报告了有关FCE伴随其他眼底病的病例，如脉络膜新生血管〔6-7〕，中心性浆液性脉络膜视网膜病变〔4，8〕，特发性息肉样脉络膜血管病变〔9〕，多发性一过性白点综合征〔10〕等。但文献上还未发现有关FCE的组织病理学研究报告，都仅限于解剖和形态层面的研究，它是先天发育异常还是后天获得性疾病，仍存在争论。

本例患者结合临床表现及影像学检查，符合FCE特征，为双眼一致性FCE，偏中心凹型。因凹陷处在SD-OCT显示RPE及光感受器层反射减弱，ICGA晚期呈点片状低荧光，OCTA显示脉络膜毛细血管层无血流信号区，提示或许是由于局限脉络膜毛细血管层萎缩、低灌注导致RPE和外层神经视网膜的缺血性改变，而脉络膜毛细血管层萎缩可能是某种发生在视网膜外层或脉络膜内层慢性炎症所致〔11-12〕，该例患者视网膜黄斑区附近点状黄白色病灶或许是炎症表现所在，有待长时间观察和分析更多的病例。

对于本例患者无需特殊治疗，需长期随诊观察是否向非一致性FCE转变，定期测量凹陷大小，当合并其他眼底病变时再采取相应处理。

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R773.4

：B

：1002-4379（2016）04-0218-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.04.003

中国中医科学院眼科医院，北京，100040

张红，E-mail：zhanghong_zhbj@sina.com