消失肺综合征的影像表现

童永秀　张　玮　余庆华　杜瑞宾　马明平

消失肺综合征的影像表现

童永秀1张玮2余庆华2杜瑞宾1马明平2

肺疾病；综合征；肺气肿；放射摄影术，胸部；体层摄影术，螺旋计算机

消失肺综合征（vanishing lung syndrome，VLS）又称为特发性肺大疱综合征、巨疱性肺气肿，是一种少见的肺部疾病，国内外文献报道较少[1-2]。为提高对VLS的认识，本研究回顾性分析10例患者，探讨本病的临床及影像学表现，为临床诊断和治疗提供参考。

1　资料与方法

1.1研究对象收集2007年1月—2015年7月福建省立医院经病理证实的VLS 10例，均符合Roberts 放射学诊断标准[3]。其中男7例，女3例；年龄23～61岁，平均（41.7±10.6）岁。临床表现：偶有胸闷、气促2例，突发胸痛、憋喘1例，反复上腹痛1例，体检发现3例，因其他疾病就诊时偶然发现3例；有高血压病史2例，有自发性气胸病史2例，有吸烟史4例：10～20支/d、25～30年；肺功能检查10例，均有不同程度肺功能损害。8例行胸腔镜下肺大疱摘除术，2例自发性气胸经胸腔闭式引流后肺复张尚可但症状反复；2例未行手术治疗。

1.2仪器与方法采用 Siemens Axiom Aristos VX Plus和GE LightSpeed VCT机。CT扫描参数：管电压120 kV，管电流120～180 mAs；层厚、层距均为3.75 mm，高分辨CT（HRCT）扫描层厚为1.25 mm，间隔1.25 mm。10例均行X线胸片及肺部CT平扫检查：手术前、后或随访中多次摄胸片或肺部CT扫描进行动态观察，部分病例行肺部HRCT扫描。

1.3图像分析在工作站运用多平面重组、最小密度投影进行图像后处理，评价肺大疱的数量、大小、发病部位、累及范围及周边情况。全部资料由2位有经验的影像诊断主任医师采用双盲法进行分析，意见不同时协商统一。

2　结果

10例患者中，双侧均受累1例，单侧受累9例，其中右侧受累4例，左侧受累5例；累及上肺叶5例，上（中）下肺叶同时受累5例，其中2例几乎累及整侧肺野。X线和CT表现相似，主要表现为单侧或双侧中上肺野纹理稀少或消失，可见单个或多个圆形、类圆形或大片囊泡状透亮区，病灶体积较大，占据整个胸腔的1/3以上，对邻近肺组织造成较大程度的压迫；囊泡中无肺纹理、壁薄，其中除1例外囊状无肺纹理区内均可见多少不等的纤细的条状分隔影。邻近肺组织受压致肺纹理相对聚拢，囊泡边缘能看到少许萎陷的肺组织，CT和X线胸片弧形增高带状影提示为残余的肺组织。6例伴有不同程度的纵隔及心影向对侧移位和膈肌降低。此外，所有病灶周围的肺组织均伴有不同程度的肺气肿表现，CT能更清晰地看到伴随的肺气肿征象及其程度（图1）。本组2例曾误诊为气胸。8例行肺大疱切除术治疗患者进行动态观察，术后患肺复张良好，症状改善或消失，近期随访未见明显复发征象。

图1　女，35岁，左侧VLS。A～C为术前X线或CT图：X线和CT见左侧肺野大片囊状无肺纹理透亮区，囊性病灶周围见压缩的肺组织（箭头）；病灶内见少量残留的纤细分隔（箭）；病灶周围见肺气肿征象（星号）；术后CT示经手术治疗后患肺复张良好（D）

3　讨论

由于临床医师对VLS概念缺乏足够的认识，大多数VLS患者在临床上常被诊断为巨（大）型肺大疱，但本病有别于肺大疱或属于肺大疱中的特殊类型。由Burke[4]于1937年首先报道并提出“消失肺”的概念：X线征象中肺大疱缓慢增大，而大疱区内肺纹理逐渐消失，这也是首次将“消失肺”一词作为诊断名称。1987年，Roberts等[3]提出特发性肺大疱综合征的放射学诊断标准为一侧或两侧肺上野巨大肺大疱，至少占据一侧胸腔的1/3以上，正常肺实质区受压。

VLS的病因与发病机制至今尚不明确。大多数学者认为，VLS常见于青年男性吸烟者，常始于单侧或双侧肺尖[5-6]。这可能与肺尖部的解剖和生理特性有关。本组病例中，男7例，女3例，男性的发病率远高于女性，与既往研究结果一致[7]。本组患者仅4例有吸烟史，故推测本病的发生可能还与其他因素有关。目前较为认同的发病机制是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏学说[5]，这可能是不吸烟患者发病的主要原因之一。既往研究[8-9]认为本病与以下因素有关：肺泡壁弹力纤维先天性发育不良或缺乏、吸食毒品、遗传因素等。本组10例均为散发病例，无家族史。

VLS的自然病史是进行性增大的肺大疱引起逐渐加重的呼吸困难。在疾病早期，患者往往无明显症状或症状轻微，容易被忽视，故大多数患者在体检时或因其他疾病检查时被发现及诊断。随着病情进展，症状逐渐加重，主要因为肺大疱压迫周围正常肺实质，影响正常的通气及气体交换，引起呼吸困难。人体代偿性呼吸加深加快，导致肺大疱体积逐渐增大，进一步加重临床症状[5]。

VLS的诊断主要依靠影像学检查，以X线胸片和CT平扫为主，其中常规X线胸片是发现本病经济简便的手段。结合既往研究[5-7]，总结本组VLS患者的影像学特征：①好发于中上肺叶的巨大的囊泡状透亮影，壁薄，单发或多发，单侧为主，部分双侧发病；②病灶体积较大，占据整个胸腔的1/3以上，严重者伴有不同程度的纵隔及心影向对侧移位和膈肌降低；③病灶内可见多少不等的纤细的条状分隔影；④邻近的肺组织受压致肺纹理相对聚拢，病灶边缘见少许萎陷的肺组织；⑤大多数病灶周围的肺组织伴有不同程度的肺气肿表现。VLS的X线和CT表现大致相同，但CT扫描，尤其是HRCT扫描能更全面、准确地发现肺大疱的部位、形态及数量，能更清晰地看到伴随的肺气肿征象及其程度，明确有无并发症，在鉴别诊断方面也更具优势，通常用于本病的最终诊断。此外，HRCT还可显示潜在的肺气肿及其范围和类型，有助于预测肺大疱切除术后无大疱肺组织的转归[10]。

根据以上特征可以诊断VLS，但其影像表现易与其他肺部病变混淆，应加以鉴别。VLS病变大多数起始于上肺野，且病灶多位于胸膜下，在X线胸片上容易误诊为气胸，故需与气胸相鉴别，尤其是气胸患者存在胸膜粘连时，可能出现较厚的假性分隔，表现为尖端指向胸壁的棘状高密度影。VLS囊泡内的分隔往往比较纤细，而且分布随机，与胸膜关系不甚密切。此外，气胸患者有完整的胸膜线，与胸壁平行呈“双线征”[11]，受压肺组织向肺门聚拢；而VLS多呈张力较大的圆形或椭圆形透亮影，周围肺组织受压聚拢，但无明显向心性，呈不均匀向纵隔侧或周围压缩。另外，VLS病灶周围的肺组织常伴有不同程度的肺气肿表现，应与大疱性肺气肿进行鉴别。大疱性肺气肿是一种慢性阻塞性肺疾病的表现形式，伴有慢性咳嗽、咳痰症状以及不完全可逆的气流受限等明确诊断标准[12]。此外，VLS还应与肺囊肿等其他肺部疾病进行鉴别。

总之，VLS是一种少见病，病因尚不明确，普通X线胸片检查即可检出，CT则能更好地体现病灶特征及可能存在的并发症。将两者有机结合，并熟悉本病的特征及诊断标准可大大提高影像学诊断准确率，避免不必要的误诊，为临床选择治疗方法提供准确的依据。

[1]Darlong LM, Hajong R, Das R, et al. Vanishing lung syndrome. Indian J Surg, 2010, 72(1): 75-76.

[2]郭亚鹏, 曾新艳, 康强. 消失肺综合征一例. 海南医学, 2012, 23(3): 140-141.

[3]Roberts L, Putman CE, Chen JTT, et al. Vanishing lung syndrome: upper lobe bullous pneumopathy. Rev Interam Radiol, 1987, 12: 249-255.

[4]Burke RM. Vanishing lungs: a case report of bullous emphysema. Radiology, 1937, 28(3): 367-371.

[5]Sharma N, Justaniah AM, Kanne JP, et al. Vanishing lung syndrome (giant bullous emphysema): CT findings in 7 patients and a literature review. J Thorac Imaging, 2009, 24(3): 227-230.

[6]Tsao YT, Lee SW. Vanishing lung syndrome. CMAJ, 2012, 184(18): E977.

[7]黄书然, 孙占国, 马艾英, 等. 消失肺综合征的CT图像表现及其临床意义. 山东医药, 2014, 54(7): 40-42.

[8]Núñez DY, Eisman HM, Valero González MA. Primary bullous disease of the lung in a young male marijuana smoker. Arch Bronconeumol, 2012, 48(11): 428-429.

[9]何隽祥, 黄宝生, 高希春, 等. 家族性消失肺综合征(附一家系五例报告). 中华放射学杂志, 2002, 36(5): 465-466.

[10]Vij AS, James R, Singh A, et al. A rare case of vanishing lung syndrome. J Assoc Physicians India, 2014, 62(12): 51-53.

[11]Khasawneh FA, Nakhla EN, Karim A, et al. Vanishing lung syndrome mistaken for bilateral spontaneous pneumothorax. BMJ Case Rep, 2013(36): 10-11.

[12]牛朋影, 蔡中, 哈若水. 多层螺旋CT肺气肿指数评估慢性阻塞性肺疾病的肺叶功能. 中国医学影像学杂志, 2013, 21(5): 353-356.

（本文编辑张建军）

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.10.011

R816.41

1.福建省立医院南院放射科福建福州350008；2.福建省立医院放射科福建福州350001

童永秀E-mail: 317608684@qq.com

2016-04-12

2016-07-23