子宫恶性苗勒管混合瘤1例

史红霞 李桂英

子宫恶性苗勒管混合瘤1例

史红霞 李桂英

恶性苗勒氏管混合瘤是一罕见的妇科高度恶性肿瘤。肿瘤好发部位因年龄而有差异，绝经年龄该病多发生于宫体。发生于宫体的临床症状主要是绝经后阴道流血或血性黄水，有时有息肉状组织坠出。临床和病理极易误诊为子宫内膜癌。现将1例发生在宫体的恶性苗勒氏管混合瘤，宫腔镜检查及免疫组化观察结果作一报道。

子宫肿瘤；混合瘤，苗勒

恶性混合性肿瘤是女性生殖道的特殊肿瘤,由癌和肉瘤两种成分组成。根据肉瘤成分分为同源性或异源性，镜下见恶性上皮成分通常称为苗勒管癌。恶性苗勒氏管（malignant）混合瘤由恶性上皮和恶性间叶成分构成，癌的成分可为任何类型苗勒特征，最常见的是子宫内膜样型，其他如鳞癌、黏液癌或透明细胞癌等也常见。恶性苗勒管混合瘤占子宫体恶性肿瘤的2%～5%，常见于绝经后妇女，平均发病年龄为66岁，预后较差。

1 病例资料

患者，女，51岁。因经量增多3年，阴道不规则流

血2月入院。查体：BP 145/85mmHg，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛，肝脾未触及。妇科检查：阴道黏膜无充血，分泌物正常，宫颈常大；子宫前位，约孕11周大小，质硬，活动度好，无压痛，双侧附件区未触及包块，无压痛。患者既往患类风湿关节炎15年，口服强的松每日1次1片，2年前患乙型肝炎系统治疗；入院行肿瘤标记物：CA125 22.04U/ml，类风湿因子＜20.0IU/ml，B超检查示：（子宫8.2cm×8.7cm×7.4cm，回声不均，内膜回声中低不均范围6.0cm×5.4cm×4.1cm）。超声提示：1.粘膜下肌瘤（7.0 cm×5.0cm）；2.子宫内膜病变？宫颈TCT检查：无上皮内病变或恶性病变。盆腔磁共振：1.子宫内膜癌可能性大，双侧血管周围及腹股沟多发肿大淋巴结；2.子宫颈纳在囊肿。行宫腔镜检查提示（见图1、图2、图3）：宫颈管可见一息肉样赘生物，宫腔大，前壁内凸，挤压宫腔变形，膨宫效果差，宫腔内可见多个大小不等的息肉样赘生物，表面血管清晰，宫腔右侧壁可见一透明组织，泡状，表面血管增生明显，取部分肿物活检病理诊断为恶性苗勒管混合瘤。遂行全子宫及双侧附件切除术+腹膜后淋巴结根治性切除术（腹主动脉旁+淋巴）。肉眼所见标本切开：子宫15cm×8cm×5cm，宫腔深8cm，肌层厚2cm，巨大息肉样占位充满宫腔，病灶大小8cm×4cm×3cm，基底部位于后壁，宫底及右侧宫角处，质硬，剖面白色，可见坏死，双侧卵巢及输卵管未见异常；右侧髂内，闭孔及腹股沟淋巴结增大1～2cm，左侧髂内可见增大淋巴结直径1cm；病理检查报告：子宫内膜癌肉瘤（恶性苗勒混合瘤）大小约7.5cm×3.5cm×3.0cm，侵犯肌层＜1/2,可见脉管内瘤栓。宫颈及阴道断端未见肿瘤侵犯。双侧卵巢输卵管未见肿瘤侵犯，双侧宫旁组织未见肿瘤侵犯；淋巴结可见肿瘤转移1/7，（A,V,左2-5，右1.3-5)淋巴结未见肿瘤转移；病理诊断：子宫恶性苗勒管混合瘤。免疫组织化学检查结果：（肿瘤组织）ER（部分+），KI-67（40%+），PR（部分+），P53（+）。淋巴结CK（+）。

2 讨论

来源于苗勒管的子宫、卵巢、输卵管、阴道等均可发生恶性苗勒管混合瘤[1]。苗勒管起始于尿生殖嵴的间充质和体腔内衬上皮，最后形成子宫的所有成分。苗勒管混合瘤由间叶及上皮成分混合组成。恶性苗勒管混合瘤由恶性上皮和恶性间叶成分构成，还可以显示出任何类型的苗勒特征，最常见的是子宫内膜样型，鳞癌、黏液癌，透明细胞癌则少见。一般缺乏双向分化的细胞群[2]，细胞角蛋白弥漫阳性的为内膜腺癌。恶性子宫malignant（苗勒氏）腺肉瘤占妇科子宫恶性肿瘤的2%～5%，常见于绝经后妇女，平均发病年龄为66岁[1]，中位发病年龄58岁，最常见的症状及体征为异常阴道流血。绝大多数发生部位在子宫内膜，宫颈和子宫肌壁也偶有发生；宫腔镜下大多表现为突入腔内的息肉状或乳头状的肿块，一般为粉色、灰白色、个别为黄色；硬度可软可硬，亦可鱼肉样或橡皮样；偶少数病例可以看到囊状结构及坏死。本病预后取决于肿瘤侵犯的范围及深度，仅局限于子宫的5年生存率为50%，手术时多已广泛浸润肌层深层、浆膜或子宫外，死亡时间多为数月。常见转移部位为肺、肝、骨及阴道[2]。

本例发病年龄为51岁，未绝经，患者表现主要为不规则阴道流血。本例患者宫腔镜下主要表现为息肉样组织，并伴有鱼肉样透明组织。此患者类风湿病史10余年，有长期服用激素既往史，长期服用激素对本病的影响需要进一步的研究。

图1 镜下可见囊样变

图2 透明水泡样变

图3 息肉样变

[1]StanleyJ，RobboyMalcolm，AndersonPeterRussel.女性生殖道病理学[M].北京：北京大学医学出版社，2005：370．

[2]Kato H,Kanematsu M,Furui T,et al.Carcinosarcoma of the uterus:radio⁃logic-pathologic correlations with magnetic resonance imagingincluding diffusion-weighted imaging[J].Magn Reson Imaging,2008,26(10):1446-1450.

B

1004-2725（2016）11-0878-02

736200甘肃 敦煌，敦煌市医院妇产科

史红霞，E-mail:linxi.bb@163.com