原发鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的影像学表现

王维青

（山东省临沂市经济技术开发区人民医院放射科，山东 临沂 276023）

原发鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的影像学表现

王维青

（山东省临沂市经济技术开发区人民医院放射科，山东 临沂 276023）

目的：探讨原发鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）的影像学特征。方法：回顾性分析18例经组织病理证实的原发鼻型NKTCL的影像学资料。结果：病灶位于单侧12例，其中右侧鼻腔5例，左侧鼻腔7例；双侧鼻腔6例。位于鼻腔前份3例，前中份2例，鼻腔后份2例，整个鼻腔受累11例。鼻翼、鼻旁、面颊浸润15例，硬腭穿孔2例，面部及鼻前庭破溃2例。向后浸润鼻咽受累3例。伴骨质破坏15例，鼻甲破坏14例，鼻中隔破坏5例，上颌窦4例，筛窦4例。淋巴结转移2例。结论：原发鼻型结外NKTCL的影像学表现具有一定特征性，早期患者影像学表现特异性不强，仍需结合病理及免疫组化。

淋巴瘤；T细胞；鼻腔肿瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）是比较少见的恶性肿瘤。血管中心性T细胞淋巴瘤被认为是在组织学表现上具有浸润血管特征的T细胞淋巴瘤，WHO在修订的欧洲美国淋巴肿瘤分类（Revised European American Classification of Lymphoid Neoplasms，REAL）的基础上于2001年提出了新的“造血与淋巴组织肿瘤性疾病新分类”，将REAL分类中的血管中心性T细胞淋巴瘤重新命名为NKTCL，鼻型。原发鼻型结外NKTCL临床上常被误诊为鼻炎、鼻息肉或其他肿瘤病变，病变进展快，晚期预后差。充分认识其影像学表现，可降低误诊、漏诊率。笔者收集2007—2015年经病理、免疫组化证实的鼻型NKTCL 18例，对其临床影像资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料18例中，男14例，女4例；年龄23～77岁，平均47.2岁。临床表现：鼻塞17例，鼻出血2例，流涕3例，鼻臭1例，发热3例，头痛4例，眶区肿胀1例，鼻部及面部肿胀15例，面部及鼻前庭破溃2例，硬腭穿孔2例。手术6例，穿刺活检12例。鼻内镜检查：鼻腔内软组织新生物，鼻黏膜溃疡、糜烂，表面有干痂。

1.2 仪器与方法18例中，14例行CT平扫，2例行CT增强扫描；6例行MRI平扫，3例行MRI增强扫描。其中2例既行MRI检查又行CT检查。CT扫描采用Philips Brilliace 16排CT机，扫描参数：

125 kV，250 mA，层厚5 mm，矩阵256×256，对比剂碘佛醇（240 mgI/mL）团注100 mL（剂量1.5 mL/kg体质量），行双期CT扫描。选用软组织窗（窗宽300HU，窗位45 HU）和骨窗（窗宽2 000 HU，窗位450 HU）。MRI扫描采用GE Optima MR360 1.5 T超导光纤MRI仪，扫描序列包括轴位、矢状位、冠状位平扫SE T1WI（TR 2 000 ms，TE 120 ms）；轴位、矢状位、冠状位平扫FSE T2WI（TR 450 ms，TE 15 ms）；静脉团注Gd-DTPA（剂量0.25 mmol/kg体质量）行T1WI增强扫描。

1.3 图像评价由2位有经验的放射科诊断医师在不参考临床资料情况下进行盲法分析。意见不一致时请专家会诊、结合临床及病理结果，达成共识。

1.4 淋巴结转移诊断标准［1］采用颈部淋巴结Ⅰ、Ⅱ区和腹股沟淋巴结短径＞1.5 cm，颈部其他区域淋巴结短径＞1 cm，或强化程度明显高于肌肉组织作为淋巴结转移诊断标准。

2 结果

2.1 病变部位病灶位于单侧12例，右侧鼻腔5例，左侧鼻腔7例；双侧鼻腔6例。位于鼻腔前份3例，前中份2例，鼻腔后份2例（局限），整个鼻腔受累11例（图1）。

2.2 CT与MRI表现行CT平扫14例中，密度均匀12例，不均匀2例；2例行增强扫描，均表现为均匀中度强化（图2）。行MRI平扫6例，T1WI均呈等低信号，T2WI呈高信号4例；均匀信号1例，混杂信号5例。行MRI增强扫描3例中，明显强化2例（图3），中度强化1例（图1），均匀强化2例，不均匀强化1例。鼻翼及面颊部弥漫增厚呈弥漫性均质强化5例（图3）。

2.3 邻近结构受累情况17例合并邻近结构的受

累，鼻翼及面颊部弥漫增厚15例。病灶向前累及鼻前庭15例，向后生长累及后鼻孔13例。硬腭破坏穿孔2例。16例合并鼻窦炎。伴骨质破坏15例，其中鼻甲14例，鼻中隔5例，上颌窦内侧壁4例，筛窦4例，骨质破坏均呈浸润性骨质改变，基本保持骨体的大体形态。鼻咽受累2例。颈组淋巴结肿大2例，1例多发肿大淋巴结（颈鞘区、颌下组、颈后组），1例位于颈鞘区，2例淋巴结短径测量值均大于1.5 cm，增强扫描均明显强化，高于肌肉组织。

3 讨论

3.1 鼻型NKTCL的概述原发鼻型结外NKTCL是鼻腔非霍奇金淋巴瘤最常见的病理分型，根据免疫组化，可分为B细胞、T细胞和NK/T细胞3种类型。其中鼻型NKTCL发病率的地理分布也表现独特。文献［2-3］报道，NKTCL在亚洲、中南美（墨西哥、秘鲁等）发病率较高，占所有非霍奇金淋巴瘤的8.7%～10.5%。原发于鼻腔的淋巴瘤90%以上来源于T细胞或NK/T细胞［4-5］，在亚洲多见。最早“中线区致死性肉芽肿”被命名为面部中线部位破坏性病灶的一组疾病。随着病理免疫组化的发展，部分被证实为淋巴细胞来源的淋巴瘤，其中大部分为鼻型NKTCL，少部分为B细胞瘤淋巴瘤。NKTCL的发生与EB病毒关系密切，研究［6］表明，几乎所有的NKTCL均感染EB病毒。NKTCL易转移至睾丸、胃肠道、皮肤、脾脏等［7］。远处转移以皮肤最常见，与T淋巴细胞归巢现象有关。鼻型NKTCL早期临床表现缺乏特异性，常见症状为鼻塞、流涕、鼻出血、鼻腔臭味等。高发于成年男性，本组男女比例7∶2，平均发病年龄47.2。

3.2 病理特点NKTCL病理组织学基本改变为在凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景下，异型淋巴细胞散在或弥漫性分布；最典型表现为血管中心性病变期，其特征性改变围绕血管侵入和破坏血管壁，形成洋葱皮样或层状病变，使组织大片坏死。NKTCL最典型的免疫表型为CD2（+），胞质CD3（+），胞膜CD（-），CD56（+）。

3.3 影像学表现NKTCL病灶好发于单侧鼻腔，弥漫性生长，鼻腔内包绕、浸润、铸型改变，King等［8］也证实了此征象，同时也解释了病变围绕血管生长、侵入、破坏的生物学特性。病灶在CT平扫上表现为等低密度影，多较均匀。MRI信号欠均质，T1WI呈低等混杂信号，T2WI多呈不均质高信号，与血管中心坏死有关。DWI呈不均质略高信号，与淋巴细胞散在分布及血管中心坏死有关。笔者发现，在鼻腔淋巴瘤患者中B细胞淋巴瘤DWI呈明显均质高信号，与病理分型及细胞密集有关。CT和MRI在其诊断上各有优势，CT可分辨细微骨质破坏，MRI可明确侵犯范围。文献［9］报道75%～78%的NKTCL伴局部骨质破坏，其主要表现为相应骨质呈虫蚀样、线样骨质破坏，CT上可见骨体基本保持正常形态，说明病变浸润性生长的生物学特性。由于鼻腔空间狭小及其生物学特性，骨质破坏多合并受累。晚期鼻骨、鼻中隔、鼻甲可见广泛性骨质破坏，部分可成自动鼻手术改变，面部严重损毁。鼻翼及面颊部软组织弥漫性增厚，呈明显均质增强是NKTCL另一个主要特征性表现，与沿淋巴管蔓延、淋巴管水肿有关［10］。NKTCL多伴鼻窦炎症，上颌窦及筛窦多见，表现为黏膜肥厚或液性密度影［11-12］。本组CT和MRI增强扫描呈均质中度、明显增强，与病理上血管性中心坏死符合率较差，这与样本量不足、增强扫描样本数较少有关。颈部淋巴转移少见，本组仅2例。黎昕等［13］报道13例无一例淋巴结肿大，淋巴结增强扫描后呈均匀明显强化，强化幅度和原发病变保持一致。

3.4 鉴别诊断本病需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻腔恶性黑色素瘤、鼻腔B细胞淋巴瘤等鉴别：①鼻腔息肉，在鼻腔内病变中最常见，好发于中鼻道，常累及上颌窦，水肿型常见，CT平扫呈低密度，T2WI呈明显高信号，增强扫描病变周边黏膜波浪状增强，内部多无强化［14］，可引起窦口扩大，骨质压迫性骨质吸收，常合并鼻窦炎。②内翻乳头状瘤，多可呈分叶状改变，而NKTCL多为浸润性生长，无明显膨胀性改变。CT薄层扫描可明确有无分叶及骨质硬化、轻微骨质破坏，T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈不均匀明显增强，在T2WI、T1WI呈较规整的栅栏状表现。CT和MRI联合应用可提高诊断准确率。③嗅神经母细胞瘤，多位于鼻腔的中后部。肿瘤可囊变、出血、钙化，可出现骨质破坏、骨质硬化，常以鼻腔顶部为中心向周围侵犯。④鼻腔恶性黑色素瘤特别是黑色素含量较少者，鉴别困难，肿瘤呈明显膨胀性生长，周围骨质呈溶骨性骨质破坏，无硬化边缘，其特点为ADC值特别低。⑤B细胞淋巴瘤，多位于中后鼻腔，病变相对局限，肿瘤膨胀性、浸润性生长，较NKTCL膨胀更明显。骨质破坏轻，软组织肿块明显，多较均质，DWI呈明显均匀

高信号，ADC值低。

图1男，61岁，鼻塞就诊，术前误诊为鼻息肉图1aCT增强扫描示左侧鼻腔内软组织密度影，面颊部软组织弥漫肿胀，呈中度强化图1b T2WI矢状可见鼻腔内T2异常信号，鼻背部呈弥漫性长T2信号图1c矢状T1WI增强扫描鼻腔内病变呈中度均质强化，累及鼻咽部、鼻背部软组织图2女，52岁，鼻塞就诊，泪囊炎术后图2aCT平扫右侧鼻腔内均质软组织密度影，右侧上颌窦浸润性骨质破坏，鼻翼部、鼻前庭软组织略肿胀图2bCT增强扫描病变呈均质中度强化，右侧上颌窦黏膜肥厚图3男，24岁，鼻塞、头痛4个月余图3a～3cT1WI（轴位、冠状位、矢状位）增强扫描示左侧鼻腔弥漫浸润软组织肿块，面部软组织弥漫肿胀，呈明显均质强化，累及鼻咽部。颌下可见多发明显强化淋巴结。双侧上颌窦、筛窦炎症

总之，NKTCL发病率低，进展速度快，晚期预后差。临床上发现鼻腔前部软组织合并鼻翼、面颊部软组织弥漫肿胀、进行性破坏者应及早行CT和MRI检查。高度怀疑者应尽早取活检，以免贻误治疗。

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2016-03-17）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.024

王维青，E-mail：doctorwangwq@163.com。