盆腔至外阴复发性深部侵袭性血管黏液瘤1例

刘君凤　王海屹　杜贵金　叶慧义　郭爱桃　徐　虹

盆腔至外阴复发性深部侵袭性血管黏液瘤1例

刘君凤1王海屹2杜贵金3叶慧义2郭爱桃4徐虹5

盆腔肿瘤；黏液瘤；肿瘤复发，局部；磁共振成像；病例报告

1　病例简介

女，41岁。主诉：左侧外阴肿瘤7年，于2005年行肿瘤切除术。2008年同一部位生长肿瘤并逐年增大，左侧外阴伴胀痛。妇科检查：肿瘤位于会阴左侧大阴唇与腹股沟之间，大小约30 cm×15 cm×10 cm，蒂稍细、质软、实性、无压痛，表面皮肤色素沉着。MRI稍短T2信号显示“分层”状及类“旋涡”状，内见高信号（黏液）与点状低信号血管流空。影像学表现见图1A～E。术中见肿瘤与左侧圆韧带相连，从后腹膜处突入盆腔，与阴道壁无明显间隙；左侧球海绵体肌与坐骨海绵体肌覆盖其表面；与膀胱及直肠相连，锐性分离，至耻骨联合后方，经2个方向行手术切除，术中失血约5000 ml。盆腔部肿瘤大小约13 cm×10 cm×7 cm，质中、无包膜、有黏液；外阴部肿瘤呈灰白色，质软，实性，大小约26 cm×22 cm×7 cm，表面有包膜，血供丰富，水肿样，肿瘤未触及皮肤（图1F）。病理镜下见小梭形细胞，较稀疏，可见胶原纤维（图1G、H）。免疫组化：雌激素受体、孕激素受体、Vimentin、Ki-67、CD34、SMA均（+），Bcl-2、S-100、NF均（-）。病理诊断：深部侵袭性血管黏液瘤（deep aggressive angiomyxoma，DAA）。

图1　彩色多普勒超声示盆腔内子宫左后方、骶尾部前方可见肿物呈不均质低回声，边界清，内部见多处透声区、血流信号丰富，肿物经耻骨联合后方骨盆口脱出于会阴部外（A）；MRI T2WI脂肪抑制序列冠状位示瘤体部形态不规则，左后部呈指状突出至闭孔内肌后缘（箭，B）；矢状位示盆腔与外阴部可见大小约15 cm×10 cm×35 cm肿物（C）；增强扫描矢状位示肿块不均匀中度强化，范围局部较平扫略大，病灶内见类板层样改变（箭，D）；轴位示肿块不均匀中度强化，范围局部较平扫略大，与盆腔脂肪、肌肉、膀胱、直肠局部结构粘连（箭，E）；外阴部肿瘤质地软，表面欠光滑，切面光泽、实性、黏液水肿性，淡粉色（F）；病理镜下示肿瘤边界不清，周围软组织侵犯，其左侧可见红色的骨骼肌组织（HE，×10，G）；病理镜下示肿瘤由胖梭形及星形细胞构成，富含厚壁血管（HE，×40，H）

2　讨论

DAA是一种罕见的间叶来源黏液细胞肿瘤，临床诊断较困难，主要好发于女性盆腔及会阴处软组织，特别是30～40岁的中青年女性，男性偶见［1］。本病大多表现为盆腔肛周区缓慢生长、位置偏深、周围边界不清、最大径线大于5 cm，临床表现为无症状或伴有局部疼痛，性交困难或有压迫感。WHO（2013版）软组织肿瘤分类将其分为良性肿瘤，既往研究显示DAA复发率达50%［2-3］。本例患者10年前有外阴处肿瘤切除史，肿瘤复发后最大上下径约35 cm，盆腔部瘤体与盆腔脂肪、肌肉、膀胱、直肠局部结构粘连、浸润，指状突出至闭孔内肌后缘及内侧缘，突出表现可能是复发因素之一［4］。免疫组化Ki-67阳性提示瘤细胞增殖不活跃；Vimentin阳性提示DDA具有病理良性特征，因其具有浸润性生长和局部复发的特点，可考虑低度恶性。

DAA为富含黏液的肿瘤，黏液基质呈稍长T1、长T2异常信号，增强扫描后缓慢强化。胶原纤维呈稍长T1、短T2信号，增强扫描后强化较缓慢。本例在T2WI序列及增强扫描时可见特征性层状结构及类“漩涡”征，可能与瘤体所产生的纤维血管基质经过尿生殖膈相关，血管弯曲和纤维胶原成分可能是构成漩涡状的因素；强化是由于黏液样基质内的血管而造成［5］。本病需与浅表性血管黏液瘤、血管肌成纤维细胞瘤、肌内黏液瘤及盆腔韧带样纤维瘤相鉴别。MRI软组织分辨率较高，通过观察病变的信号和强化特点、生长方式，显示病变的组织成分、病理学特征，有助于鉴别诊断，确定手术的准确位置，从而降低复发率。

［1］ 汪庆余， 苏晓燕， 雷浪， 等. 男性侵袭性血管黏液瘤1例. 临床与实验病理学杂志， 2011， 27（11）: 1262-1264.

［2］ Fletcher CD， Bridge JA， Hogendoorn PC， et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon: Iarc Press， 2013: 198-199.

［3］ 唐雪峰， 郭乔楠， 王亚丽. 深部侵袭性血管黏液瘤6例临床病理分析. 诊断病理学杂志， 2015， 22（3）: 139-141.

［4］ Sirasagi A， Arakeri S. Deep aggressive angiomyxoma of pelvic soft tissue:a rare case report. J Obstet Gynaecol India， 2014， 64（6）: 438-439.

［5］ 王悦人， 高玉颖， 任姝， 等. CT和MRI诊断侵袭性血管黏液瘤.中国医学影像技术， 2013， 29（8）: 1336-1339.

R737.35；R730.42

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.09.015

2016-04-20

2016-06-06

（本文编辑邓玉娟）

1.黑龙江省佳木斯市中心医院磁共振科黑龙江佳木斯154002；2.解放军总医院放射科 北京100853；3.山东省临沂市人民医院影像科山东临沂276000；4.解放军总医院病理科北京100853；5.解放军总医院超声科北京100853

王海屹E-mail: wanghaiyi301@126.com