儿童Castleman病的诊断与鉴别诊断

尹春红，朱 铭，董素贞

（1.青岛市妇女儿童医院影像科，山东 青岛 266034；2.上海交通大学附属儿童医学中心放射科，上海 200127）

儿童Castleman病的诊断与鉴别诊断

尹春红1，朱 铭2，董素贞1

（1.青岛市妇女儿童医院影像科，山东 青岛 266034；2.上海交通大学附属儿童医学中心放射科，上海 200127）

目的：回顾性分析儿童Castleman病的影像学表现，探讨超声、CT及MR影像特点及病理情况分析，以提高对该病的认识水平。方法：术后病理证实为Castleman病5例纳入研究，男4例，女1例，年龄 9～16岁，平均（11.4±2.3）岁，采用超声、CT或MR增强，分析其影像学特点。结果：颈部2例和腹部3例单发结节，超声表现为中等回声或低回声结节，边界清，内部有血流信号或血流丰富；CT表现为低密度结节影，密度均匀，增强后明显强化；MR表现为边界清楚结节影，呈T1WI低信号，T2WI等高信号，增强后均匀强化；5例Castleman病的病理类型为透明血管型，均为单中心型。结论：儿童Castleman病作为罕见病，术前容易误诊，但是根据病灶所特有的影像特征，进一步提高对该病的认识。

巨淋巴结增生；超声检查，多普勒，彩色；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像；诊断，鉴别

Castleman病（CD）又称慢性淋巴样增生症，巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴组织增生，病因不明确，一般认为是淋巴引流区一般性炎症或不明原因的特殊炎症。CD可分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。儿童CD发病者罕见，且临床表现各异，缺乏特异性，误诊率较高，现对5例术后证实为CD病变回顾性分析，旨在提高对该病的认识。

1材料与方法

1.1 研究对象

病理证实5例CD纳入研究，男4例，女1例，年龄9～16岁，平均（11.4±2.3）岁。其中颈部单发结节2例，包括右侧颈部及左侧颈部单个肿大结节各1例；腹部单个实性结节3例，1例左侧腹部实性占位，肝门区占位1例，下腹部中线区占位性病变1例。

1.2 影像学检查

超声检查、CT或MR检查：除1例肝门区占位其余4例均行超声检查，使用 Philips iU 22彩色多普勒超声诊断仪，探头频率4～9MHz；GE Logiq 9彩色多普勒超声诊断仪，探头频率5～8MHz，患儿取仰卧位，常规行颈部或腹部二维及彩色多普勒超声检查。1例肝门区占位行MR增强，采用飞利浦1.5T MRI扫描仪和头颅8通道相控阵线圈，行常规腹部横断面、冠状面T1WI、T2WI及横断面及冠状面T1增强检查。右颈部占位及下腹部中线占位病例行CT平扫加增强检查，采用GE Lightspeed 16层CT，对比剂采用非离子型对比剂碘海醇370mg/mL，剂量2.0mL/kg，流速1.5～3.0mgI/mL行静脉注射，横断面平扫及颈部一期增强与腹部行3期增强检查。

2 结果

2.1 影像学特点

超声检查：4例超声检查结果均表现为单个结节影，长径为1.9～4.9 cm，其中颈部1例表现为中等回声团块，CDFI示血流信号丰富术前诊断CD病，1例略低回声（可见淋巴门样结构，血流信号丰富）和1例混合回声包块 （淋巴门可见，未见异常血流信号），诊断为CD，另1例左腹部边界清楚略低回声，血流信号不甚丰富，术前怀疑淋巴瘤。

CT或MR增强：下腹部中线区、1例右侧颈部CT平扫表现为边界清楚软组织肿块，增强后明显均匀强化，在结合超声诊断该病的情况下CT诊断为巨大淋巴结增生可能。肝门区占位MR表现为单发团块影，大小约3.6 cm×2.8 cm，呈T1WI低信号，其内见细条状更低信号影，T2WI等高信号，其内见细条状高信号影，增强后均匀强化，术前诊断为CD。

2.2 5例影像学诊断结果

见表1。

表1 本组5例影像学诊断结果

2.3 病理学结果

经手术病理证实的儿童CD 5例，病理类型为UCD（透明血管型）；镜下见淋巴结基本结构保持完整，淋巴滤泡增多及毛细血管数量增加。滤泡中心血管增生伴玻璃样变性，生发中心周围小淋巴细胞环状排列似洋葱皮样改变。

图1 男，10岁。图1a：下腹部均匀低回声椭圆形团块，内见线样高回声从中央向四周放射状排列，CDFI：血流信号丰富；图1b：轴位CT图示下腹部中线处边界清晰软组织肿块，CT值约43HU；图1c：增强后肿块有轻度强化，CT值约为69HU。 图2 女，9岁。图2a：轴位MR T1WI图示肝门区肿块呈低信号，其内可见细条状更低信号影；图2b：T2WI呈等高信号，中央区可见更高信号影；图2c：增强后肿块轻度强化。Figure 1. A 10-year-old male patient.Figure 1a:US image shows a hypoechoic oval mass in the lower abdomen with high linear radiation echoes from the center,CDFI shows increased vascularity;Figure 1b:The axial CT image shows the soft tissue mass has a well-circumscribed border in the mid-line of lower abdomen with CT value of about 43HU;Figure 1c:The mass is mildly enhanced after enhancement with CT value of 69HU.Figure 2.A 9-year-old female patient.Figure 2a:the axial MR T1WI shows a hypointense mass with darker strips in it in porta hepatis;Figure 2b:the axial T2WI image shows hyperintensity with brighter area in the center of the mass;Figure 2c: the mass has a mild enhancement.

3 讨论

CD是1956年由Castleman正式报道纵隔内淋巴结增生[3]，又名血管滤泡性淋巴组织增生，其病因不明，现在有3种观点：①淋巴引流区一般性炎症或不明原因的特殊炎症；②淋巴结错构瘤；③淋巴细胞的间变性肿瘤[1，5]。CD临床较为少见，多发生于年轻成人，无性别差异，可发生于任何年龄段[12]；UCD中位年龄约20岁，偶尔发生于较大儿童；MCD中位年龄约为50岁。本组5例发病年龄平均为11岁左右，与文献报道一致。发生率为1/30 000～1/100 000，但儿童发生率不清楚，目前文献中儿童报道约100例[2]，大多数为病例报道。肿块可发生于淋巴组织存在的任何部位，成人以胸部纵隔多见，约占60%～70%，其次为腹部、盆腔，仅占5%～10%[3，6]，颈部及外周部位相对少见。儿童胸部较少见，一般好发于颈部或腹部。

图3 女，13岁。图3a：CT轴位图示右侧颈部类圆形软组织密度影，CT值约为42HU，边界清楚锐利；图3b：增强后明显均匀强化，CT值约为127HU；图3c：超声显示右侧颈部肿块呈略低回声，内部见淋巴门样结构。Figure 3. A 13-year-old female patient.Figure 3a:the axial CT image shows one round soft tissue mass in the right side of the neck, which has a well-circumscribed border with CT value of 42 HU;Figure 3b:the mass has an obvious homogeneous enhancement with CT value of 127HU;Figure 3c:US image shows a circumscribed slightly hypoechoic mass with hilus-like structures.

CD临床上主要表现为单个淋巴结肿大或者全身多发淋巴结肿大，据此可分为UCD和MCD，UCD多数为单个无痛性肿大淋巴结，表现为良性病变。大体表现为淋巴结增大，其内部结构保留。根据病理表现，本病分为3型：透明血管型、浆细胞型及混合型。以透明血管型多见，约占90%[2]，多表现为孤立性淋巴结肿大，常无明显临床表现，手术切除后一般不复发，预后良好；浆细胞型及混合型所占比例较少，常伴乏力、贫血、血沉快、血丙种球蛋白升高等全身表现及实验室指标异常，呈进行性病程及恶性结果[7]。MCD较UCD少见，多表现为全身多组淋巴结肿大，并全身症状（发热），肝脾大；病理类型多为浆细胞型[2]。

儿童CD的US表现为边界清、均质，低回声包块，彩超显示血流丰富，本组病例基本符合，有1例表现为混杂回声，但其血流较丰富。CT表现为平扫跟肌肉密度相等，增强小于5 cm病灶均匀强化，本组2例CT增强表现为均匀强化。10%～31%病例出现分支状钙化，可能为病灶内增生血管壁增厚伴变性，钙质沉积于退变的血管及其分支所致[7]。此文中5例都没出现钙化影。MR特征性表现为相比肌肉信号呈T1WI低信号，T2WI等高信号，增强后早期明显强化[2]，本文中肝门区病例行MR增强检查，影像学特征基本相符。影像学表现与病理类型相关，本文5例病理类型均为透明血管型，并且是单中心 （局灶性），与文献报道类似[2]。透明血管型CD组织切片中可见大量增生的微小动脉，部分可见滋养血管，所以在动脉期明显强化，而增生的微小动脉多玻璃样变的血管，使得血液在微循环的停留时间延长，所以不呈现“快进快出”的表现，而是逐渐均匀强化，延迟扫描强化更明显。张云等[8]报道5例UCD患儿病理类型均为透明血管型，1例MCD为浆细胞型；Smir等[9]报道8例MCD患儿，5例为浆细胞型。成人的CD影像学表现与儿童CD的超声、CT及MR表现类似[4，7]，单中心型CD多呈类圆形或椭圆形，较大者可呈轻度分叶状，肿块边界光滑完整，较大的肿块对周围组织结构可形成压迫；一般密度均匀，无液化、坏死及出血。多中心型CD表现为一组或多组肿大淋巴结，互相之间不融合，直径往往小于单中心型CD，且一般密度均匀，可转化为淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性疾病。

CD虽有一定的影像特点，但是因为临床少见，儿童病人更是罕见，术前误诊较多，因此需要与一些肿瘤性病变鉴别。颈部好发良性肿瘤主要为脉管性病变，脉管性肿瘤强化非常明显，需要与CD作鉴别诊断，US显示内似有淋巴门结构的孤立结节，血流信号丰富可以提示CD可能。腹部覆有上皮细胞区域单发均匀强化结节还要与PEComa（血管周上皮样分化肿瘤）相鉴别，PEComa也是罕见病变，目前仅见于个案报道，PEComa可发生在身体任何部位，以肝脏和肾脏最多见，有包膜，多为实性，可有出血。特征性组织学改变是肿瘤细胞围绕血管生长。PEComa是一组具有恶性潜能的肿瘤，多发于女性，来源于血管周上皮样细胞。大部分肿瘤呈良性过程，生物学分级极低，预后良好；极少部分病例可发生转移，预后不佳[10]。二者影像学表现无显著差异，故需要病理学免疫组化来鉴别。神经节细胞瘤通常起源于脊柱旁的交感神经链或肾上腺髓质的交感神经节细胞后腹膜腔 （32%～52%）,肿瘤大多数有包膜[11]，MR表现为T1WI低信号，T2WI不均匀高信号，增强后轻度强化，镜下由成熟的神经节细胞、雪旺氏细胞和神经纤维组成。影像学鉴别与CD有点难度。因此，要3种影像学检查结合起来，分析它们的影像学特征，综合诊断，才能提高术前诊断水平。另外，CD还要与淋巴瘤相鉴别，淋巴瘤表现为多发淋巴结肿大、融合，密度一般均匀，坏死囊变少见，呈轻-中度均匀强化，血管被包绕呈漂浮征；CD单发多见，较大肿块推挤血管，血供更为丰富，强化更明显。此外，CD还需要与淋巴结反应性增生相鉴别，后者表现为多发、淋巴结肿大相对轻，边界欠清，边缘毛糙模糊，强化程度较CD轻。

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Diagnosis and differential diagnosis of Castleman disease in children

YIN Chun-hong1,ZHU Ming2,DONG Su-zhen1
(1.Department of Radiology,Qingdao Women and Children Hospital,Qingdao Shandong 266034,China;2.Department of Radiology,Shanghai Childrens’Medical Center,School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200127,China)

Objective:To analyze the imaging characteristics of ultrasound,CT and MRI and pathology of Castleman disease in children.Method:Five cases of Castleman disease proved by pathology were included in the study.Four were male and one was female,aged from 9 to 16,(11.4±2.3)years on average.The imaging characteristics of ultrasound,enhanced CT or MR were analysed.Results:Two cases were in the neck and 3 were in the abdomen.Ultrasound findings were hypoechoic nodules of internal blood flow signals or rich blood supply.CT showed low density nodules of uniform density and obvious enhancement.MR showed hypointensity on T1WI and hyperintensity on T2WI,which were homogeneously enhanced nodules with clear borders.On pathology,all cases were single-centered vascular transparent type.Conclusion:As a rare disease in children,Castleman disease can easily be misdiagnosed before operation,but better understanding can be achieved according to the specific imaging characteristics of this disease.

Giant lymph node hyperplasia;Ultrasonography,Doppler,color;Tomography,spiral computed; Magnetic resonance imaging;Diagnosis,differential

R551.2；R445.1；R814.42；R445.2

A

1008－1062（2016）01－0029－03

2015-06-09；

2015-07-14

尹春红（1985－），女，山东邹平人，住院医师。E-mail：chunhongyinlove@126.com

朱铭，上海交通大学附属儿童医学中心放射科，200127。E-mail：zhuming58@vip.sina.com