可逆性胼胝体压部病变综合征2例报告并文献复习

2016-11-14张凤丽

中风与神经疾病杂志 2016年4期

张凤丽，丁　里，林　岚

张凤丽，丁里，林岚

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)，这一新概念2004年由日本学者Tada[1]等提出，又称为可逆性胼胝体压部病变综合征[2]。目前国内外报道该病的主要病因包括感染、抗癫痫药物戒断、高海拔水肿、剖腹产及低钠血症，也有少数病例报道与溶血性尿毒症综合征、风疹病毒感染及腮腺炎疫苗接种有关[3～5]。该病预后虽好，但临床表现复杂多样，影像学表现较特异，本文通过回顾该2例成人患者的临床表现、实验室检查及影像学表现并结合相关文献进行分析，总结该病的特点，以提高临床医生对该病的认识。

1　临床资料

1.1病例1女性，18岁，既往健康。患者入院前1 w无诱因出现头痛伴发热，体温最高38.5 ℃，收住我院感染科。因行头部磁共振检查发现胼胝体压部异常信号转入我科(见图1)。因病程中伴有白细胞、中性粒细胞下降，病前有不洁饮食史，考虑“伤寒”不能排外。查体：神清，对答切题，十二对颅神经未见异常，肌力、肌张力正常，腱反射对称，病理征阴性，颈软，克氏征阴性。行腰穿检查细胞数、生化、免疫均正常。初步诊断“病毒性脑炎”，经抗病毒及激素治疗，症状逐渐好转，病程中伴有白细胞进行性下降，考虑与病毒感染相关，后随病情好转白细胞逐渐上升。病程18 d复查头部磁共振胼胝体压部病变消失(见图2)。住院期间其他辅助检查：铁蛋白升高 351.79 mmol/L,血补体C3下降0.69 g/L。肿瘤标记物、免疫全套正常。CRP正常，血沉31 mmol/L(参考值0～20)。脑电图无明显异常，脑脊液TORCH示风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体IgG阳性。

病例2男性，24岁，既往健康。入院前12 d无诱因出现发热、头痛，具体体温不详，就诊于我科门诊，行头部磁共振示胼胝体压部正中异常信号(见图3)，故收住院治疗。查体：颈软，克氏征可疑阳性，余神经系统无阳性体征。腰穿细胞数、生化、免疫正常，初步诊断“病毒性脑炎”，予抗病毒、激素治疗，病程24 d复查头部MRI病灶消失(见图4)，症状明显改善，好转出院。住院期间其他辅助检查结果：免疫全套、血常规、血生化、凝血筛选均正常。

1.2文献检索方法及报告的病例通过计算机检索中国知网、万方数据库及Pubmed数据库，收集2010年-2015年各种期刊上公开发表的关于伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病患者的文献。结果检索出文献8篇，累计病例29例，男性14例(48%)，女性15例(52%)。

其中以发热为表现的15例，头痛为表现的7例，以呕吐为表现的6例，以抽搐为表现的12例，以意识障碍为表现的7例，以腹泻为表现的3例。所有患者临床症状表现较轻微，经抗病毒、抗感染及对症治疗后症状消失快，预后好。

2　讨　论

根据Takanashi等的分型MRI上可将伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病分为Ⅰ型和Ⅱ型。MERS影像学特点为局限于胼胝体压部(Ⅰ型)或同时累及深部白质或皮质下脑白质(Ⅱ型)的可逆性异常信号，病灶多为类圆形，呈T2WI高信号，T1WI等或低信号，Flair像高或等信号，DWI呈高信号伴ADC降低[6,7]。胼胝体压部孤立性病变大多为占位性病变，非占位孤立病变少见，除外脑梗死、外伤、中毒，胼胝体压部孤立性病变临床罕见。

2.1临床特点国内外文献报道本病多见于青少年，成人亦可发病，年轻人多见，男女均可发病，主要病因包括急性炎性或感染性疾病如呼吸道感染、消化道感染、蜱媒感染等。临床表现为发热、头痛、恶心、呕吐、抽搐、意识障碍等。极少数患者出现类似TIA的症状[8]。

2.2实验室及影像学检查国外文献报道在少数Splenial脑病的患者脑脊液中可检到明显升高的白细胞介数-6水平，这表明免疫反应在Spenial脑病的病理生理学中扮演着重要的角色[9]。Splenial脑病脑脊液常规检查无特异性，一般无明显异常。Miyata等研究了6例临床诊断轻度脑炎或脑病患者，发现脑脊液中轴突损伤标志物tao蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)在脑脊液中不增加，氧化标志物8-OHdG增高是氧自由基引起DNA氧化损伤的一种标志，这表明氧化应激参与了本病的病理生理过程。另外，低钠血症也和MERS有一定的相关性，代谢的不平衡可能激发氧化应激反应从而产生白质的可逆性病变[10]。该病头部MRI检查表现特异，病变可表现为胼胝体压部的孤立型病变或同时累及深部白质和皮质下脑白质病变，表现为稍长T1、长T2信号，水抑制高信号，增强无强化。另对MERS的患者行弥散加权成像及扩散张量的检查，可见到扩散受限及表现扩散系数的降低[11]。

2.3诊断和鉴别诊断该病临床较少见，影像学表现较特异，腰穿无明显异常。对于青少年及青年患者，出现发热、头痛、抽搐或轻微意识障碍，影像学表现具有特征性的患者，在排外其他疾病后需考虑该病的可能。该病需与脑梗死、中毒、肿瘤及免疫相关疾病进行鉴别。

2.4治疗及预后该病为一种新的临床-影像学综合征，临床不多见，目前发病机制尚不清楚，常继发于急性炎症性或感染性疾病。抗病毒、激素治疗有效，少数患者未经治疗好转，具有自限性。该病预后良好，目前报道无复发病例。

[1]Tada H,Takanashi J,Barkovich AJ,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Neurology,2004,63(10):1854-1858.

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[4]Jinnai A,Kikuchi T,Ishikawa M,et al.A case of rubella encephalitis presenting as clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Rinsho Shinkeigaku,2014,54(8):668-670.

[5]Takanashi J,Shiihara T,Hasegawa T,et al.Clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination[J].Neurol Sci,2015,349(1/2):226-228.

[6]Takanashi J,Barkovich AJ,Shiihara T,et al.Widening spectrum of a reversible splenial lesion with transiently reduced diffusion[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(4):836-838.

[7]Cho JS,Ha SW,Han YS,et al.Mild encephalopathy with reversible lesion in the splenium of the corpus callosum and bilateral frontal white matter[J].J Clin Neurol,2007,3(1):53-56.

[8]Liptai ZI,Ivady B,Barsi P,et al.Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion in children[J].Ideggyogy Sz,2013,66(1/2):67-71.

[9]Kometani H,Kawatani M,Ohta G,et al.Marked elevation of interleukin-6 in mild encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) associated with acute focal bacterial nephritis caused by enterococcus faecalis[J].Brain Dev,2014,36(6):551-553.

[10]Miyata R,Tanuma N,Hayashi M,et al.Oxidative stress in patients with clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS)[J].Brain Dev,2012,34(2):124-127.

[11]Manipal C,Karnataka T,India F.Evaluation of mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) by diffusion-weighted and diffusion tensor imaging[J].BMJ Case Rep,2014,4:120-129.